膽管擴(kuò)張癥診治研究進(jìn)展

孫子健，鮑世韻

（暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院深圳市人民醫(yī)院，廣東 深圳 518020）

0 引言

膽管擴(kuò)張癥是指肝內(nèi)外膽管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，是臨床上較為罕見的膽道疾病。1723年Vater首次描述此病，由于膽管擴(kuò)張多發(fā)于膽總管，因此早年稱為膽總管擴(kuò)張癥、膽總管囊腫等。膽管擴(kuò)張的定義尚無明確的界限，如小兒膽總管直徑＞7mm，成人＞10mm，一般視為膽管擴(kuò)張，但是否為先天性膽管擴(kuò)張癥尚難以確定[1]。從發(fā)病的地域分布來看，本病在亞洲人群發(fā)病率高于西方國(guó)家，且女性的發(fā)病率明顯高于男性，男女比率約為1:3[2]。目前，膽管擴(kuò)張癥已被證實(shí)會(huì)導(dǎo)致肝膽惡性腫瘤發(fā)生率的增加。有相關(guān)研究表明，在亞洲國(guó)家患者發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張癥20年后，其惡變率超過10%[3]。因此，國(guó)內(nèi)外公認(rèn)，一經(jīng)確診膽管擴(kuò)張癥應(yīng)盡快行擴(kuò)張膽管切除，膽道重建術(shù)。

1 病因

膽管擴(kuò)張癥是一種先天性疾病，目前其病因仍未明確。國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病病因與先天性膽管發(fā)育異常、胰膽管合流異常、膽總管末端狹窄梗阻、膽道神經(jīng)發(fā)育不良等因素有關(guān)。1969年Babbitt提出本病與胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）有關(guān)。此后許多學(xué)者均證實(shí)先天性膽管擴(kuò)張與胰膽管合流異常關(guān)系密切，是目前比較公認(rèn)的病因之一。Kamisawa等人的研究表明，膽管擴(kuò)張癥的患者幾乎均合并胰膽管合流異常[4]。其機(jī)制是由于膽總管與主胰管發(fā)育異常，膽總管與主胰管的交接處距Vater壺腹較遠(yuǎn)，且在十二指腸壁外，形成胰管與膽管共同通道過長(zhǎng)，主胰管與膽管的匯合角增大，胰液分泌過多導(dǎo)致胰液反流進(jìn)入膽道，導(dǎo)致膽管炎癥和破壞，使膽管擴(kuò)張。

2 分型

先天性膽管擴(kuò)張癥是一種復(fù)雜性疾病，因此正確認(rèn)識(shí)其分型是其規(guī)范化診療的前提。BD有多種臨床分型，目前普遍被人們接受的是Todani等根據(jù)Alonso-Lej提出的分型基礎(chǔ)上修改的5型分類法。由于Todani分型對(duì)于膽管擴(kuò)張癥的臨床診治的指導(dǎo)價(jià)值不足。2013年董家鴻院士整理了解放軍總醫(yī)院434例患者的臨床資料，提出根據(jù)病變累積膽管樹的部位及臨床病理特征，將其分為5種類型和9個(gè)亞型[5]。董氏分型中每個(gè)類型里包含局限性和彌漫性兩個(gè)亞型，局限性適合手術(shù)治療而彌漫性適合肝移植或保守治療。董氏分型中彌補(bǔ)了Todani分型的局限性，為臨床診治提供明確的指導(dǎo)。

3 臨床表現(xiàn)與診斷

早期膽管擴(kuò)張癥的癥狀并不明顯，黃疸、腹痛和腹部包塊是膽管擴(kuò)張癥的三聯(lián)征，但同時(shí)出現(xiàn)者不足5%，因此影像學(xué)檢查是膽管擴(kuò)張癥最重要的診斷途徑。

3.1 超聲檢查。超聲作為最方便、快捷的無創(chuàng)檢查手段，是目前診斷膽管擴(kuò)張癥的最重要依據(jù)。有研究表明，對(duì)于膽管擴(kuò)張癥，超聲是目前唯一必要的術(shù)前診斷影像學(xué)檢查，其它類型的影像學(xué)檢查可能有助于外科手術(shù)的規(guī)劃，但它們不會(huì)改變?cè)摷膊〉淖罱K治療方法[6]。超聲能顯示膽管擴(kuò)張的部位、大小、管壁厚度、囊內(nèi)結(jié)石、肝內(nèi)膽管的情況，肝實(shí)質(zhì)有無纖維化、肝硬化，胰腺大小和胰管擴(kuò)張。同時(shí)具有經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)單、無創(chuàng)等優(yōu)勢(shì)，是目前首選的輔助檢查方法。

