罕見子宮巨大脂肪瘤1例分析報道及文獻復習

郭平平

（西藏自治區人民醫院病理科，西藏 拉薩 850000）

子宮脂肪瘤是一種非常罕見的良性腫瘤，多發生于絕經后女性，因其在臨床表現、影像學表現等方面均與子宮最常見的良性腫瘤子宮平滑肌瘤類似，容易被誤診為子宮肌瘤。筆者報道西藏自治區人民醫院的這例子宮脂肪瘤病例，希望能為今后的臨床診斷提供參考，降低因影像學表現造成的誤診概率，具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者藏族女性，71 歲。于2017 年自己捫及腹部包塊，身體無不適癥狀未自行就醫進行診治，期間包塊逐漸增大，仍未在意。直至2019 年8 月13 日，因陰道少量出血15 天入院。既往月經正常，49 歲絕經，孕12 產12。查體于腹部觸及孕6+月包塊，腹部叩診呈鼓音。婦科檢查：外陰已婚已產型，陰道通暢，粘膜彈性差，見點狀出血，宮頸萎縮，子宮及雙附件因包塊巨大未捫及。盆腔MRI 示：右腹區內類圓形稍短T1 稍長T2 信號，結合增強考慮子宮肌瘤變性可能性大；子宮及雙附件顯示較小，子宮直腸凹未見異常信號，盆腔內未見腫大淋巴結。B超示：盆腔內實性團塊，考慮子宮肌瘤可能（盆腔內見18.6cm×16.4cm×14.1cm 低回聲實性團塊，上達右肋緣下，界限清晰，形態尚規則，其內見散在血流信號）。腹部彩超示：肝內多發囊腫，脂肪肝（肝內探及3.8cm×3.2cm、1.3cm×1.3cm 囊性回聲，界限清，其內透聲可）。鱗狀上皮細胞癌抗原、糖鏈抗原125、糖鏈抗原15-3、糖鏈抗原19-9、甲胎蛋白等女性腫瘤標記物回示均為正常。入院初步診斷為：盆腔包塊性質待定：卵巢腫瘤？子宮肌瘤？后行子宮次全切術，術中見子宮均勻增大如球形，術畢剖開子宮見子宮前壁肌壁間一直徑約18cm 占位，剖面呈脂肪樣變，子宮內膜光滑。

1.2 方法

術后標本經過10%中性福爾馬林固定液充分固定后，進行常規取材、組織脫水、組織包埋、石蠟切片、HE 染色后以中性樹膠封片，置于光學顯微鏡下觀察切片。之后選取合適蠟塊，使用二步法進行免疫組織化學染色因拉薩地處高原，環境條件特殊，抗原修復采取高壓隔液修復方式。此次免疫組織化學染色使用的SMA、Desmin、S-100、HMB45、Melan A、CD34、Caldesmon、ER、PR、AE1∕AE3 等一抗試劑購自廣州安必平醫藥科技股份有限公司，CD117 一抗試劑購自福州邁新生物技術開發有限公司。二抗PV-8000 與DAB 顯色試劑購自北京中杉金橋生物技術有限公司。本次免疫組織化學染色為純手工操作，制片完成后在光學顯微鏡下進行觀察。

2 結果

2.1 大體

子宮次全切標本，大小20.5cm×12.0cm×12.0cm，宮頸外口直徑2cm，內膜厚0.5cm，肌壁厚1.5cm。子宮前壁肌壁間可見一灰黃脂肪樣腫物，腫物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，腫物表面被包膜，切面灰黃實性質軟脂肪樣，部分區切面灰白實性質稍硬。

2.2 鏡下

腫瘤由大量分化成熟的脂肪細胞及少量平滑肌細胞組成。

2.3 免疫組織化學染色

SMA（+）Desmin（+）S-100（+）HMB45（-）Melan A（-）CD34（部分+）Caldesmon（+）CD117（+）ER（+）PR（+）AE1∕AE3（-）。

2.4 病理診斷

子宮脂肪瘤，局灶伴平滑肌分化。

3 討論

脂肪瘤是一種人體極為常見的良性腫瘤，多呈膨脹性生長，成熟的脂肪細胞是其主要瘤細胞。可發生在人體的各個部位，多見于皮下，常發生在頸部、背部、肩部、四肢、臀部等部位，也可見于甲狀腺、腦、肺、甲狀旁腺、肝、縱隔、喉等組織器官。其中，發生在子宮的脂肪瘤非常罕見，據國內外的相關文獻報道，子宮脂肪瘤的發生率僅為0.03%～0.12%［1］。筆者收集我院病理科相關資料發現，2013 年9 月至2020 年7 月這近7年以來僅見此1例。而子宮脂肪瘤罕見的原因之一，可能與正常子宮中沒有脂肪組織有關。因此，迄今為止，子宮脂肪瘤的組織發生來源還存在有很大的爭議。根據文獻資料，最常見的說法是子宮脂肪瘤源自平滑肌細胞的脂肪化生［2］。除此之外，還有幾種說法如下：（1）源自未分化的中胚葉組織；（2）源自進入子宮壁的子宮血管旁脂肪組織；（3）源自子宮內的胚胎脂肪細胞殘余異位；（4）與染色體異常相關；（5）與脂質代謝異常有關；（6）可能與雌激素過低相關等說法［3-5］。本例子經過免疫組織化學染色顯示SMA（+），提示局灶伴平滑肌分化，可支持子宮脂肪瘤源自平滑肌細胞化生的說法。但另一方面，本例腹部彩超示：肝內多發囊腫，脂肪肝，這還提示了子宮脂肪瘤或許與患者的脂質代謝異常有關。因缺乏更多的文獻報道資料，本例子宮脂肪瘤來源還有待證實。

