支氣管黏膜下占位1例

張小艷，袁玉山，馬培旗

支氣管平滑肌瘤是發生于支氣管極罕見的良性腫瘤，影像學上難以與其他支氣管來源的良性腫瘤區分。本病臨床體征、實驗室檢查及影像學檢查均無明顯特性，術前診斷較為困難。現報道1例支氣管黏膜下占位并分析其影像學表現，為提高其術前診斷提供參考。

病人女，47歲，因體檢發現右肺占位就診于我院呼吸科，無明顯臨床癥狀，一般情況良好，呼吸系統未見明顯陽性體征，實驗室檢查無異常。影像學表現：胸部CT平掃示右肺下葉背段見團塊狀軟組織密度影，邊緣尚光滑(見圖1A、B)，內密度尚均勻，CT值約31.65 Hu(見圖1C)，大小約3.6 cm×2.2 cm，病灶與背段支氣管呈“喇叭口樣”改變(見圖1B)，增強后動脈期輕度強化，動脈期、靜脈期CT值分別約39.48 Hu、35.06 Hu(見圖1D、E)，縱隔及兩側肺門未見明顯異常腫大淋巴結，兩側胸腔未見積液影。

行纖維支氣管鏡檢查示右肺下葉背段支氣管有圓形腫物突出管腔致管腔阻塞，表面黏膜尚光滑，腫物牽拉有出血(見圖1F)。纖支鏡活組織病理示少量支氣管黏膜組織，內見炎性細胞浸潤及局部膠原纖維組織增生伴灶性鈣化。之后于全麻下行右肺下葉背段切除術，探查見右肺下葉背段支氣管，其遠端膨大，腫瘤位于支氣管內，質硬，為橢圓形白色物質。術中病理診斷：右肺下葉平滑肌瘤，瘤體長徑3.8 cm，位于支氣管黏膜下。免疫組織化學結果：Vim(+)，SAM(+)，bcl-2(少數細胞+)，des(+)，CD99(少數細胞+)，S-100(-)，TTF-1(-)，CKpan(-)，CD56(-)，F8(血管內皮+)，CD34(血管內皮+)。

討論肺平滑肌瘤根據起源及部位分為肺實質型、氣管內型、支氣管內型和肺血管內型。其中以肺實質型最為多見，而血管內型極為罕見，肺實質型一般認為與女性子宮肌瘤轉移至肺有關。本例屬于支氣管內型，支氣管平滑肌瘤起源于支氣管平滑肌，部分來自肺組織內血管平滑肌和胚胎迷走平滑肌，一般情況下，常沿支氣管膜部生長，為罕見的肺內良性腫瘤[1]。有文獻[2]報道，本病發病機制與支氣管平滑肌對雌激素反應性增高有關。病理表現為由成束分化好的平滑肌細胞相互交織構成，表面被覆假復層纖毛柱狀上皮，免疫組織化學表達SAM、vinmentin、desmin、和actin，因其他部位的平滑肌瘤可轉移至肺內，所以確診支氣管平滑肌瘤應首先排除這種可能[3]。

本病多見于中年女性，臨床表現與腫瘤所在位置及大小有關，體積較小時可無明顯臨床癥狀，當腫瘤增大，阻塞管腔>50%～75%或殘余管腔直徑<1 cm時才會出現阻塞癥狀，如干咳、呼吸困難、喘鳴、阻塞性肺不張、阻塞性肺炎等，但本例病人支氣管狹窄最窄處寬度約3 mm，卻未出現明顯阻塞癥狀，這與有關報道不相符，由于本病臨床癥狀缺乏特異性，因此只憑臨床表現易誤診為支氣管哮喘。

本病CT主要表現為邊緣光滑，內密度均勻，局限于支氣管壁的腔內軟組織，可有淺分葉，腫瘤阻塞氣道時，遠端可出現阻塞性肺炎、阻塞性肺不張等，增強檢查均勻輕中度強化[4]。本例病人CT表現基本如此，且腫瘤向支氣管腔內外生長，呈“冰山樣”改變，即腫瘤的腔內部分較小而腔外部分較大，這與文獻[5]報道相符，另外本例病人病灶周圍可見血管繞行，且血管顯示清晰，未見侵犯，可基本判斷為良性病變。本病影像學表現無特異性，與其他支氣管良性腫瘤表現相似，一般影像學表現難以作出準確診斷，主要提供定位作用，但通過影像學可與支氣管的惡性腫瘤相鑒別。支氣管惡性腫瘤常侵犯支氣管壁，導致管壁不均勻增厚，管腔局限性或向心性狹窄，且腫瘤表面欠光滑，形態不規則，常向腔外生長，致其與周圍組織結構脂肪間隙消失。因腫瘤的良惡性對于臨床治療及預后至關重要，如可以鑒別，是極為有意義的事情。目前本病仍要依靠病理學確診，主要治療手段一般認為手術切除，以預防或緩解腫瘤帶來的支氣管阻塞癥狀。

綜上，支氣管平滑肌瘤較罕見，早期臨床表現無特異性，發病隱匿，常誤診為支氣管哮喘，當病人長期出現反復性咳嗽、咳痰，藥物治療無緩解時應進一步排查，如采用CT、纖維支氣管鏡等，排除支氣管良性腫瘤的可能性，本病CT表現有一定特點，但與其他支氣管鏡良性腫瘤較難鑒別，主要起到定位、提示腫瘤良惡性的作用，確診需依靠病理學診斷，臨床應發揮影像學檢查無創、直觀的優勢，為臨床診斷提供依據，幫助早發現、早治療。