先天性巨結腸術后便秘復發再手術19 例

蘭夢龍 曾紀曉 徐曉鋼 劉 斐 陶波圓 吳 強 何小兵 柴成偉 林玉珍

便秘是先天性巨結腸（Hirschsprung"s disease，HSCR）術后最常見的并發癥，發生率8%～30%，大部分患者經保守治療好轉，但仍有2%～3%的病例需接受再次手術［1，2］。 HSCR 根治術后因便秘復發而再次手術是目前小兒肛腸外科的難點和熱點。本研究回顧性分析廣州市婦女兒童醫療中心胃腸外科因HSCR 術后便秘復發而接受再手術病例的資料，現報道如下。

材料與方法

一、一般資料

回顧性分析本中心胃腸外科2016 年7 月至2019 年7 月收治的19 例行巨結腸根治術后因便秘復發保守治療無效而再次手術患者的臨床資料，其中男15 例，女4 例；首次手術年齡3 ～24 個月，中位數5 個月；外院術后于本院接受再次手術16 例，其余3 例所有手術均在本院進行；原根治手術方式：Soave 術18 例，Duhamel 術1 例；單純經肛門手術11例（57．9%），腹腔鏡輔助手術4 例（21．1%），腹會陰聯合手術2 例（10．5%），2 例（10．5%）有多次手術史（1 例為新生兒期造瘺、T 型造瘺+活檢、腹會陰聯合巨結腸根治術；1 例為腹腔鏡輔助先天性巨結腸根治術+直腸括約肌部分切除術，后因粘連性腸梗阻行腸粘連松解+壞死回腸切除+回腸造瘺，第3 次行回腸-盲腸端側吻合術），見表1。 首次手術后排便情況：8 例術后便秘無緩解，3 例術后3 個月內出現便秘，4 例術后3 ～12 個月出現便秘，4 例術后12 個月以上出現便秘，3 例術后反復出現小腸結腸炎（Hirschsprung"s disease associated enterocolitis，HAEC），后發展為便秘與腸炎交替。 再次手術前常規保守治療6 個月以上，包括人工擴肛、回流灌腸、口服緩瀉劑等。

二、再次手術的原因

按照美國HSCR 術后梗阻癥狀診療指南，結合患者病史、癥狀、體征、再次手術前鋇灌腸、直腸肛管測壓及直腸全層活檢結果，將便秘復發再手術原因分為病變腸管切除不足、獲得性無神經節細胞癥、機械性梗阻、腸動力障礙等，見圖1 至圖7［3］。

圖1 先天性巨結腸術后便秘復發再手術原因的構成比分布 圖2 狹窄段殘留（結腸遠端可見殘余狹窄段，長度為4 cm，狹窄段以上部位結腸明顯擴張，最寬處達10 cm） 圖3 狹窄段殘留（全結腸型巨結腸誤診為常見型巨結腸，全部結腸痙攣狹窄，小腸普遍擴張） 圖4 擴張段切除不足（術后剩余的結腸普遍擴張，直徑約11 cm） 圖5 結腸脾曲過度牽拉（脾曲遠端腸管失去正常形態，橫結腸擴張） 圖6 根治術后HAEC 反復發作（腸壁呈鋸齒狀，遠端腸管痙攣狹窄） 圖7 Duhamel 術后閘門綜合征Fig．1 Proportion of causes for redo pull-through in children with recurrent constipation after surgery for HSCR Fig．2 Residual aganglionic segments（residual aganglionic segments were seen in distal bowel of colon，the length was 4 cm and bowel obviously expanded above rectum，up to 10 cm） Fig．3 Residual aganglionic segments （total colonic aganglionosis was misdiagnosed as short-segment HSCR，colon was spasmic and narrow and small intestine generally dilated） Fig．4 Insufficient resection of dilated segment （colon residual was generally dilated with a diameter of about 11 cm） Fig．5 Stretched colonic splenic flexure （distal bowel of splenic flexure had no normal colonic shape and transverse colon dilated） Fig．6 Recurrent HAEC after pull-through procedure （colon wall became jagged and distal bowel was spasmic ＆ narrow） Fig．7 A retained spur consisted of anterior aganglionic bowel after Duhamel procedure

