原發脊柱Rosai-Dorfman病的影像學表現

陳 耿，王 婕，何小華，李向東，王 蔚

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一種罕見的良性組織增生癥[1]，主要位于淋巴結內，淋巴結外好發于皮膚、上呼吸道和骨，其次為胃腸道、下呼吸道、口腔及軟組織等，原發于脊柱的RDD 罕見[2]。本研究回顧性分析9 例經病理確診的原發淋巴結外脊柱RDD 患者的臨床資料，分析其CT、MRI 征象特點及鑒別診斷要點，以期提高對原發淋巴結外脊柱RDD 的認識，為臨床診療提供參考依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2012年3月至2020年6月經手術病理證實的9 例原發淋巴結外脊柱RDD 患者，其中男6例，女3例，年齡19～65歲。臨床表現主要為脊髓受壓和/或神經根壓迫引起的頸部或胸背部疼痛、肢體乏力等癥狀，持續且無明顯緩解，不伴發熱及淋巴結腫大等全身癥狀。全部病例均行MRI平掃及增強掃描，7例行CT平掃。

1.2 影像學檢查和圖像分析

患者取仰臥位。CT掃描采用西門子雙源CT機，管電壓120 kV，管電流100～360 mA，重建層厚5 mm。MRI 掃描采用西門子sonata 1.5T 和GE HDXt 3.0T超導型MRI成像系統，脊柱線圈。具體參數：矢狀位T2WI序列（FSE序列，TR=2 320 ms，TE=110 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），矢狀位T1WI 序列（FSE 序列/T1FLAIR 序列，TR=500 ms/600 ms，TE=20 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），橫軸位T2WI 序列（FSE序列，TR=3 000 ms，TE=90 ms，層厚3 mm，層間距0.5 mm，FOV 200 mm×200 mm）。經肘靜脈注射對比劑泛影葡胺（劑量0.1 mmol/kg 體質量）進行增強掃描，包括橫軸位、冠狀位及矢狀位T1WI 壓脂序列（各參數同平掃T1WI），掃描層面及層數與平掃一致。

由2 名放射科高年資主治以上醫師采用盲法獨立閱片，分析相應圖像，明確病變位置、形態、密度/信號、強化方式及鄰近骨質改變等。意見不同時協商達成一致。

2 結果

2.1 病變部位

2例位于頸椎，4例位于胸椎，1例同時累及頸椎、胸椎及顱底，2例頸椎及胸椎均有病灶，所有病灶位于椎體或椎管內髓外硬膜外/下，累及相應硬脊膜。

2.2 影像學表現

2.2.1 CT 表現 平掃呈等密度，CT 值44～85 HU。3 例累及相應椎體/附件（2 例位于寰樞椎），CT 表現為骨質溶骨性改變，骨皮質不完整，其中1例內見點狀殘存骨嵴（呈高密度），未見骨膜反應，周圍未見明顯軟組織腫塊影；6例位于椎管內髓外硬膜外/下，CT對病變的顯示不如MRI。

2.2.2 MRI表現 以周圍肌肉為參考，T1WI序列呈等信號，T2WI 序列呈等/稍低信號，增強掃描呈均勻明顯強化，但強化程度大部分弱于相鄰脊膜，累及相應硬脊膜并沿脊膜生長，可見“長尾巴”征，部分病例相應水平脊髓受壓、變性/不變性；2例病例累及椎旁軟組織。所有病例未見明顯包膜，內部未見壞死、液化、出血、鈣化表現。

2.3 手術方式、大體及病理學結果

根據病變部位、性質、侵犯范圍選擇手術方式。4例（位于胸椎）行胸椎后路腫物完全切除術，3 例（1 例頸椎、胸椎及顱底均有病灶，2 例頸椎及胸椎均有病灶）行胸椎后路腫物部分切除術，2 例（位于寰樞椎）行頸椎后路椎體復位內固定術+自體髂骨植骨術（僅取部分組織活檢）。

術中肉眼可見病變呈灰白色/黃棕色/白色魚肉狀，與周圍軟組織分界不清，質地中等堅韌，血供豐富。活檢組織病理學結果提示纖維結締組織增生，可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞和少許中性粒細胞浸潤，其中組織細胞大部分體積較大，胞漿豐富且透明，內有較大空泡狀核，局部可見吞噬淋巴細胞和漿細胞的組織細胞；免疫組織化學染色：特異性表達S-100和CD68，不表達CD1a。

