兒童節細胞神經母細胞瘤的影像學表現

趙 振 尹傳高 胡克非 胡 俊 李 旭 朱立春

節細胞神經母細胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)是一種起源于交感神經系統的胚胎性腫瘤，其組織中含神經節細胞及神經母細胞成分，屬于混合型惡性腫瘤，多位于兒童腎上腺、腹膜后、后縱隔及盆腔。GNB與神經母細胞瘤、節細胞神經瘤均屬于神經母細胞源性腫瘤，但三者的分化程度不同，治療方式及預后也有明顯差異。由于GNB少見，臨床工作中常對其認識不足，本研究回顧性分析21例GNB患兒的CT及MRI表現，旨在提高影像學對該病的診斷準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年12月至2020年6月安徽省兒童醫院經病理證實的21例GNB患兒的病例資料。其中男性14例，女性7例，年齡21個月～8歲，中位年齡3(2.75,5.00)歲。發熱2例，腹痛3例，肢體疼痛1例，Horner綜合征2例，其余13例均無明顯癥狀。

1.2 檢查方法 采用Philips Brilliance 64層螺旋CT機，管電壓120 kV，管電流60～80 mAs，定位相及監控掃描參數均為機器的最低值，層厚和層間距均為5 mm。增強采用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型對比劑碘海醇(通用電氣藥業有限公司，國藥準字H20000593)后分別于20～25 s、50～60 s行動、靜脈期掃描，劑量1.5～2.0 mL/kg，注射流率1.0～2.5 mL/s。掃描后的圖像傳至圖像存儲與傳輸系統工作站，進行多平面重建(multiplannar reformation，MPR)。

采用Philips Achieva 1.5 T超導MR儀，體部相控陣線圈，分別行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。掃描參數：TWI(TR 490 ms，TE 11 ms)，TWI(TR 4 000 ms，TE 98 ms)，DWI(TR 3 000 ms，TE 120 ms，b值800 s/mm)，層厚5 mm，層間隔2 mm。增強對比劑為釓噴酸葡胺(Bayer AG，國藥準字J20171007)，劑量0.1～0.2 mmol/kg，注射流率2.0 mL/s。對不配合的患兒掃描前給予10%的水合氯醛0.25～0.50 mL/kg灌腸鎮靜。

1.3 圖像分析 由2名主治及以上的影像診斷醫師在圖像存儲與傳輸系統工作站對21例GNB的CT及MRI圖像進行回顧性分析，通過討論達成一致意見。分別對病變的部位、大小形態、密度及信號、有無鈣化、強化方式、與鄰近血管關系、組織浸潤及轉移情況進行綜合評估。

2 結果

2.1 CT及MRI表現 腫瘤位于后縱隔10例，腹膜后(含腎上腺)11例。20例為單發，1例為多發(雙側腎上腺)。腫瘤呈類圓形15例，形態欠規則6例。包膜完整13例，欠完整8例。腫瘤位于中線一側17例，跨越中線生長4例。CT平掃以略低密度為主，平均CT值為(34.05±5.15)HU，液化壞死7例，鈣化16例[其中斑點狀14例(見圖1A、2A)，條片狀1例，結節狀1例]；CT增強后漸進性強化17例(見圖1B、1C)，其余4例動、靜脈期強化程度相似，腫瘤推移周圍大血管12例(見圖2B)，包繞3例；淋巴結轉移5例。TWI病變內見索條狀低信號2例(見圖3A)，平均ADC為(1.23±0.17)×10mm/s；MRI增強掃描3例，呈明顯不均勻強化；淋巴結轉移2例，累及椎管2例(見圖3B)，骨轉移2例。MRI的TWI上4例均呈低信號，TWI及DWI呈不均勻高信號(見圖4)。