三、再次手術方式

再次根治手術距首次手術時間為8 ～81 個月，平均（31．0 ±19．1）個月。 再次手術方式：腹會陰聯合巨結腸根治Soave 術+Deloyers 術9 例，腹腔鏡輔助改良Swenson 術+Deloyers 術4 例，腹腔鏡輔助改良Soave 術3 例，腹會陰聯合巨結腸根治Soave 術2例，腹腔鏡輔助改良Soave+Deloyers 術1 例，其中4例行再手術前因近端腸管嚴重擴張無法一期根治而先行造瘺術包括回腸造瘺2 例，橫結腸造瘺1 例，降結腸造瘺1 例。 見表1。

表1 19 例先天性巨結腸術后便秘復發再手術患者臨床資料Table 1 Clinical data of 19 children undergoing redo Pull-through for Hirschsprung"s disease with recurrent postoperative constipation

四、隨診內容

采用住院、門診、電話、互聯網等方式進行隨訪。 術后2 周常規肛門指診了解吻合口情況，必要時予擴肛治療。 觀察指標包括吻合口狹窄、吻合口漏、HAEC、排便次數、控便功能、切口愈合情況等。采用Drossman DA［4］標準判定便失禁、污糞、便秘等。 HAEC 的診斷與分級采用美國小兒外科協會HAEC 的診斷標準［5］。 隨訪截至2020 年12 月。

結 果

再次手術后隨訪18 ～54 個月，19 例均痊愈出院，無一例出現吻合口漏、吻合口狹窄、吻合口出血、急性腸梗阻、急性尿潴留、輸尿管損傷、切口感染、尿道和陰道損傷等近期并發癥。 術后患者均能自主排便，3例（15．7%）術后出現污糞，均發生于術后3 個月內，經排便訓練和腸道管理后好轉，僅在水樣便時有污糞；1 例（5．3%）術后1 個月出現Ⅰ級HAEC，經回流灌腸好轉。 見表1。

討 論

HSCR 根治術后便秘復發的主要原因包括機械性梗阻、持續／獲得性無神經節細胞癥或移行段殘留、腸動力障礙、內括約肌痙攣、功能性巨結腸等，后兩者多可通過回流灌腸、擴肛、肉毒素注射治療等緩解，因此HSCR 術后便秘復發再手術原因主要包括機械性梗阻、持續／獲得性無神經節細胞癥或移行 段 殘 留、腸 動 力 障 礙 等［2，3］。 彭 春 輝 等［6］將HSCR 術后便秘復發再手術歸因于無神經節細胞段殘留和移行段殘留等病理異常以及遠端結腸擴張導致Soave 術肌鞘狹窄等解剖異常兩方面。 本組病例便秘復發再手術原因與國內外報道相似［2，6］。

一、HSCR 根治術后便秘復發再手術的原因

1． 病變腸管切除不足 狹窄段／移行段殘留是導致HSCR 手術失敗的主要原因［2］。 本組病例中病變腸管切除不足占47．4%（9／19），其中狹窄段殘留31．6%（6／19），移行段殘留15．7%（3／19）。 分析其原因主要是： ①術者過于自信，僅憑鋇灌腸檢查和經驗決定手術切除范圍，導致病變腸管殘留； ②病理類型判斷錯誤：全結腸型HSCR 病理學上表現為肥大神經叢不明顯，如果僅行乙酰膽堿酯酶染色檢查，可能導致病理類型診斷錯誤［7］； ③經肛門分離起始點過高：Yamataka 等［8］認為以齒狀線為標志不夠客觀，對不同年齡不同身形的患者更難判斷，推薦將肛直線作為分離起始點，Ralls 等［2］認為分離起始點過高，殘留的病變腸段隨患者年齡的增加而增長，導致直腸排空障礙； ④單純經肛門手術：Han等［9］指出單純經肛門手術是HSCR 再手術的獨立危險因素，van de Ven 等［10］認為單純經肛門手術在術野上的局限是導致難以準確判斷移行段平面的重要原因，術后殘留無神經節細胞腸管的發生率高于經腹輔助手術。 本組中有11 例（57．9%）首次手術方式為單純經肛門手術，支持上述觀點。