表1 膽管擴(kuò)張癥Todani分型

3.2 CT檢查。隨著CT技術(shù)的發(fā)展，CT在膽管擴(kuò)張癥的診斷中起到了重要作用。CT可以在超聲的基礎(chǔ)上證實(shí)膽管擴(kuò)張，同時(shí)明確肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張的程度、部位及類型，也可了解肝臟病變。近年來三維成像技術(shù)的發(fā)展，通過CT檢查可以更立體、全面地反映肝內(nèi)外膽管的影像[7]。但并不能反映膽胰管合流的情況。

3.3 核磁共振膽胰管成像（MRCP）。MRCP能對(duì)擴(kuò)張膽管的解剖關(guān)系作詳細(xì)分析，同時(shí)能觀察到膽胰管合流的情況。通過MRCP還能明確是否有結(jié)石、病變與鄰近組織器官的關(guān)系。MRCP無需造影劑，同時(shí)不需要插入導(dǎo)管及麻醉，降低了檢查的風(fēng)險(xiǎn)，是重要的診斷手段之一。

3.4 內(nèi)鏡逆行膽胰管造影（ERCP）。ERCP能清楚地顯示膽胰系統(tǒng)，為膽管擴(kuò)張癥的分型、大小及有無膽胰合流異常提供依據(jù)。同時(shí)也是Ⅲ型膽管擴(kuò)張癥的最佳診斷方法[8]。

3.5 內(nèi)鏡超聲檢查。近年來，內(nèi)鏡超聲技術(shù)對(duì)膽管擴(kuò)張癥的診斷價(jià)值也得到了很多學(xué)者認(rèn)可，內(nèi)鏡超聲較ERCP無創(chuàng)，同時(shí)可以更好的顯示膽胰管合流情況，也可以發(fā)現(xiàn)早期的、小的病變。

4 治療

目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)，一經(jīng)確診膽管擴(kuò)張癥，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。有研究表明，與普通人群相比，膽管擴(kuò)張癥患者的膽道癌發(fā)生率明顯更高（0.0141%）。擴(kuò)張膽管切除、膽道重建及胰膽分流是治療膽管擴(kuò)張癥的主要指導(dǎo)思想[9]。手術(shù)方式依據(jù)Todani分型的不同亦有不同的選擇。I型的膽管擴(kuò)張癥術(shù)式多采用擴(kuò)張膽管切除加膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)。目前膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)后發(fā)生膽管癌的風(fēng)險(xiǎn)仍有爭(zhēng)議，而膽管擴(kuò)張癥引起癌變的可能性更大，因此建議將其切除。對(duì)于Ⅱ型膽管擴(kuò)張癥，膽管憩室的患者，建議行憩室樣囊腫單純切除。ERCP是Ⅲ型膽管擴(kuò)張癥的重要診斷方法，同時(shí)通過ERCP行內(nèi)鏡下十二指腸乳頭括約肌切開術(shù)（EST）是目前治療Ⅲ型膽管擴(kuò)張癥的首選治療方法[10]。但由于內(nèi)鏡下處理可引發(fā)穿孔、出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，有學(xué)者建議EST僅運(yùn)用于較小的Ⅲ型囊腫患者。目前缺乏對(duì)此類行EST治療后的Ⅲ型膽管擴(kuò)張癥患者的長(zhǎng)期隨訪及研究，其術(shù)后腫瘤發(fā)生率未有詳細(xì)分析，加強(qiáng)對(duì)此類患者的隨訪是進(jìn)一步研究的關(guān)鍵。Ⅳ型膽管擴(kuò)張癥患者在治療上最為困難，手術(shù)原則仍然是盡量保持膽汁引流通暢。可行擴(kuò)張膽管切除加膽管-空腸吻合術(shù)。而Ⅴ型膽管擴(kuò)張癥患者，單純的左或右肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者可行肝部分切除術(shù)。雙側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者應(yīng)行左半肝切除，右肝管-空腸吻合術(shù)。亦可行肝移植[11]。

手術(shù)治療后，患者有出現(xiàn)遠(yuǎn)期并發(fā)癥及癌變風(fēng)險(xiǎn)，因此長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查是術(shù)后的關(guān)鍵。

5 結(jié)論

綜上所述，目前膽管擴(kuò)張癥的病因尚未明確，先天性膽管發(fā)育異常、胰膽管合流異常仍是目前公認(rèn)的主要病因。筆者認(rèn)為BD是由多因素所致。目前臨床上仍以Todani分型常用。隨著輔助檢查技術(shù)的發(fā)展，對(duì)膽管擴(kuò)張癥的診斷較為明確，B超仍是首選的篩查、診斷方法。一旦發(fā)現(xiàn)BD應(yīng)盡早治療，擴(kuò)張膽管切除、膽道重建及胰膽分流是治療BD的主要指導(dǎo)思想。擴(kuò)張膽管切除加膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)是目前的首選術(shù)式。對(duì)于Ⅲ型BD患者，若囊腫較小可行EST治療。有部分患者在術(shù)后出現(xiàn)遠(yuǎn)期并發(fā)癥。因此，建議對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。