腮腺透明細胞癌1 例報告

黎文藝，蔣琳

(川北醫學院第二附屬醫院內科，四川 南充 637000)

1 臨床資料

患者，女，45 歲，3+月前無意間發現右頜下有一包塊，約蠶豆大小，無疼痛，未引起重視，未行任何處理。此后患者自覺包塊逐漸增大，遂到我院就診，入院查體：右頜下捫及一包塊，大小約3.0cm*1.0cm*1.5cm，卵圓形，質硬，表面光滑，活動度欠佳。既往史：4 年前在南充市中心醫院確診“下頜骨成釉細胞瘤”并行手術治療，余無特殊。個人史：有吸煙嗜好，吸煙15 年，每日20 支，未戒煙。完善頜面部CT 檢查：右側腮腺內下方及頸動脈鞘旁、頜下腺后方區域見一軟組織結節，大小約3cm*2.2cm。胸、腹部CT 均無異常。

排除手術禁忌，在全麻下行“右頜下腫物切除術+右腮腺部分切除術+頜面頸深部腫物探查切除術+筋膜組織瓣成形術”。術中見：右頜下胸鎖乳突肌深面頸鞘旁見腫大包塊，邊界清楚，活動度可，與頸鞘關系密切，上界與腮腺下級粘連明顯。術中冰凍報告提示肌上皮瘤。大體標本：包塊約4.5cm*2.5cm*2.3cm，切面灰白，質中，包膜完整，腫物軟組織中捫及結節6 枚，大者1.5cm*1cm*0.8cm，小者直徑0.5cm，切面灰白、灰紅，質中。冰凍后石蠟切片診斷：(右側腮腺)富于透明細胞的惡性腫瘤，細胞胞漿透明，無明顯異型，傾向于涎腺源性，周圍軟組織中淋巴結(4/9)見腫瘤轉移(見圖1)。免疫組化染色結果：CK(-)，CK20(-)，CD10(-)，RCC(-)，P63(+)，Pax8(-)，Vimentin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Calponin(-)，Ki67(+，約5-10%)，P40(+)，TTF-1(-)，結果支持(右側腮腺)透明細胞癌。

圖1 腮腺透明細胞癌(HE 染色 400 倍)

2 討論

透明細胞癌由“叛變”的正常細胞衍生而來，多來自米勒管上皮，較少發生在涎腺。腮腺惡性腫瘤約占腮腺腫瘤的29%。1994 年Milchgrub 等首次將一單側腮腺低分化腫瘤定義為玻璃樣透明細胞癌(HCCC)，又稱富糖原腺癌或富糖原透明細胞癌[1]，該病罕見，為低度惡性，淋巴結轉移只占病例的約15%，10 年生存率約90%，文獻所報道生存時間從1 月到15 年不等。透明細胞癌的致病因素仍不確定，可能相關的有：放射線，包括太陽光，游離性輻射品，如鈾、鐳、紫外線等。

超聲檢查因價格偏低、無射線、無創，為腮腺腫瘤初篩的首選檢查，對腮腺腫瘤診斷符合率可達78.6%。并可在超聲引導下行腮腺腫塊穿刺活檢確診。需完善全身影像學檢查，排除腮腺轉移性腫瘤。

透明細胞癌常需與涎腺含透明細胞的腫瘤如上皮-肌上皮癌、透明細胞型肌上皮癌、腺泡細胞癌、黏液表皮樣癌、嗜酸細胞腺瘤、牙源性透明細胞癌、牙源性鈣化上皮瘤及腎癌轉移等鑒別[2]。透明細胞癌腫瘤細胞由多角形透明細胞構成，間質內可以見特征性的玻璃樣變性的結締組織，并可見少量嗜酸細胞，S -100 蛋白、肌動蛋白和Vimentin 為陰性[3]。上皮-肌上皮癌及透明細胞型肌上皮癌的透明細胞為肌上皮來源，肌上皮標記如S100、SMA、P63、CD10、calponin 等陽性[4]。腎透明細胞癌轉移可根據CK、CD10、Vimentin 陽性及全身影像學檢查加以鑒別。

病灶局限者治療手段首選根治性手術[5]。對已侵犯腮腺周圍組織者，主張擴大手術范圍并行淋巴結清掃術(Ⅱ～Ⅴ區)。該疾病轉移率約30%。手術局部切除后通常預后良好，復發率低。根據病檢結果建議本例患者二次手術行右側腮頸聯合根治術。