2.4 術后隨訪

本組4 例病灶完全切除，隨訪時間1 年6 個月至3年不等，復查MRI均未見復發征象。

3例患者術后殘留病灶，其中2例給予輔助放射治療，1 例放療3 個月后疼痛癥狀未緩解，復查MRI提示復發，再次行手術切除，術后疼痛仍未消失，予以糖皮質激素治療6個月，隨訪1年6個月病灶基本消失（圖1），疼痛稍好轉；另1例隨訪2年未見復發征象。1 例未做進一步治療，隨訪2 年6 個月復查MRI 未有明確病變進展，臨床癥狀亦未見加重。

圖1 原發脊柱Rosai-Dorfman病MRI表現（男，39歲）1A 頸椎矢狀位T2WI，可見C3～C4水平椎管內髓外右側稍低信號腫塊（白色箭頭所示）1B 增強掃描T1WI+FS 可見病變明顯強化，相應周圍脊膜可見強化，有長尾巴征表現 1C 胸椎矢狀位T1WI，T4～T7水平椎管內髓外可見等信號病變 1D 矢狀位T2WI病變呈等、稍低混雜信號 1E 冠狀位T2WI示脊髓略受壓1F 增強掃描病變明顯均勻強化，相應周圍脊膜可見強化，有長尾巴征表現 1G 頸胸椎CT矢狀位重建示椎體骨質未有明顯異常改變 1H 胸椎CT增強掃描橫軸位示病變位于髓外向椎旁生長 1I 活檢組織病理學圖片示纖維結締組織間散在組織細胞吞噬淋巴細胞、漿細胞（蘇木精-伊紅染色，×200）1J，1K 椎管內腫物部分切除術+頸胸椎病變部位放療后3個月，頸椎、胸椎增強掃描T1WI+FS示C3～C4水平椎管內髓外右側仍見腫塊，T4～T7水平椎管內髓外腫塊大部分切除，T2～T3水平椎管內可見新發腫塊（紅色箭頭所示）1L，1M T2～T3椎管內腫物切除術+激素治療，術后18 個月復查頸椎、胸椎增強掃描T1WI+FS示C3～C4水平椎管內髓外右側腫塊縮小，胸椎腫塊基本消失

2 例患者僅取部分病灶活檢，未做任何治療，分別隨訪1 年、2 年6 個月，復查CT 及MRI 結果，提示骨質受侵情況較前好轉，骨質局部出現硬化表現，臨床癥狀未見明顯加重。

3 討論

RDD 是由Rosai 和Dorfman[1]于1969 年首次詳細報道并命名的一種罕見良性組織增生癥，2016 年WHO 中樞神經系統腫瘤分類將該病列入組織細胞腫瘤范疇[3]。根據病變發生的部位，RDD可分為淋巴結型、結外孤立型、混合型（同時累及淋巴結和淋巴結外器官）3種亞型[4]，其中以淋巴結型為主，原發于脊柱的罕見。目前RDD的發病原因仍不明確，一般認為可能與病毒感染、免疫功能障礙有關[4]。

3.1 臨床特點及組織病理學特點

原發脊柱RDD 可位于椎體、髓內或髓外，好發于30～50歲中年人，男性稍多見，患者多因脊髓和（或）神經根的壓迫癥狀就診，臨床表現為反復頸部/胸背部疼痛，痙攣癱或截癱，不伴淋巴結受累、發熱、血沉加快等全身癥狀。大部分患者肌力及肌張力正常，部分患者手掌及手指感覺減退。

RDD確診需要依靠組織病理學檢查[4-5]，其組織病理特點與淋巴結內病變相似[6-7]，結節狀分布的結構特點及“明暗”相間的分布特征是診斷RDD 病的重要線索。其中“明區”內組織細胞大部分體積較大，胞漿豐富且透明，內有較大的空泡狀核，可見小核仁，局部可見特征性“伸入現象”[7]；“暗區”內主要是浸潤的炎癥細胞。免疫組化特異性組織細胞表達S-100 和CD68，不表達CD1a，有助于確診。

