積極監測，硬纖維瘤治療的首選

●南京鼓樓醫院主任醫師 李茹恬

硬纖維瘤，又稱侵襲性纖維瘤病、韌帶樣纖維瘤病，是一種緩慢生長的比較罕見的良性腫瘤。據估計每年在百萬人口中發生3.7 例新病例。它發生于肌肉、腱膜和深筋膜等處，十分堅硬。

目前，病因并沒有完全弄清楚，考慮可能與下列因素有關：①外傷，臨床發現某些硬纖維瘤患者發病前，發病部位有外傷史；②雌激素水平升高，硬纖維瘤好發于女性，有些女性患者在絕經后，硬纖維瘤可自然消退，提示硬纖維瘤的發生可能與雌激素升高有關；③家族性腺瘤性息肉病，有報道家族性腺瘤性息肉病的致病基因——APC 基因，與硬纖維瘤的的致病基因有關聯。

值得注意的是，硬纖維瘤的發病年齡跨度非常大，從剛剛出生的嬰兒到70~80歲的老人都可能會發病，平均為30 歲左右。好發部位依次為肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干、上肢、頭頸、胸壁、乳房。

硬纖維瘤，摸起來很硬，但很少會疼，由于是一種良性腫瘤，本身并不會致命，至于會給患者帶來哪些危害，則主要與腫瘤生長的部位和大小相關。但如果腫瘤長在盆腔或腹腔里，當腫物非常大時，可能會因壓迫周圍的臟器而威脅生命。比如可能會壓迫相鄰的輸尿管，進而導致輸尿管梗阻，嚴重時甚至可引起腎功能衰竭；或者壓迫腸管可能引起腸梗阻等疾病。總而言之，腫瘤長大后壓在哪兒，哪兒就會“倒霉”。

因為硬纖維瘤是一種軟組織腫瘤，相比CT、B超等檢查，MRI檢查是首選檢查手段，但最終還是要靠病理診斷。尤其是初次接受治療的患者，一定要在手術前獲得病理檢查結果。

和絕大多數腫瘤不同的是，有50%～60%的硬纖維瘤，在診斷后并不會生長；不僅如此，有20%~30%的硬纖維瘤患者腫瘤可能自發地慢慢縮小，甚至消失。

由于存在這個特征，硬纖維瘤首選治療方法非常獨特，那就是“積極監測”，通過每3～6 個月一次磁共振對腫瘤的體積、邊緣等進行評估。如果腫瘤持續增大，癥狀不斷加重，可以考慮手術等治療方法。

對于在監測階段發現腫瘤持續生長的患者，治療手段包括手術、放療、化療、靶向治療等。

需要注意的是，對于硬纖維瘤，不恰當的手術切除可能會提高硬纖維瘤的復發率和死亡率，大范圍的切除也可能導致器官功能損害，術后還有約20%～40%的局部復發率。非手術治療手段，如化療、放療以及靶向治療，都有一定的療效，但是不能夠根除疾病。

特別提醒：硬纖維瘤比較罕見，診斷相對復雜，很多醫生對于該病缺乏認識。對患者身上長了一個包塊，有的醫生很難想到是硬纖維瘤。因此，如果發現身上長了比較硬，且推不動的腫塊，建議到專科醫院就診。