2． 獲得性無神經節細胞癥 研究表明擴張段切除不足、吻合口張力過高、HAEC 等可引起正常神經節細胞的變性和退化［11］。 ①擴張段切除不足：多發生在年長兒，腸管過度擴張、腸壁肥厚可引起腸道動力障礙，如果術前、術后缺乏有效的腸道管理，容易便秘復發［12］。 這類患者術后復查鋇灌腸往往提示結腸擴張較術前無明顯改善，24 小時仍有大量鋇劑殘留，再次手術病理往往提示神經節細胞呈退行性變，本組有2 例（10．5%）為此情況。 ②吻合口張力過高／脾結腸韌帶過度牽拉：單純經肛門手術無法常規游離脾結腸韌帶及側腹膜，結腸脾曲牽拉造成吻合口張力過高，拖出的結腸與橫結腸成銳角，近端腸內容物無法順利排出，鋇灌腸顯示結腸脾曲至肛門的腸管形態僵硬，失去正常結腸袋結構，脾曲近端擴張明顯［10］。 如果拖出的結腸在有張力情況下勉強吻合，會增加吻合口缺血缺氧風險，由于腸神經節細胞對缺血和缺氧非常敏感，原有正常腸神經節細胞可發生空泡變性。 本組有2 例（10．5%）首次手術后吻合口腸管病理檢查無異常，術后3 個月出現便秘，再次手術前活檢提示吻合口腸神經節細胞變性。 ③反復發作的HAEC：一般認為根治術后HAEC 與腸道遠端痙攣梗阻、細菌毒素侵蝕腸黏膜、患者免疫功能異常、術前合并HAEC等因素有關［13］。 術后HAEC 反復發作，細菌毒素可導致正常神經節細胞變性、退化，腸管失去正常蠕動功能［12］。

3． 機械性梗阻 包括直腸肌鞘殘留、吻合口狹窄、下拖腸管扭轉、“盲袋閘門”綜合征等。 ①吻合口狹窄：是HSCR 術后最常見的機械性梗阻原因之一，可因未規律擴肛或吻合口血運不佳引起，發生率為3%～35%，大部分可經擴肛治療改善，若保守治療無效則需再次手術［14］。 本組中2 例（10．5%）于外院行Soave 術后未行擴肛治療，后出現吻合口狹窄，經麻醉下強力擴肛等保守治療無效，再次手術中發現原吻合口直徑為0．5 ～1 cm，切除原吻合口后病理檢查提示吻合口處纖維結締組織增生伴腸腔狹窄，肌間可見神經節細胞。 Soave 術中如保留過長的直腸肌鞘易形成狹窄環，規律擴肛可有效預防吻合口狹窄。 ②“盲袋閘門”綜合征：常見于Duhamel 術后，本組1 例（5．3%）為這種情況，再次手術采取腹腔鏡盲袋切除術+Swenson 術，最終治愈［3］。

4． 腸動力障礙 主要指合并巨結腸同源病（allied disorders of Hirschsprung"s disease，ADHD），包括腸神經節未成熟癥、腸神經節減少癥、腸神經元發育不 良（intestinal neuronal dysplasia，IND） 等［15］。ADHD 臨床癥狀與HSCR 相似，鑒別困難，常需經驗豐富的病理醫師于再次手術前核查病理切片時方可診斷［12］。 本組1 例考慮為IND，行結腸次全切除后痊愈，直腸活檢及再手術病理提示全腸可見神經節細胞，發育一般。 既往有研究報道約40%的HSCR 合并IND，約1／3 病例便秘復發與合并IND 有關［16］。