3.2 影像學特征

復習相關文獻[8-10]，結合本研究結果，原發脊柱RDD 的影像學表現主要具有以下特點：①病灶可單發或多發，多發者可呈跳躍性，未見明確包膜。②CT 具有較高的空間分辨率，對骨質的顯示較好，病灶呈等密度。③MRI 具有良好的軟組織分辨率及多參數成像特點，對于顯示腫塊范圍及與周圍結構毗鄰關系有較大優勢；病灶T1WI序列呈等信號，T2WI 呈稍低/等信號，增強掃描呈均勻明顯強化，提示病變部位血供豐富；病灶累及相應硬脊膜，可見“長尾巴”征，手術操作時病灶可能與周圍組織無法分離。④病灶內部密度/信號均勻，壞死、液化、出血或鈣化罕見。⑤病變可侵蝕周圍骨質或發生于椎體，但一般為溶骨性骨質改變，可伴有反應性骨質硬化，部分內見粗大骨嵴，提示良性病變，有自限性傾向。

3.3 鑒別診斷

淋巴結外原發脊柱RDD 需與脊膜瘤、淋巴瘤、朗格漢斯組織細胞增生癥、結核、非特異性炎癥或肉芽腫等進行鑒別。

3.3.1 脊膜瘤 起源于蛛網膜內皮細胞或硬脊膜的纖維細胞[11]，一般自硬膜下呈寬基底向椎管內生長，邊界清晰，伴有脊膜尾征（一般長度較RDD短），增強掃描強化程度與硬脊膜一致，且通常較RDD明顯。脊膜瘤往往引起骨質受壓、邊緣硬化，很少向椎管外生長；RDD則附著于脊膜上生長，邊界不清，可向椎管外生長。

3.3.2 淋巴瘤 以累及椎體為主，單發或多發，自椎體向椎管內生長，骨質破壞為溶骨性[12]，不會出現硬化和粗大骨嵴，不出現長尾巴征，可伴有椎管內髓外硬膜外腫塊及椎旁軟組織腫塊，多位于胸段，范圍較長，一般呈包鞘狀環繞脊髓硬膜囊生長[13]，常伴有全身癥狀。其MRI表現與RDD相似，鑒別上有一定困難。

3.3.3 朗格漢斯組織細胞增生癥 又稱嗜酸性肉芽腫[14]，好發于青少年，其所引起的骨質溶骨性改變常導致椎體變扁，多位于頸胸段，可形成軟組織腫塊，較少累及椎管內。T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描明顯強化。

3.3.4 脊柱結核 一般累及椎間隙為主的相鄰椎體及椎旁軟組織，邊界不清，椎體周圍可形成冷膿腫，T2WI 內部信號不均勻、邊緣呈等信號而內部膿腫呈高信號，形成干酪樣壞死時呈稍低信號，增強掃描強化不均勻，內部膿腫或者干酪樣壞死無強化。

3.3.5 非特異性炎性或肉芽腫性病變 如特發性肥厚性硬脊膜炎[15]，是一種罕見的硬脊膜炎癥性疾病，其特征是硬脊膜發生肥厚性纖維增生，典型MRI 表現為沿硬脊膜生長的長條狀軟組織腫塊，T2WI序列上呈稍低信號，增強掃描邊緣呈均勻明顯強化，內部強化程度較輕。

3.4 治療和預后

主要治療手段包括手術切除、激素治療、化療和放射治療[16]。能否完整切除病灶對患者的預后至關重要，病灶刮除后需行病理學檢查明確診斷。本組4例病變局限于胸椎者行手術予以完全切除，隨訪期間復查MRI均未見復發跡象。

對無法完整切除病變的病例，無癥狀者可隨訪觀察，有癥狀者可聯合激素治療、放療或化療[17]。但放療劑量和周期仍未明確，激素及化療療效的可靠性和持久性也不確定[4,18]。本組對術后殘留病灶酌情給予輔助放療等治療，也有病例未做進一步治療，隨訪結果均滿意。

RDD 具有高度侵襲性，但也有學者認為其有一定的自限性，可自行緩解[19]。本組2例癥狀不明顯且位于寰樞椎者僅取部分病灶活檢，未做任何治療，隨訪期間復查CT及MRI提示骨質受侵情況較前好轉，骨質局部有硬化表現，臨床癥狀未見明顯加重，與國外自限性報道相一致[19]。

綜上，淋巴結外原發脊柱RDD 臨床罕見，有高度侵襲性，但亦有良性組織增生表現，具有一定的自限性；明確診斷需依靠病理學檢查，其影像學表現，特別是MRI 征象，可為該病的診斷、鑒別診斷、手術定位和預后提供重要的影像學依據。