李程彬,李 磊,田 鴿,吳開杰
(西安交通大學第一附屬醫院泌尿外科,陜西西安 710061)
上腔靜脈阻塞綜合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是上腔靜脈受到周圍組織異常壓迫引起的上肢靜脈回流受阻而表現出的相應異常癥狀及體征,如壓迫部位以上的水腫,主要集中在顏面部及雙上肢。壓迫繼續加重還會進一步累及氣管、食管,出現呼吸困難、吞咽困難。常見原因包括惡性腫瘤、淋巴瘤、胸腺瘤、炎癥反應和主動脈瘤的氣管旁淋巴結腫大,其中惡性腫瘤占80%,最常見的是小細胞肺癌[1]。但單純良性淋巴結異常增大所導致的SVCS極為罕見,西安交通大學第一附屬醫院近期收治的1例膀胱癌患者行二次電切手術時,因縱隔單純良性淋巴結異常增大導致圍手術期出現的SVCS,現結合文獻報道如下。
患者男性,80歲,曾在我院因“膀胱高級別乳頭狀癌(T1N0M0)”行經尿道膀胱腫瘤綠激光剜除術,術后病理提示:膀胱浸潤性高級別乳頭狀尿路上皮癌,浸潤黏膜固有層。術后予以吉西他濱膀胱灌注化療,術后1個月再次入院,擬行“經尿道膀胱腫瘤二次電切術”。各項術前檢查無絕對手術禁忌,術中截石位后患者突發血壓下降,最低至50/40 mmHg,伴上肢皮膚腫脹,心率125次/min,麻醉師以“過敏性休克”診斷。給予腎上腺素4 μg、去氧腎上腺素40 μg救治后,血壓逐漸恢復穩定。術中麻醉液體入量1 750 mL,術后補液2 500 mL。
次日查房時,患者訴胸悶、眼瞼脹痛、視物不清、雙手腫脹、十指僵硬、伸縮困難。查體:胸5水平以上可見前胸部、雙上肢、顏面部明顯水腫,無明顯可見皮疹,眼瞼腫脹,伴明顯溢淚。為緊急排除上腔靜脈血栓可能,行上腔靜脈血管成像(computed tomography angiography,CTV),結果提示:上腔靜脈局限性顯著變窄,考慮外側淋巴結受壓(圖1)。結合臨床表現和CTV檢查,診斷SVCS,停止上肢靜脈輸液,適當利尿,水腫癥狀明顯減輕,第3天完全消失。術后1周出院,電話隨訪3個月患者自訴無SVCS相關癥狀。
為明確引起SVCS原因和縱隔腫大淋巴結性質,排除膀胱癌轉移可能,與家屬溝通后行F18-FDG正電子發射計算機斷層掃描(positron emission computed tomography,PET-CT),結果提示:縱隔炎性淋巴結(圖2)。術后繼續膀胱灌注治療,定期隨訪和復查。

A:上腔靜脈CTA(矢狀面);B:上腔靜脈CTA(冠狀面);C、D:上腔靜脈CTA三維成像。紅色箭頭所指為上腔靜脈狹窄位置。圖1 SVCS患者上腔靜脈造影

A:縱隔CT(冠狀面);B:縱隔PET(冠狀面);C:縱隔CT(矢狀面);D:縱隔PET(矢狀面);紅色箭頭所指為上腔靜脈狹窄位置。圖2 SVCS患者PET-CT圖像
在臨床上,SVCS是一組由于上腔靜脈回流到右心房的血流部分或完全受阻所導致的癥候群,為腫瘤引起的常見急性綜合征[1]。引起SVCS的惡性疾病主要是腫瘤侵犯或壓迫上腔靜脈,例如非小細胞肺癌,對于由淋巴結腫大造成的SVCS,通常以淋巴轉移為主。SVCS臨床表現復雜,包括①靜脈回流障礙:頭頸部及上肢出現水腫,指壓無明顯壓痕,伴皮膚及口唇發紺,常伴頭暈、頭脹、瞼結膜充血。②壓迫癥狀:腫瘤等壓迫周圍器官、神經可出現咳嗽、呼吸困難、進食困難、聲音嘶啞、眼瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗等。③神經功能受損:可出現顱內壓增高導致的惡心、噴射性嘔吐等癥狀。臨床可以通過超聲、CT及磁共振成像、CTV甚至上腔靜脈造影等檢查確診。
SVCS治療上以緩解癥狀為首要任務,具體措施包括①一般治療:取頭低腳高位臥床休息,吸氧,限制鈉鹽攝入和液體攝入,使用利尿劑,可靜脈用速尿或體積分數為20%的甘露醇。對于癥狀嚴重者可應用激素。②抗凝治療:適用于非惡性病因所致的有血栓形成的情況。③病因治療:癥狀控制后可針對原發的腫瘤予以放療、化療,周圍炎癥及結締組織疾病可給予免疫抑制劑。④手術治療:對于良性病變導致SVCS且癥狀迅速惡化者,可行腫物切除、上腔靜脈松解或成形術等改善癥狀。無法切除或預期生存期短者,可給予靜脈支架植入或建立旁路血管等姑息治療[1]。
在本病例中,患者系男性高齡膀胱癌患者,既往無任何胸部惡性腫瘤及結核病史,之前無類似發作病史,結合臨床表現和CTV檢查,我們判斷患者系SVCS引起的水腫,迅速給予對癥處理后減輕。此外,患者膀胱癌為早期,利用PET-CT檢查發現是由于縱隔單純腫大的炎性淋巴結壓迫上腔靜脈所致,臨床極為罕見。文獻報道中關于縱隔炎性淋巴結腫大的病因有:縱隔纖維化或結核等慢性炎癥,該病例的既往病史以及入院傳染性疾病篩查結果亦不支持。
查閱文獻后國內尚無類似報道,國際上累計報道了3例膀胱尿路上皮癌發生縱隔和肺轉移并引起SVCS的病例。最早在1981年LANTERI等[2]報道了1例56歲男性轉移性膀胱癌患者合并SVCS的病例,采取全身化療。1989年GREYSON等[3]報道了1例尿路上皮癌腹主動脈旁淋巴結轉移、壓迫上腔靜脈引起SVCS。2013年WAKEDA等[4]報道了1例膀胱癌電切術后、左上尿路腫瘤根治術后3年出現SVCS,在CT引導下行縱隔腫大淋巴結穿刺活檢,病理確診為尿路上皮癌轉移,行放療+化療后SVCS明顯緩解。
綜上所述,膀胱癌合并SVCS臨床極為罕見,容易造成誤診、漏診,特別是對于水腫這一重要臨床體征的診斷和鑒別診斷很容易被忽視。圍手術期認真觀察患者癥狀和體征,及時完善相關檢查,積極處理,可避免并發癥的發生。