二、HSCR 根治術后便秘復發再手術指征與手術方式的選擇

1． 手術指征：Ralls 等［17］總結再手術的指征為無神經節細胞段殘留超過3 cm、拖下移行段伴有“新直腸”擴張、反復擴肛后仍有位置較高的狹窄、拖出腸管扭轉、梗阻癥狀保守治療無效以及HAEC伴或不伴便秘等，且認為術后一旦發現病理結果判定錯誤應及早再次手術，因為此時腹腔無明顯粘連。 但在我國目前醫療環境下，除非出現大出血、吻合口漏等可能危及生命的并發癥，大多患者對非計劃二次手術難以接受，限制了早期再手術的實施。 本組再手術距首次手術時間中位數為26 個月，與國內其他中心的情況相似，再手術前均按照國內外指南共識中診療流程，經半年以上的保守治療，便秘癥狀無明顯緩解，完善鋇灌腸、直腸肛管測壓和直腸全層活檢等，明確存在手術指征［3，6，18］。 我們的體會是HSCR 根治術后出現便秘時，應當及時明確引起便秘的原因，如果為殘留狹窄段或移行段，應盡早手術，往往可避免不必要的結腸次全切除。 本組中14 例（73．7%）行結腸次全切除，可能與兩次手術間隔時間過長有關。

2． 再次手術方式的選擇：再手術方案需綜合便秘復發的原因和患者具體情況決定，目前尚無共識［18］。 大部分中心把經腹輔助HSCR 根治術作為首選。 本組13 例行腹會陰聯合根治手術，主要原因包括： ①既往有多次腹部手術病史，切口瘢痕增生明顯，腹腔粘連嚴重； ②部分病例需術中行多處腸壁全層活檢和腸造口術； ③需行結腸次全切除，升結腸翻轉； ④再手術時年齡大，盆腔深或近端腸管嚴重擴張，單純經肛門操作無法完成［6，12］。

Ralls 等［2］認為腹腔鏡有利于再手術時的結腸游離及腸壁活檢。 本組中有8 例采用腹腔鏡輔助手術，我們的體會是： ①單純經肛門手術后，腹腔粘連往往較輕，可嘗試腹腔鏡輔助手術； ②既往有造瘺病史者，如無嚴重粘連可選擇經造口單孔腹腔鏡輔助手術； ③腹腔鏡下游離直腸比經肛門游離更有優勢，操作熟練的術者可沿直腸表面游離至齒狀線上1 ～2 cm，經肛門只需分離1 cm 左右，不僅減少了經肛門的操作，減少對肛門括約肌的影響，而且腔鏡直視下操作更加精細，避免對盆腔組織的過多干擾；游離更加充分，分離腸系膜的過程中能夠更好地保護末端邊緣動脈，從而保證吻合口血供，下拖腸管時可以避免腸扭轉； ④必要時可借助吲哚菁綠熒光血管造影技術等實時精準評估吻合口血供，確定腸切除的范圍，避免擴大切除腸管和保護性造瘺，減少吻合口漏的發生［19］。

對于因HSCR 術后便秘腹脹而急診就診的患者，常規保守治療無效時可先行造瘺術［2］。 造瘺術能有效緩解腸管擴張，挽救生命，改善營養狀況，且經造瘺后能保留更多的正常結腸，改善術后大便情況及生活質量。 本組中有4 例因結腸嚴重擴張就診，一期根治無法保留回盲部，因此一期行造瘺術，二期行再次根治手術，術后排便情況滿意；如條件允許， HSCR 根治術與造口閉合術可同期完成，以減少手術次數及經濟負擔。

三、HSCR 根治術后便秘復發再手術的預后

HSCR 再次手術難度較大，近期并發癥包括傷口感染、吻合口漏、穿孔及HAEC，遠期并發癥包括便秘、HAEC、狹窄、梗阻及瘺管形成。 彭春輝等［6］報道35 例再手術，32 例腹脹便秘癥狀得到緩解，1例出現直腸膀胱瘺，2 例出現吻合口瘺，再次行回腸造瘺，5 例存在不同程度的污糞。 本組19 例術后以污糞和HAEC 為主，無上述嚴重并發癥發生，術后排便和控便整體上較為滿意，但長期療效還需要進一步隨訪。