楊 皓,董永超,徐東波,劉 俊,彭 風,謝禮波
(1.甘肅中醫藥大學研究生院,甘肅蘭州 730000;2.中國人民解放軍聯勤保障部隊第940醫院泌尿外科,甘肅蘭州 730050;3.四川寶石花醫院泌尿外科,四川成都 610213;4.西南醫科大學附屬醫院泌尿外科,四川瀘州 646000)
輸尿管狹窄是上尿路常見疾病之一[1],可分為先天性和繼發性,后者常繼發于輸尿管結石、放射治療、腹腔炎癥以及嚴重的腎臟感染等。近年來,隨著微創手術的普及,醫源性輸尿管狹窄成為繼發性輸尿管狹窄的常見原因,由于輸尿管硬、軟鏡的廣泛使用,泌尿外科手術導致長段輸尿管損傷后狹窄的比例有逐年增加的趨勢。髓質海綿腎(medullary sponge kidney,MSK)是一種腎臟先天發育異常的疾病,它常表現為復發性腎結石、腎小管酸化和濃縮功能障礙、泌尿系感染[2]。MSK患者多次輸尿管鏡手術處理復發性腎結石會增加輸尿管損傷狹窄的風險。對MSK患者長段輸尿管狹窄的治療方法,國內報道很少。2019年7月中國人民解放軍聯勤保障部隊第940醫院對1例MSK長段輸尿管狹窄的患者行回腸代輸尿管手術治療,并進行了跟蹤隨訪,初步療效滿意,現報告如下。
1.1 臨床資料患者女性,32歲,已婚未育,因“左側腰背部間斷不適1月伴發熱、嗜睡3 d”就診于中國人民解放軍聯勤保障部隊第940醫院。入院后行計算機斷層掃描(computed tomography,CT)及血、尿培養等檢查后確診為:①泌尿系膿毒血癥;②MSK;③雙側腎結石伴腎積水;④雙側輸尿管結石。因感染較重予以泰能:1.0 g;維生素D:1次/12 h,病情平穩后行“經尿道膀胱鏡下雙側雙J管置入術”(圖1A)。出院2周后門診行雙側輸尿管體外沖擊波碎石(extracorporeal shock wave lithotripsy,ESWL)治療。ESWL治療1周后,門診復查雙側輸尿管無結石殘留后行膀胱鏡下雙側輸尿管內支架拔除。2018年2月至11月患者曾先后5次在門診行雙腎ESWL治療,自述小結石,結石間斷排出,曾3次因結石梗阻致泌尿系膿毒血癥住院治療,均行“經尿道輸尿管硬鏡下雙側輸尿管結石鈥激光碎石及雙側輸尿管內支架置入術”后好轉出院。2019年3月22日外院全身麻醉下擬行經尿道輸尿管軟鏡下左腎結石鈥激光碎石取石術,術中置入輸尿管引導鞘時因輸尿管狹窄無法置入,改行B超引導下左腎穿刺造瘺術。2019年5月15日來我院門診行左側順行腎盂造影+逆行輸尿管造影檢查提示:左側輸尿管中段狹窄,部分閉鎖,長約12 cm(圖1B)。考慮左側輸尿管中段狹窄程度重,病變部位長,常規手術無法治療,完善術前準備后于2019年7月16日在全身麻醉下行機器人輔助腹腔鏡下輸尿管探查,備回腸代輸尿管術。
