超聲對胎兒永存左上腔靜脈的診斷價值＊

魏志環，袁曉鋒，王云玲，韓 倩

永存左上腔靜脈 （persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒期左前主靜脈逐漸退化，而右前主靜脈與Cuvier 管發育形成上腔靜脈，如兩側前主靜脈交通支發育障礙，Cuvier 管發育， 則形成PLSVC［1］。PLSVC 是一種先天性靜脈畸形，是胸靜脈系統最常見變異，約90%的左位上腔靜脈引流入右心房，無明顯血流動力學影響；另外10%可直接或間接進入左心房，引起右向左分流［2］。 單純PLSVC不引起明顯病理生理改變， 也無明顯癥狀及體征，但該病多合并心內和（或）心外畸形，這時胎兒存活率明顯下降。 筆者通過對60 例PLSVC 產前、產后超聲圖像特征及預后隨訪分析，探討彩色多普勒超聲對胎兒PLSVC 的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2011 年7 月—2018 年12 月在筆者醫院超聲科行常規產前超聲系統篩查診斷為PLSVC 的胎兒60 例作為研究對象， 孕婦年齡18～40 歲，其中20～26 孕周52 例，28～32 孕周7 例，34 孕周1 例。 孕婦自愿行胎兒染色體核型分析者28 例。

1.2 儀器與方法用三星WS80A 和GE Voluson E8 彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，頻率為3.5～5.0 MHz，孕婦取仰臥位，首先確定胎方位，常規測量胎兒各生長參數并記錄，詳細檢查胎兒各系統是否合并畸形，檢查至胎兒心臟時，啟用胎兒心臟檢查模式，確定內臟、心臟位置關系，確定胎兒房室連接關系及房室瓣情況， 大動脈排列及連接關系，上下腔靜脈、肺靜脈與心房連接關系，主動脈弓內徑及走行情況。 重點觀察切面：四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管氣管切面。 對于產前四腔心切面左房室交界處CS 增寬， 三血管氣管切面肺動脈左側多一根血管者，重點檢查血管內血流頻譜，追蹤血流引流情況，并對異常結構描寫、記錄并儲存。

1.3 隨訪產前超聲診斷為單純PLSVC， 建議產前咨詢并根據孕婦自愿行染色體核型分析，繼續妊娠正常分娩者，產后1～18 月復查超聲心動圖，常規測量患兒心臟各參數， 重點觀察左室長軸切面CS是否擴張及胸骨上窩切面主動脈弓左前方有無向心靜脈血管，并對異常結構描寫、記錄并儲存。 超聲診斷為PLSVC 合并畸形者，根據畸形嚴重程度、孕婦及家屬意愿， 選擇是否終止妊娠及病理解剖，并對妊娠結局做好記錄。

2 結 果

2.1 PLSVC 典型聲像圖特征產前超聲表現：四腔心切面左心房后壁房室交界處可見CS 增寬 （圖1），直徑約2.8～6.5 mm，三血管氣管切面肺動脈左側多一根血管（圖2），頻譜檢測為向心靜脈血流，管徑較粗但小于肺動脈內徑，追蹤掃查可見與增寬的CS 相連匯入右心房。 產后超聲表現：左室長軸切面見左心房后壁房室交界處CS 擴張（圖3），胸骨上窩切面主動脈弓左前方見一根自上而下向心血管，頻譜檢測為靜脈血流（圖4）。該組60 例PLSVC 中，52例孕中期系統篩查時檢出，7 例孕中晚期常規檢查時檢出，1 例孕中期時誤診為原發孔型房間隔缺損，孕34 周時糾正診斷為PLSVC。

圖1 胎兒四腔心切面CS 擴張

圖2 3VT 切面肺動脈左側多一圓形無回聲

圖3 左室長軸切面CS 擴張

圖4 胸骨上窩切面主動脈弓前方向心血管

2.2 胎兒PLSVC 合并相關畸形60 例PLSVC中，單純PLSVC 45 例，合并心內畸形9 例（單純室間隔缺損4 例、完全型心內膜墊缺損1 例、法洛四聯癥1 例、永存動脈干并室間隔缺損1 例、輕度主動脈弓縮窄1 例、右位主動脈弓1 例）；合并心外畸形4 例（單臍動脈2 例、重度腎積水1 例、小型唇裂及永久性右臍靜脈1 例）； 同時合并心內外畸形2例（法洛四聯癥、右前臂短小并右手缺如1 例、左心發育不良、房間隔缺損合并雙向唇腭裂1 例）。 胎兒PLSVC 合并相關畸形見表1。

