7大系統同時受侵的彌漫大B細胞淋巴瘤 PET/CT顯像1例

吳 濤 徐慧琴

1 病例資料

患者，女性，73歲，1月前發現左側腹股溝區包塊，漸增大，未予重視，近1周，感包塊疼痛，遂于當地醫院就診拍攝MRI，考慮惡性腫瘤：乙狀結腸癌并侵犯周圍組織結構及多發淋巴結、骨轉移可能性大，為進一步診斷和治療收入我院。入院后，實驗室檢查結果示：紅細胞3.32×10/L，血紅蛋白97 g/L，血小板97×10/L，乳酸脫氫酶512 U/L，谷丙轉氨酶67 U/L，白蛋白27.3 g/L，β2微球蛋白3.58 mg/L，其余腫瘤標志物均在正常范圍內。于本科室行18F-脫氧葡萄糖(18F-fluorod eoxyglucose，F-FDG)正電子發射斷層顯像/X 線計算機體層成像儀(positron emission tomography/computedtomography，PET/CT)全身腫瘤斷層顯像示(PET/CT儀，型號：mCT-s型，德國SIEMENS biograph；F-FDG，南京江源安迪科正電子藥物股份有限公司，放化純>95% )：雙側篩竇及上頜竇黏膜增厚，氟代脫氧葡萄糖(fluoro deoxyglucose，FDG)代謝異常升高，最大標準攝取值(Maximum of standard uptake value，SUVmax)分別為7.4和12.4(圖1a)；雙葉甲狀腺結節狀FDG代謝異常升高，SUVmax分別為14.3和14.4(圖1b)；右肺中葉內側段和下葉前基底段結節狀、斑片狀FDG代謝異常升高，SUVmax分別為19.4和14.9(圖1c)；雙側乳腺多發斑片狀、結節狀FDG代謝異常升高，SUVmax=4.8～12.1(圖1d)；胃體大彎側局部胃壁明顯增厚，FDG代謝異常升高，SUVmax=9.9(圖1e)；右頸部、右肺門、縱隔、腹腔、盆腔及雙側腹股溝區多發明顯腫大淋巴結，部分融合成團，FDG代謝異常升高，SUVmax=10.0～23.5(圖1f)；左側盆壁及左側大腿根部不規則巨塊狀軟組織占位，累及左側輸尿管，FDG代謝異常升高，SUVmax=18.4(圖1g)；左側翼腭窩、下頜骨、左側鎖骨、雙側肱骨、左側肩胛骨、骨盆諸骨及雙側股骨上段多發結節狀FDG代謝異常升高，CT示相應部位骨質結構未見明顯變化，SUVmax=7.2～14.3(圖1h)，綜上考慮為惡性淋巴瘤伴全身多器官累及(圖1i)。左側腹股溝區包塊取活檢，免疫組化(標本號IHC-1504867)結果顯示：CD20(+++)、CD5(+++)、CD79α(+++)、Bcl-6(+)、Ki-67(+++80%)、LCA(+++)、MUM-1(+)、PAX-5(++)，其余陰性，考慮腹股溝彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)，非特殊型(非生發中心B細胞樣)。見圖2。

圖1 PET/CT全身顯像MIP圖及病灶分布

圖2 腹股溝包塊免疫組化(×100)，彌漫、大的異常B淋巴細胞增生、浸潤

2 討論

DLBCL是成人非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma, NHL)中最常見的類型，歐美國家發病率占NHL的30%～40%，亞洲國家則超過40%，可于任何年齡段發病，但是以中老年發病居多，中位發病年齡50～70歲，男性略多于女性。本病臨床表現形式多樣，常以無痛性淋巴結腫大起病，并且約近一半患者就診時表現為III～IV期的播散性病變，本例患者的起病及影像表現形式均符合這一特點，且本例患者主要器官的受累呈現一定的對稱性。目前，臨床上主要根據免疫組化和基因表達譜將其歸類為生發中心B細胞樣和非生發中心B細胞樣2個亞型，中國人群DLBCL的免疫表型、染色體獲得和缺失率、相關基因突變及預后等特點均與西方國家人群有一定的差異。

目前，影像學檢查是對DLBCL綜合診斷中必不可少的診斷方法，其中多層螺旋CT應用最為廣泛，自1987年PET首次用于淋巴瘤的診斷以來，F-FDG PET/CT在淋巴瘤的診斷分期和療效評估中占有越來越重要的位置。在DLBCL的初始分期中，多層螺旋CT和PET/CT可以獲得一致的結果，但是后者對治療后的再分期、療效評價及預后評估更有優勢，尤其是在評價骨髓浸潤時。雖然MRI可以進行彌散加權的全身成像，但是在對受累淋巴結的診斷只能探測到PET/CT結果的94%，并且對受累臟器及腸道病灶的診斷效果欠佳。

DLBCL臨床表現形式多樣，而在PET/CT圖像上主要表現為隨機、無確切分布規律的單一或多發淋巴結及結外器官的累及，以腹膜后及髂血管旁淋巴結最常受累，其次為頸部、腋窩及腹股溝區淋巴結，且病灶的SUVmax值往往較高，該定量數值的高低在一定程度上可以間接反映病灶的惡性程度。研究表明，通過基線PET/CT檢查，可以幫助13.0%～17.6%的患者提高臨床分期，從而使27.5%～38.6%的患者改變治療方案，因此，F-FDG PET/CT目前已經被多個診療指南推薦為惡性淋巴瘤的分期、再分期及療效隨訪的標準影像技術。

目前，對DLBCL的一線治療方案仍然是R-CHOP方案，隨著分子靶向藥物及免疫治療的研究進展，已經有越來越多的新藥用于DLBCL的治療，比如伊布替尼、程序性死亡受體1抑制劑阿特珠單抗、嵌合體抗原受體T細胞及CD20/CD3雙特異性抗體，并取得了一定的療效。隨著精準醫療概念的提出及對中國人群DLBCL基因和免疫表型研究的深入，提供更加個性化的治療將是未來發展的重要方向。