1.2 手術方法患者右側30°側臥位,常規消毒鋪巾后,在臍平面左側腹直肌旁切一切口,長約1.5 cm。垂直穿入氣腹針,注水證實進入腹腔內以后連接氣腹管,調節腹壓至13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。布巾鉗提起腹部后穿入12 mm Trocar,置入機器人腹腔鏡。腔鏡引導下在左側腹直肌旁肋緣下3 cm置入一個8 mm Trocar,于左髂前上嵴內上3 cm置入一個8 mm Trocar,于腹正中線臍上5 cm處穿刺12 mm Trocar作為輔助孔,于腹正中線臍下5 cm處穿刺5 mm Trocar作為輔助孔,置入機器人1、2號機械臂后調整妥善開始手術。游離粘連網膜,暴露并游離切開左側結腸旁溝,在結腸與腎周筋膜間分離,顯露生殖靜脈,切開腎周筋膜。在生殖靜脈深面游離出左側輸尿管,上端至腎盂,下端至髂血管平面。可見輸尿管與周圍組織粘連嚴重,輸尿管上段明顯擴張積水,長約6 cm,外徑約1.5 cm。距盂管交界處約6 cm處輸尿管內可探及結石,切開輸尿管,取出4枚淡黃色結石,較大者約1.0 cm×1.0 cm。向該處輸尿管遠端探查至髂血管交叉處,見輸尿管僵硬、短直、四周組織增厚,與周圍組織粘連嚴重呈盔甲狀改變。管腔狹窄、部分管腔閉鎖成纖維束條、管壁僵硬,長約12 cm(圖1C)。考慮輸尿管狹窄閉鎖段長,決定行“輸尿管狹窄段切除+回腸代輸尿管術”。退出腔鏡器械及各Trocar,取左側腹直肌旁切口,長約8 cm,逐層切開皮膚、皮下及前鞘,分離腹直肌、腹膜,在回腸近心端取長約15 cm的帶系膜回腸袢,保存2條動脈弓供血(圖1D),稀碘伏沖洗。端端吻合近端、遠端腸管,恢復其連續性,可吸收線加固漿肌層。切除部分狹窄、閉鎖段輸尿管送病檢,修整腎盂備用,結扎遠端病變輸尿管。切開乙狀結腸系膜,將代輸尿管回腸牽至左側腹膜后間隙,回腸近心端修整呈勺狀,遠心端修整、縮窄、套疊至內徑0.8 cm備用。將代輸尿管回腸輸入端與腎盂吻合,留置2根F6輸尿管支架管。游離膀胱左側壁,切開膀胱漿膜層、肌層及黏膜層長0.8 cm,4-0可吸收線間斷全層縫合膀胱與回腸代輸尿管輸出端,漿肌層加強。向膀胱內注入250 mL亞甲藍生理鹽水,觀察吻合口無滲漏、無返流,回腸代輸尿管血運良好、顏色紅潤、無扭曲及張力,蠕動良好。左側腹直肌旁Trocar口分別放置大號血漿引流管2根,1根置于左側腹膜后間隙,1根置于盆腔,7#絲線縫扎固定,依次縫合各切口,留置F20三腔氣囊導尿管,結束手術。
1.3 隨訪方法長期門診隨訪,3個月內,每周常規復查血常規、肝腎功、電解質、腹部平片(kidney ureter bladder,KUB)、尿培養。3個月后,每月復查。出院后3個月復查動脈血氣分析及靜脈腎盂造影(intravenous pyelography,IVP)。
2.1 患者術中及術后情況手術順利,手術時間245 min,出血量約100 mL,術后未使用止痛藥物。無腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、發熱、尿瘺等并發癥發生,肛門排氣正常。術后24 h腹膜后及盆腔引流共23 mL,左腎造瘺管夾閉,每日尿量2 630~3 715 mL。有大量腸黏液排出,導尿管間歇性堵塞,經沖洗后通暢。術后48 h排黃色大便1次、質軟。進流食,拔除引流管5 d后正常進食,拔除導尿管后,切口愈合良好,術后7 d 出院,住院時間13 d。送檢輸尿管長約5.5 cm,管腔狹窄,內徑約0.2 cm,部分閉鎖,病理診斷:黏膜固有層纖維組織增生,有大量白細胞及淋巴細胞浸潤,符合輸尿管炎性狹窄(圖1E)。術后4周門診膀胱鏡下拔除左側輸尿管支架管2根。