子宮脂肪瘤多發生于絕經后女性，大多為50歲以上，體型肥胖。患者多無特殊不適，所以常常被忽略，未及時診治導致腫瘤慢慢變大。也有極少的部分患者因異常子宮出血、尿頻等原因就診，這與子宮平滑肌瘤表現類似。臨床上，發生在子宮的良性腫瘤以平滑肌瘤居多，而子宮脂肪瘤的B 超、影像學表現也與平滑肌瘤相近，診斷醫師常因此腫瘤的罕見性缺乏經驗，術前極容易誤診為子宮平滑肌瘤，需要借助術后病理檢查以明確診斷。B 超見低回聲，代表平滑肌組織因腫塊膨脹性生長而受到壓迫［6］。而本例B超檢查因此考慮子宮肌瘤可能，這與術后病理子宮脂肪瘤的診斷相差較大，這也證實了B 超表現在子宮脂肪瘤診斷中極易引起誤診。相比之下，MRI 以其組織分辨率高等優點，在子宮脂肪瘤的術前診斷中占有決定性的優勢。脂肪組織在MRI 成像上具有長T2 弛豫值以及短T1 弛豫值和高質子密度值，這是具有特征性的信號特點［7］。本例盆腔MRI 示右腹區內類圓形稍短T1稍長T2信號，正符合脂肪瘤在MRI成像上的特點，這也支持了文獻資料上MRI 在子宮脂肪瘤的術前診斷及臨床治療中具有指導意義的觀點。而在子宮脂肪瘤的術后診斷上，病理檢查是公認的診斷金標準。子宮脂肪瘤多見于宮體肌層前壁或后壁，少數見于漿膜或黏膜下，本例就發生于子宮前壁肌壁間。據相關文獻，大小直徑多為5cm～10cm,其中最大直徑可達32 cm［6］。本例腫物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，也屬少見范疇。大體上子宮脂肪瘤多呈卵圓形或圓形，可呈分葉狀，表面包膜完整，邊界清晰，切面灰黃實性質軟脂肪樣。鏡下見大量分化成熟的脂肪細胞，間質可見少量的纖維結締組織。可以說，子宮脂肪瘤在病理診斷中是顯而易見、幾乎沒有什么難度的。但是，在病理檢查的大體取材過程中，常容易忽略巨大脂肪樣腫物里少許異常的地方，如本例腫物中的質硬區，常規切片無法明確其性質，借助免疫組織化學染色SMA（+）、Desmin（+）可明確腫物局灶伴平滑肌分化。

子宮脂肪瘤在病理診斷方面雖然簡單，但根據文獻資料，還需注意與子宮肌瘤脂肪變性、子宮肌層的平滑肌脂肪瘤以及子宮脂肪肉瘤進行鑒別。（1）與子宮肌瘤脂肪變性進行鑒別：可用脂肪染色來證明，如是屬于子宮肌瘤中的平滑肌細胞發生的脂肪變性，則常表現不典型［8］。另外，還可以使用免疫組織化學染色來進行輔助診斷，如本例患者的S-100 呈陽性。（2）與子宮肌層的平滑肌脂肪瘤進行鑒別：子宮肌層的平滑肌脂肪瘤由脂肪組織與成熟的平滑肌組織和按不一樣的比例混合而成，大約占子宮平滑肌瘤的0.03%～0.2%［9］。而子宮脂肪瘤則單純由完全成熟的脂肪細胞構成，不存在平滑肌組織成分，MRI 檢查可以幫助鑒別。（3）與子宮脂肪肉瘤進行鑒別：脂肪肉瘤是人體最為常見的軟組織肉瘤類型，一般體積也較大，所以當腫瘤瘤體成分以脂肪為主時，就要警惕是不是脂肪肉瘤了。子宮脂肪肉瘤為惡性腫瘤，常生長迅速且邊界不清，脂肪細胞大小不一。而子宮脂肪瘤為良性腫瘤，邊界清晰，分化成熟的脂肪細胞大小較一致，沒有異型性。除了以病理檢查進行鑒別外，我們也可以通過B 超檢查來進行術前的鑒別，內部回聲不均勻或者欠均勻是脂肪肉瘤的特點，而脂肪瘤則表現為回聲均勻。

子宮脂肪瘤是一種良性腫瘤，在臨床表現、B 超、MRI 等方面特點均與子宮平滑肌瘤類似，所以其治療原則也大致相同。因發病者多為絕經后中老年女性，臨床上常采用子宮次全切∕子宮全切術式進行手術切除，本例采用的是子宮次全切手術，預后良好。但是筆者收集相關文獻資料發現，并不是所有的腫瘤都需要進行手術治療。而需要手術治療的患者中，子宮脂肪瘤的手術范圍應比子宮平滑肌瘤小［10］。雖然子宮脂肪瘤的最終確診依賴于病理診斷，MRI 等影像學的檢查，但術前診斷方面也具有很好的參考價值，可以避免過度治療［6］。