病理證實闌尾黏液腺癌卵巢轉移1例

陳小蘭 謝美齡 黃德旭 毛毳 劉麗佳

1 西藏自治區人民政府駐成都辦事處醫院婦科 2 病理科 四川成都 610041

1 病例報告

患者，女性，60歲，藏族，因彩超檢查發現盆腔包塊3月，于2021年4月20 日到我科住院治療。患者絕經7年，3月前因取環行彩超檢查發現盆腔包塊，當時包塊較小，予口服消炎藥治療。1月前復查彩超發現盆腔包塊較前稍長大，仍未予處理，2周前再次復查發現包塊明顯增大伴腹脹，建議手術治療。入院查體：生命體征平穩，腹軟，右下腹可觸及大小約10cm 腫塊，全腹無壓痛及反跳痛。婦科檢查：外陰、陰道、宮頸（-），雙合診：子宮前位，偏小，無壓痛，盆腔右側可捫及一腫塊約10cm，邊界欠清楚，活動尚可，左附件區未捫及異常。輔助檢查：腫標：癌胚抗原(CEA) 4.20 ng/ml，AFP、CA125、CA153、CA199 均在正常范圍內。婦科彩超：盆腔偏右側囊實性占位：考慮腫瘤性病變，大小約8.8cm×5.1cm（見圖1A）。全腹CT：①子宮右前方見混雜密度占位，血供豐富，邊界尚清晰；考慮惡性腫瘤性病變，大小約8.6cm×6.3cm×7.4cm（見圖1B）。②大網膜不均勻增厚、模糊，可見多發軟組織密度結節影；大網膜轉移？③腹膜后及雙側腹股溝區多發淋巴結顯示。④右腎上極類圓形低密度影，多系囊腫。⑤胃腔未見充盈，胃壁廣泛性略顯增厚。腸鏡：結腸息肉（見圖2B）。其余術前檢查未見明顯異常。初步診斷“盆腔包塊：卵巢惡性腫瘤伴大網膜轉移？”。于2021年4月28 日行剖腹探查術，術中探查：右側卵巢增大約9cm×8cm×7cm，質軟，表面光滑、包膜完整，與周圍組織無粘連，子宮偏小，表面充血，可見疏松粘連帶，雙側輸卵管及左側卵巢肉眼外觀未見異常，盆腹腔內未見明顯積液。探查大網膜增厚、質硬，伴多發結節性腫塊，部分與腸壁致密粘連，闌尾稍增大、增粗，蜷曲、質硬，與周圍腸管無粘連。腹主動脈旁淋巴結及盆腔淋巴結部分觸及腫大。切除右側附件，剖視卵巢其內含兩個囊腔，腔內有黏液性囊液，其余部分為實性，質地糟脆。術中冰凍病理切片檢查示右側卵巢惡性上皮源性腫瘤。遂行全子宮+左側附件切除術+大網膜、闌尾切除術及盆腔、腹主動脈旁淋巴清掃術。正常腹膜隨機盲檢。術后病理檢查結果提示右側卵巢惡性上皮腫瘤，需行免疫組化檢查協診、分型，右側輸卵管局灶見腫瘤，形態與卵巢腫瘤一致。闌尾、大網膜：腫瘤，考慮低分化腺癌，形態與右側卵巢腫瘤部分區域形態一致。免疫組化結果顯示右側卵巢符合轉移性中～低分化腺癌（含印絨細胞成分），部分為黏液腺癌，占比10%～20%，免疫表型提示消化道來源。免疫分子：腫瘤細胞EMA（+）、CK7（-）、CK20（+）、Villin（+）、CDX-2（+）、SATB2（+）、MUC-2（-）、MUC-6 灶（+）、PAX-8（-）、P16 灶（+）、P53 灶（+）、WT-1（-）、ER（-）、CR 灶（+）、SALL-4（-）、Vim（-）、Ki-67增生活躍區域約80%（+）（見圖3）。結合病理及免疫組化結果。術后修正診斷：①闌尾低分化黏液腺癌；②卵巢轉移癌；③大網膜轉移癌?；颊咝g后一般情況可，手術切口愈合良好，予以出院。轉腫瘤內科化療。

圖1 A 陰道超聲圖像

圖1 B：CT 圖像

圖3 A 卵巢

圖3 B 闌尾

圖3 C 闌尾腔

2 討論

卵巢原發性黏液癌并不常見，絕大多數為轉移性癌，是相對少見的上皮性卵巢癌，按照手術原則，上皮性癌常規切除闌尾，因為闌尾轉移率高達19.8%。術后病理支持闌尾原發腫瘤，主要是通過免疫組化來鑒別原發瘤和轉移瘤。PAX-8、CK7、CK20、CDX-2、SATB2 是目前最常用的鑒別原發性和轉移性卵巢瘤的免疫分子標志物。PAX-8 是較為特異和敏感的上皮性卵巢癌分子標記，特異性表達于生殖系統黏液性腺癌。CK7 僅在卵巢黏液性腫瘤中表達，而在腸上皮中不表達，也是卵巢原發上皮性腫瘤的特異性標記，因此，檢測PAX-8、CK7 的表達有助于鑒別腫瘤是原發灶還是轉移灶，本例患者手術標本PAX-8（-）、CK7（-），可排除來源于卵巢原發性。CK7、CK20、CDX-2、SATB2 的聯合表達，主要是用于尋找轉移癌的原發灶、特別是腺癌原發灶的確定起著關鍵作用，CK20、CDX-2主要是標記胃腸道上皮，主要在大腸、胃、闌尾中表達，SATB2 是結直腸上皮比較敏感和特異性分子標記，最新研究，在原發性闌尾腫瘤中的陽性表達率為100%，其高表達提示轉移性卵巢黏液性癌起源于闌尾。本例患者手術標本PAX-8、CK7 陰性，而CK20、CDX-2、SATB2 均為陽性，結合術中探查和胃腸鏡結果均未發現除闌尾外其他消化道的原發病灶（如胃、十二指腸、小腸、直結腸），且免疫表型符合原發性闌尾黏液腺癌分子病理特征，更加證實闌尾原發起源。

闌尾黏液性腺癌是原發的低度惡性腫瘤，發病率低，約占闌尾腫瘤的0.01%～0.08%，發病高峰年齡為50～60歲。但卵巢黏液性腺癌幾乎都是由闌尾原發腫瘤轉移而來，存在卵巢黏液性腺癌者，應仔細探查、切除闌尾，尤其分離黏連或切除闌尾時腔內有膠凍樣物滲出，應引起高度重視，可選擇送闌尾的快速冰凍檢查來明確診斷。闌尾黏液性腺癌極易種植轉移至卵巢，尤其是絕經后女性右側盆腔包塊，要警惕闌尾黏液腺癌，對于同時存在闌尾和卵巢黏液性腫瘤的患者，多考慮闌尾來源。