2.2 病理結果 腫瘤大體上呈類圓形或不規則形，質地中等，大多數包膜完整，切面灰白色。鏡下可見腫瘤組織含大量不同分化程度的神經母細胞及節細胞成分(見圖1D)。

圖1 縱隔GNB的CT和病理圖像

圖2 雙腎上腺GNB的CT圖像

圖3 縱隔GNB的MRI表現

圖4 腎上腺GNB的MRI表現

3 討論

GNB是一種少見的神經嵴交感神經源細胞的惡性腫瘤，多發生于1歲以上的兒童。文獻報道，GNB腹膜后及腎上腺的發生率明顯高于縱隔，本研究中腫瘤起源于后縱隔10例(47.62%)，腹膜后(含腎上腺)11例(52.38%)。此類疾病的患兒癥狀多不明顯，多在體檢或因其他疾病檢查時偶爾發現，因此加強對GNB早期診治對改善患兒的預后具有重要意義。

CT是評估GNB的有效方法，它在確定腫瘤大小、起源器官、組織侵犯和鈣化等方面有優勢。本研究發現GNB在CT上的主要表現：①GNB多形態規則，且很少跨越中線，可能與包膜限制了它的生長有關。②CT平掃GNB密度偏低，大多數低于肌肉，與病變內含節細胞神經瘤成分有關，因其含較多黏液基質、脂質成分而表現為較低密度。③GNB的鈣化率為76.19%(16/21)，且多呈斑點狀，和文獻報道良性腫瘤鈣化多呈散在斑點狀，惡性腫瘤鈣化多呈粗大條片狀或不規則形的觀點有所不同。④CT增強顯示80.95%(17/21)的病例有漸進性強化的特點，其病理學基礎是腫瘤內黏液基質使細胞外間隙擴大。⑤大多數腫瘤表現為對鄰近大血管推移而非包繞，推測可能是GNB多呈非浸潤性生長，很少呈多結節融合，與神經母細胞瘤不同。但GNB仍有一定的侵襲性，少數可累及周圍組織，并可伴淋巴結甚至遠處轉移。

MRI具有無電離輻射、軟組織分辨率高、多方位成像等優勢，缺點是對鈣化顯示不敏感。GNB在TWI上多呈低信號，TWI呈不均勻高信號，DWI序列呈高信號。本研究2例患兒TWI顯示病變內見索條狀低信號，可能與低信號內細胞成分較多有關。ADC值測量有助于與神經母細胞瘤鑒別。Gahr等研究結果顯示，GNB的ADC值一般大于1.13×10mm/s，而神經母細胞瘤的ADC值多低于1.13×10mm/s。本研究4例中有3例ADC值大于1.13×10mm/s，與文獻報道基本一致。本組累及椎管的2例及骨轉移的2例均在MRI上清晰顯示，CT卻顯示不清，說明MRI在顯示GNB侵犯椎管及骨轉移方面有優勢。此外，本研究MRI均未行動態增強掃描，未能顯示有無漸進性強化。

應與GNB相鑒別的疾病：①神經母細胞瘤，與GNB相比發病年齡較小，CT平掃密度較GNB高，常包繞血管及跨越中線生長。腫瘤惡性程度高，易復發和轉移，預后較差。②節細胞神經瘤：為良性腫瘤，發病年齡較GNB偏大，CT平掃呈均勻低密度，鈣化相對少見，增強后輕度強化或不強化。③橫紋肌肉瘤：常發生于頭頸部及泌尿生殖系統，也可發生于四肢、腹膜后等部位，腫瘤多無包膜，增強后輕、中度不均勻強化，以邊緣強化為主。

本研究的不足之處在于病例數偏少，尤其是行MRI檢查的病例數較少，且未行MRI動態增強掃描。盡管本研究病例均采用CT低劑量掃描，但筆者認為今后GNB患兒術前診斷及術后或化療后復查，應以MRI檢查為主，盡可能減少輻射損傷。

總之，兒童GNB有一定特征性的影像學表現，如CT平掃密度偏低、斑點狀鈣化、漸進性強化等。MRI對腫瘤成分分析、有無侵犯椎管及骨轉移有一定優勢，有望成為該病的首選檢查方法。