2.3 胎兒PLSVC 妊娠結果60 例PLSVC 中，單純PLSVC 45 例，正常分娩44 例，1～18 月隨訪超聲心動圖44 例診斷仍為PLSVC， 其中3 例有房間隔缺損（atrial septal defect，ASD），余未見明顯異常；1例染色體核型分析為21-三體， 追蹤其孕早期檢查時NT 增厚，根據孕婦及家屬意愿決定引產。合并心內畸形4 例單純VSD，1 例隨訪時已自行愈合，3 例于生后擇期手術，隨訪時生長發育未見明顯異常，1例輕度主動脈弓縮窄、1 例右位主動脈弓未見明顯癥狀及體征，暫未手術，1 例法洛四聯癥于生后擇期手術，隨訪時生長發育尚可，1 例完全性房室間隔缺損、1 例永存動脈干并室間隔缺損，根據孕婦及家屬決定引產。 合并心外畸形法2 例，法洛四聯癥、右前臂短小并右手缺如1 例、左心發育不良、房間隔缺損合并雙向唇腭裂1 例， 根據孕婦及家屬決定引產。 胎兒PLSVC 妊娠結果見表1。

3 討 論

正常情況下胚胎發育4～8 周，左側前主靜脈退化，右側前主靜脈發育形成右側上腔靜脈，若左側前主靜脈不退化則形成永存左上腔靜脈，絕大部分PLSVC 同時具備左、右側上腔靜脈，因此又稱為雙上腔靜脈，也有極少數胎兒右側上腔靜脈發育不良或閉鎖［3］。根據上腔靜脈與心臟的連接關系，PLSVC主要分為3 型，Ⅰ型：左側上腔靜脈血經擴張的CS匯入右心房，此型占90%以上；Ⅱ型：冠狀靜脈竇發育不良，左側上腔靜脈血不能經CS 匯入右心房，而直接或間接匯入左心房；Ⅲ型：由于CS 入口閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的血液向上反流，經左側上腔靜脈入左無名靜脈、右上腔靜脈匯入右心房，此型極少見［4］。 該組PLSVC 中生后超聲檢查55例屬于Ⅰ型，這與以往文獻報道一致［5］，1 例產前誤診為Ⅰ型，因生后發紺多切面反復檢查確定屬于Ⅱ型。 產前超聲不受胎兒肺氣干擾，可多角度、多切面觀察上腔靜脈走行及引流情況，正常胎兒三血管氣管切面僅顯示肺動脈、主動脈、上腔靜脈從左至右依次排列， 正常內徑大小依次遞減， 而PLSVC時， 三血管氣管切面肺動脈左側出現一圓形無回聲，其內為低速靜脈頻譜，四腔心切面CS 增寬，追蹤檢查可見其匯入右心房。 正常胎兒四腔心切面CS 不易顯示， 四腔心切面CS 擴張有助于診斷PLSVC，但應與其他一些引起CS 擴張疾病相鑒別，如心內型肺靜脈異位引流、 靜脈導管發育不全，臍靜脈匯入CS、冠狀靜脈竇型房間隔缺損、右心梗阻性疾病、CS 開口發育不良或閉鎖。 該組1 例孕中期誤診為原發孔型房間隔缺損，34 周糾正診斷為PLSVC， 推測可能與孕婦體型偏胖及胎位原因，未獲取標準圖像并調整切面角度， 故將擴張的CS 誤診為原發孔型房間隔缺損。

有研究指出， 單純PLSVC 血流動力學沒有發生改變， 一般不對胎兒出生后生長發育造成影響，出生后無須糾治，預后良好［6］。該組產前超聲診斷為單純PLSVC Ⅰ型中， 產后超聲復查大部分患兒生長發育良好， 隨訪未發現異常癥狀和體征； 其中3例有ASD， 具體胎兒PLSVC 與ASD 相關性還待樣本量增加進一步研究；1 例因出生后持續出現發紺，產后詳細超聲心動圖檢查糾正診斷為PLSVC Ⅱ型， 因此筆者建議產前超聲應盡量對PLSVC 正確分型，對臨床處理及預后分析有重要價值；1 例引產的染色體核型分析為21-三體， 因此筆者認為產前超聲發現單純PLSVC 時， 也可告知并建議孕婦行染色體核型檢查。PLSVC 預后主要取決于合并畸形嚴重程度， 該研究結果顯示，PLSVC 主要合并的畸形為心內畸形，合并畸形越復雜預后越差，嚴重時影響胎兒生長發育，甚至危及生命，心內畸形以室間隔缺損常見，與文獻報道接近［7］，心外畸形以單臍動脈常見，除合并單純室間隔、輕度主動脈弓縮窄外，隨訪左心發育不良綜合征、永存動脈干預后不良，因此建議產前行全面系統形態學檢查及染色體核型分析， 超聲能早期發現PLSVC 及其合并心內外畸形情況。

綜上所述，產前彩色多普勒超聲能根據典型聲像圖特征準確診斷大部分PLSVC，并能及早發現合并相關畸形情況，可作為胎兒預后評估及產前咨詢的依據，有利于孕婦做出優生優育選擇，極大地減少孕婦身體及心理創傷［8］。