2.2 患者術后隨訪結果一直夾閉左腎造瘺管,無腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、腰脹、發熱、疲乏、嗜睡等癥狀。大便正常,術后1個月腸黏液減少但每次尿液中均有腸黏液排出。2019年9月16日再次住院行經回腸代輸尿管及腎造瘺管雙通道、硬軟鏡聯合下殘余結石鈥激光碎石取石術,術中見回腸代輸尿管遠、近端吻合口處口徑分別約0.8、1.5 cm,回腸黏膜紅潤、皺襞薄、無扭曲、通暢度良好。2019年10月13日門診拔除左腎造瘺管,2019年11月7日門診行IVP檢查提示:右腎多發結石,左腎未見明顯結石,雙腎造影劑排泄良好,未見明顯積水,左側回腸輸尿管無狹窄(圖1F)。多次查血常規、中段尿培養、血尿素氮、B細胞抗原受體均正常;尿常規中黏液絲:±~++,WBC:0~+;動脈血氣分析pH為7.38~7.41;電解質中Na+(147.9~149.3 mmol/L)、Cl-(118.1~131.6 mmol/L)、陰離子間隙(17.8~21.4 mmol/L)等均升高。術后隨訪時間:2019年7月23日至2020年6月30日共11個月。

A:2017-12-14 KUB,髓質海綿腎,雙腎結石,雙側輸尿管結石,尿系膿毒血癥,雙J管置入后;B:2019-07-10 RF,髓質海綿腎,雙腎結石,左輸尿管結石,左腎造瘺術后,左側輸尿管中段狹窄;C:2019-07-16輸尿管探查,左側輸尿管中下段狹窄、部分閉鎖,長約12 cm;D:2019-07-16回腸代輸尿管術中切取回腸長約15 cm;E:鏡下所見,輸尿管管腔變小,黏膜固有層纖維組織增生,符合輸尿管狹窄(HE,×100);F:2019-11-07 IVP檢查,髓質海綿腎,右腎多發結石,雙腎排泄好,無積水。圖1 左側輸尿管狹窄術前、術中、病理及隨訪情況
長段輸尿管狹窄指輸尿管狹窄、閉鎖長度≥5 cm的病變,臨床治療十分棘手[3]。造成長段輸尿管狹窄、閉鎖的原因多種多樣,如醫源性因素、反復發作的結石、腹膜后纖維化、泌尿系結核及血吸蟲病等。隨著醫療設備的改進及微創技術的廣泛應用,醫源性因素所致輸尿管長段狹窄占比越來越高,其中最常見的原因為泌尿系手術和放療[4]。本例形成輸尿管長段狹窄原因復雜、多樣:原發性髓質海綿腎反復發作腎、輸尿管結石;反復多次結石下排出現的輸尿管損傷;反復多次結石堵塞輸尿管致局部輸尿管組織增生;4次泌尿系膿毒血癥致輸尿管炎性增生,病理診斷提示輸尿管黏膜固有層纖維組織增生,有大量白細胞及淋巴細胞浸潤,符合輸尿管炎性狹窄;多次輸尿管硬鏡下鈥激光碎石、雙J管置入;輸尿管引導鞘置入時出現輸尿管損傷、尿外滲,形成腹膜后纖維化是導致該患者長段輸尿管狹窄的重要因素。
