胸膜
--肺滑膜肉瘤1例誤診報道并文獻復習

吉夢強

兵團第三師醫院，新疆 喀什 844000

滑膜肉瘤(synovial sarcoma)多見于15～20歲青壯年，男性稍多于女性。原發性胸膜--肺滑膜肉瘤發(primary pleuropulmonary synovial sarcoma,ppss)病率低，僅占肺原發性惡性腫瘤的0.5%[1],筆者收集一例胸膜-肺滑膜肉瘤并結合文獻對其臨床病理總結歸納，提高對本病的認識減少誤診。

1 資料與方法

1.1臨床資料 患者男性，54歲，于1周前無明顯誘因出現兩側側胸壁疼痛，呈持續行疼痛，呈電擊感，咳嗽深呼吸以及同側上肢活動時可使疼痛加劇，無胸悶氣短，無咳嗽咳痰，無咯血，自行口服抗炎、止痛藥物對癥治療，疼痛緩解不明顯，今日為求進一步治療，門診行肺CT后考慮胸膜炎，門診以"胸痛原因待查--胸膜炎"收住我科，發病以來，患者精神差，無意識障礙，大小便正常。體重無明顯變化。

1.2方法 標本用10%福爾馬林液固定，組織脫水浸蠟處理，常規石蠟包埋切片， HE染色，光鏡觀察。結合病史，臨床資料及文獻進行病理分析。免疫組化采用全自動免疫組化機染色， 試劑購自北京中杉金橋生物技術有限公司。

2 病理檢查

2.1巨檢 送檢恢紅、暗紅結節樣物一個，大小為6.0 cm×4.3 cm×3.5 cm，表面光滑，切面暗紅色，實性，大部分區出血及壞死，質地適中。

2.2鏡檢 腫瘤細胞彌漫生為主，部分區呈巢狀生長，細胞形態為梭形或圓形，染色質細膩，核仁不明顯，可見核分裂像，大部分區出血及壞死，腫物周邊存在部分形態完好的腫瘤細胞。

2.3免疫組化 EMA(部分+)、Vimentin(+)、CD99(+)、CK(+),CD34(-)、Actin(-)、S-100(-)、Desmin(-),SOX10(-)、Ki67局部(+)。

2.4基因檢測 SS18基因斷裂檢測(FISH法)陽性。

2.5病理診斷 左側胸膜-肺滑膜肉瘤。

3 討 論

3.1PPSS臨床表現 滑膜肉瘤是臨床表現沒有特異性，也沒有性別差別，多表現為發熱、胸悶、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難、可伴有氣胸、胸腔積液[2]，本例患者有長時間抽煙史發熱、持續性胸痛、呼吸困難及胸腔積液，臨床誤診為肺結核。

3.2PPSS病理特征 PPSS的病理特征與其他部位滑膜肉瘤的病理特征一樣，大體一般呈結節狀或分葉，界線清楚，表面光滑，可伴有血壞死及囊性變，周圍可以形成假包膜。滑膜肉瘤分為單相和雙相型[3]，單相型滑膜肉瘤可以由上皮細胞組成，梭形細胞很少；或者有梭形細胞組成，上皮細胞很少。腫瘤間質透明變性、黏液變、局灶鈣化、瘤細胞間常有肥大細胞浸潤。上皮細胞可以形成腺樣或裂隙樣結構，梭形細胞可以排列呈束狀、旋渦狀、編織狀等[4]。

3.3PPSS的影像學特征 X線診斷意義不大，常表現為以胸膜或肺為基底的邊緣銳利腫塊，常伴有胸腔積液。本例CT表現左側胸腔積液(部分為包裹性)、左側胸膜增厚、左肺下葉局限不張及縱膈多發腫大淋巴結，誤診為肺結核。

3.4診斷及鑒別診斷 PPSS的診斷依據主要依靠臨床表現，影像學表現，病理檢查。本例患者的診斷依據：①長時間吸煙史，臨床表現持續的胸痛，呼吸困難，低熱；②CT提示左側胸腔包裹性積液，縱膈多個淋巴結腫大；③病理檢查：腫瘤細胞彌漫生為主，部分區呈巢狀生長，細胞形態為梭形或圓形，染色質細膩，核仁不明顯，可見核分裂像，大部分區出血及壞死，腫物周邊存在部分形態完好的腫瘤細胞。免疫組化結果及SS18基因斷裂檢測(FISH法)陽性。均支持滑膜肉瘤的診斷。鑒別診斷：①孤立性纖維性腫瘤：腫瘤細胞交錯排列分布，細胞豐富區和細胞稀疏區之間常有膠原纖維沉積，免疫組化表達CD34和CD99，不表達EMA和CK，無t(X,18)異位；②肉瘤樣間皮瘤：細胞束短且圓鈍，免疫組化表達HMBE-1和CK5/6。③富于細胞神經鞘瘤，腫瘤表達SOX10和S-100。還需要與梭形細胞胸腺瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤等鑒別。

3.5PPSS治療與預后：PPSS治療原則與滑膜肉瘤治療原則一樣，手術聯合輔助治療，最初切除范圍足夠至關重要，滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，手術難度大，腫瘤分化差，惡性度大可以用多柔比星聯合異環磷酰胺有好療效，靶向藥物有：奧拉單抗、曲貝替定、吉非替尼等[5]。患者5年生存率約50%，預后跟很多因素有關，年齡<25歲，腫瘤大小<5cm，腫瘤分化好無低分化區預后較好；腫瘤大小>5cm，壞死>50%，腫瘤分化差，核分裂像較多，預后較差。隨訪至今患者已經出現其他器官轉移。

綜上所述：PPSS診斷困難，容易誤診，本例患者誤診的結核，貽誤治療最佳時期，患者病情進展快速，失去手術治療機會，患者現在只能以化療為主。明確診斷需要臨床資料，影像學表現，組織病理學檢查，免疫組化及融合基因檢測結合。