甲型血友病同期雙側髖關節置換一例

李鵬 哈巴西·卡肯 馬超 王利

病人，男性，50歲。多關節疼痛伴活動受限20年，雙髖加重1個月。40年前確診為甲型血友病，未接受正規治療。近20年來病人雙肘、腕、膝、踝及髖關節等大關節出現腫脹，疼痛不適。休息及制動后可有所緩解，偶有關節劇痛，伴有皮膚、黏膜出血。8年前開始輸注凝血Ⅷ因子，癥狀有所緩解，但癥狀反復發作。近期病人雙髖關節疼痛逐漸加重，并出現畸形伴活動受限，無法自行站立行走。近半年來每周1次規律使用凝血因子Ⅷ注射500 U。雙髖活動略呈內收、屈曲畸形約8°，左髖后外側骨性凸起，局部膚色呈暗黃色伴壓痛。右髖關節屈曲可達15°，背伸活動受限。雙髖關節外展、內收、背伸等活動均明顯受限，左下肢較對側短縮3 cm，雙下肢肌肉明顯萎縮。雙側髖關節X線顯示關節間隙變窄，軟骨下囊變(圖1)。2020年1月入院時活化部分凝血活酶時間112 s，血漿凝血Ⅷ因子活性測定<1%。術前完善X線(髖關節正側位、雙下肢全長力線片及胸部)，查體包括雙側下肢長度，髖關節屈曲攣縮實驗、下肢短縮實驗。

術前1小時靜脈注射單劑量氨甲環。凝血因子替代療法選用基因重組凝血FⅧ因子制劑，補充凝血因子劑量的公式：FⅧ補充量=(凝血因子目標活性水平-凝血因子基礎活性水平)×體重(kg)×0.5。在術前1天進行預輸注試驗，評判凝血因子的輸注治療效果。術前0.5～1.5小時前按30 U/kg 劑量靜脈滴注凝血FⅧ因子，將病人的凝血Ⅷ因子水平提升至100%，術后1～3天以25 IU/kg每8～12小時輸注1次凝血FⅧ并使其活性保持在60～80%水平，術后4～7天以20 IU/kg每8～12小時輸注1次FⅧ并使其活性保持50%～60%水平，術后1～2周，按20 U/kg劑量靜脈滴注 FⅧ，維持血漿第Ⅷ因子水平為30%～50%。手術重點過程:切開關節囊，顯露股骨頸部分，骨距上方斷離股骨頸，因髖臼周圍骨質增生退變及周圍軟組織粘連較重(圖2)，見股骨頸周圍滑膜增生病變。故分次切取出股骨頭，依次打磨髖臼后，安裝髖臼假體，螺釘固定髖臼。將股骨粗隆部顯露，依次以髓腔鉆擴髓，安裝假體試模，放入陶瓷頭復位，置入負壓引流管1根，出血約1 500 ml，輸血懸浮紅細胞4 U，血漿800 ml，無輸血反應。術后2天拔除髖關節引流管,給予常規預防感染和抗凝處理，術后第2天肢體行股四頭肌等長收縮，以及踝關節屈伸鍛煉，預防下肢深靜脈血栓形成。術后常規拍攝X線片髖關節正側位，顯示假體位置良好(圖3)。

圖1 術前雙側髖關節X線片正側位 圖2 術中可見髖臼中有大量增生的滑膜組織

圖3 術后雙側髖關節X線片正側位

討論血友病性髖關節炎比膝關節、肘關節及踝關節炎更加少見，病人一旦出現是致殘性的[1-2]。全髖關節置換是治療晚期血友病性關節炎的金標準[3]。Innocenti等[4]報道，血友病性關節置換隨訪5年，假體無菌性松動概率為4.2%。有研究表明，多關節置換所需的凝血因子量少于單個關節置換的量，并且多關節置換沒有出現其他的并發癥。病人出院后X線平片顯示髖關節正側位假體無松動，血常規提示感染指標均在正常范圍內。表明全髖關節置換能為血友病性髖關節炎病人提供滿意的治療效果。Lee等[5]研究表明，使用非骨水泥型全髖關節置換治療晚期血友病性髖關節炎病人中緩解疼痛和改善功能方面有優勢。全髖關節置換對血友病病人的治療具有良好的療效，術后并發癥的發生率較高，主要是合并感染以及因出血而導致的無菌性松動等，但在血友病性髖關節炎病人中的近期療效是顯著的。

大多數接受全關節置換術的病人預防深靜脈血栓使用的是標準化治療方案，但這類病人藥物預防深靜脈血栓出血的風險必須與靜脈血栓栓塞的風險相權衡。血友病病人在使用低分子肝素的情況下接受全髖關節置換術或全膝關節置換術的大出血發生率為50%[6]。我們建議使用非藥理學的深靜脈血栓形成預防措施，如早期活動。權衡手術部位出血的風險和深靜脈血栓、肺動脈栓塞的風險是具有挑戰性的。

通過本例的治療，我們體會如下：(1)術前給予足量的凝血因子，減少術中大出血的可能。(2)全髖關節置換治療血友病性關節炎手術較為復雜，圍手術期準備精細化，術前討論及手術技巧分析，計劃安排術后的康復。(3)手術期間必須耐心暴露組織結構及細致地止血。(4)術后應盡量避免對低風險病人進行靜脈血栓形成的藥物預防,而選擇物理預防。