長段輸尿管狹窄的治療方法有腎造瘺、患腎切除、自體腎臟移植、尿路修復或重建等[5-6]。該患者為年輕已婚未育女性,原發病為MSK,雙腎結石有反復出現、終身易發的特點。長期留置腎造瘺管定期更換面臨反復感染風險,以上諸多因素患者拒絕行左腎造瘺或左腎切除。術前及術中診斷明確患者近端輸尿管長約6 cm行自體腎移植時輸尿管長度不足,雖然可行膀胱瓣彌補,但發生膀胱瓣輸尿管吻合口狹窄及原發病致長期反復排石形成梗阻概率大、后期懷孕胎兒壓迫輸尿管導致腎積水風險高,患者也不愿接受自體腎移植。尿路修復或重建根據所選組織不同分為自身尿路組織和非尿路組織修復重建2類,前者包括輸尿管端端吻合術、膀胱角輸尿管吻合術、膀胱瓣輸尿管下段成形術(Boari flap手術)[7],后者包括舌黏膜成形術[8]、頰黏膜重建術[9]、帶蒂腹膜瓣修補成形術及回腸代輸尿管術。除回腸代輸尿管術外其他6種方法均有以下不足:只適合小于8 cm的狹窄段、容易再次狹窄、蠕動功能差容易出現腎積水等,基于以上因素術者與患者及其家屬充分溝通后選擇了回腸代輸尿管術。
回腸代輸尿管術進行尿路重建,是目前治療長段輸尿管狹窄最有效的方法之一。該方法不受輸尿管病變長度及部位的限制,能修復長段、多發狹窄的輸尿管,加之回腸在管狀性和蠕動性上均類似于輸尿管,故能達到恢復尿路連續性,保護腎功能的目的[10-12]。回腸代輸尿管的適應證為長段輸尿管病變不能用自身尿路組織替代者[13-14],如長段輸尿管狹窄(尤其狹窄長度≥8 cm),輸尿管損傷或撕脫≥8 cm,中下段輸尿管病變不愿或不能接受自體腎移植者。回腸代輸尿管術的禁忌證包括基礎腎功能不全、肝功能不全、短腸綜合征、特發性高氯性酸中毒、膀胱攣縮、膀胱出口梗阻、克羅恩病及放射線小腸炎等。
結合該例患者術中情況,作者認為本例回腸代輸尿管術有如下特點:①病變輸尿管原則上應盡量切除,但該例患者腹膜后纖維化明顯,病變輸尿管僵硬、閉鎖,與周圍組織粘連嚴重,輸尿管髂血管交界處尤甚,因此只作了部分病變輸尿管切除,降低了手術風險,縮短了手術時間;②近心端回腸內徑小,重吸收水與電解質能力較遠心端回腸弱,因此選擇近心端內徑較小的回腸作為替代,減少了術后吸收;③輸入端回腸修整呈寬大的勺狀,與腎盂吻合,減少了再次狹窄的風險,有利于結石排出;輸出端縮窄、套疊至內徑0.8 cm與膀胱黏膜隧道式吻合,減少了術后返流;④所選腸管的長度比病變輸尿管長3 cm以保證吻合后腸管無扭曲、無張力;⑤吻合后腸代輸尿管腹膜后纖維化,符合輸尿管的正常解剖,避免了吻合口瘺對腹腔器官的影響。
回腸代輸尿管的遠期并發癥主要有代謝性酸中毒,高鈉、高氯血癥,吻合口狹窄,膀胱代輸尿管返流,尿路感染,腎積膿或多發性腎皮質膿腫,腸黏液梗阻等[15]。該患者已隨訪11個月,輸尿管鏡及IVP檢查提示吻合口無明顯狹窄及返流、腎臟無積水、腎功能良好。腸黏液較住院期間明顯減少,未出現黏液梗阻性排尿困難,多次血尿培養陰性。但尿常規中黏液絲:±~++,WBC:0~+;動脈血氣分析血pH曾為7.38;血Na+、Cl-及陰離子間隙均升高,提示后期隨訪應密切關注泌尿系感染及代謝性酸中毒。
總之,髓質海綿腎患者因反復出現上尿路結石、泌尿系感染和多次輸尿管鏡手術操作,容易導致長段輸尿管狹窄。回腸代輸尿管術是一種可供選擇的恢復尿路連續性的術式,我們認為其近期對腎功能的保存、保護效果顯著,遠期對上尿路結石的預防和復發的處理具有較大的優勢。但感染、腸黏液性梗阻、電解質及代謝紊亂等并發癥值得長期隨訪關注。