752 例主動脈夾層患者的臨床特點分析

陳 璟， 吳嘉荔， 何 軍

（1.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院特需二病區(qū)，銀川 750004； 2.寧夏醫(yī)科大學(xué)，銀川 750004；3.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院急診科，銀川 750004； 4.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心臟中心內(nèi)科，銀川 750004）

主動脈夾層（aortic dissection，AD）是高速血流致主動脈內(nèi)膜破裂、血液由破口進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈中層形成夾層血腫，導(dǎo)致主動脈被分離為真假兩腔。內(nèi)膜撕裂可沿著主動脈縱軸擴展，并造成極其嚴重的后果[1]。AD 是一種不太常見的心血管疾病，起病急、病情進展迅速、臨床表現(xiàn)多樣，臨床誤診率較高，如診治不當(dāng)死亡風(fēng)險極高。英國牛津郡AD 平均年發(fā)病率為6/10 萬，男性發(fā)病率高于女性，如治療不及時，發(fā)病24 h內(nèi)病死率以每小時1%的速度增長，48 h 內(nèi)病死率可高達36%～71%[2]。高血壓和主動脈中層退行性改變被認為是AD 發(fā)病的主要因素，但確切病因尚不甚明了。研究[3]發(fā)現(xiàn)，60%～80%的AD 患者有高血壓病史。本研究收集寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院752例AD 住院患者的臨床資料，進一步分析AD 的臨床特征，以期為AD 的早期診斷和治療及降低AD 住院患者的病死率、改善預(yù)后提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

以2000 年1 月至2017 年12 月寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院確診為AD 的752 例住院患者為研究對象。AD 診斷標準依據(jù)歐洲心臟病學(xué)會（European Society of Cardiology，ESC）主動脈疾病診治指南[4]。納入標準：通過病案檢索，所有主要診斷為AD 的住院患者。排除標準：主動脈壁間血腫、主動脈潰瘍、主動脈瘤及病歷資料不完整者。

1.2 研究方法

采用回顧性分析的方法，將752 例AD 患者根據(jù)Stanford 分型方法分為A 型和B 型兩組，比較兩組的一般情況、癥狀與體征、合并癥與并發(fā)癥、影像學(xué)及實驗室檢查資料。分型依據(jù)：無論夾層撕破口位于哪個部位，病變只要累及升主動脈或主動脈弓者即為A 型；夾層撕裂范圍累及降主動脈及其遠端血管即為B 型[4]。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 25.0 統(tǒng)計學(xué)軟件進行數(shù)據(jù)分析。計量資料以均數(shù)±標準差（±s）表示，計數(shù)資料以例和百分比表示。兩組間計量資料比較采用t檢驗，計數(shù)資料比較采用卡方檢驗。P≤0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 性別與年齡分布特點

男性603 例（80.19%）、女性149 例（19.81%），男女性比例約4∶1。發(fā)病年齡最小7 歲、最大83歲，平均年齡（52.63±11.47）歲。按每10 年為一層進一步對年齡進行分層分析發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡呈正態(tài)分布。所有AD 患者中，≤30 歲15 例（2.00%）（其中<20 歲者2 例，馬凡氏綜合征1 例，外傷1例）、31～歲95 例（12.63%）、41～歲228 例（30.32%）、51～歲221 例（29.39%）、61～歲137 例（18.22%）、71～歲53 例（7.05%）、≥81 歲3 例（0.40%），其中40～60 歲者占60%。

2.2 AD 發(fā)病的季節(jié)特點

季節(jié)劃分以氣象劃分法為依據(jù)3、4、5 月為春季，6、7、8 月為夏季，9、10、11 月為秋季，12、1、2 月為冬季。本研究中AD 發(fā)病季節(jié)以春、秋、冬季為主，發(fā)病人數(shù)分別為222 例（29.52%）、212 例（28.19%）和200 例（26.60%），夏季發(fā)病者118 例（15.69%）。

2.3 A 型與B 型臨床資料對比分析

2.3.1 一般情況比較 所有患者中A 型占31.52%、B 型占68.48%。A 型與B 型患者的年齡、吸煙史、飲酒史和住院天數(shù)差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P 均＞0.05）。A 型與B 型患者男性均多于女性（P 均<0.05），見表1。

表1 不同類型AD 患者一般情況比較

2.3.2 臨床表現(xiàn)、合并癥、并發(fā)癥及檢驗結(jié)果、治療方式及轉(zhuǎn)歸比較 臨床表現(xiàn)方面，91.4%的患者以疼痛為主要癥狀，B 型患者的疼痛發(fā)生率高于A 型患者（P<0.001）。出現(xiàn)肢體麻木、暈厥、休克者均以A 型多見（P 均<0.05）。90.4%的AD 患者合并高血壓病，合并馬凡氏綜合征者占1.7%，均多見于A 型，且A 型患者高血壓人數(shù)多于B型患者（P 均<0.05）。并發(fā)心包積液、肺部感染、急性腎衰竭和院內(nèi)感染者分別占19.0%、12.6%、5.5%和3.6%，均多見于A 型（P 均<0.05）。所有患者中，經(jīng)主動脈CT 成像（CTA）確診者650 例，A型CTA 確診率低于B 型（P<0.05），其余確診方式包括B 超、核磁共振成像、增強CT 等。A 型患者血小板數(shù)量低于B 型（P<0.05），A 型與B 型在治療方式構(gòu)成方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.001），見表2。

表2 不同類型AD 患者臨床資料比較

3 討論

本研究發(fā)現(xiàn)，AD 患者男性多于女性，男女性比例約4∶1，與相關(guān)報道[2，5]近似。男性易患AD 可能與他們具有更多的AD 危險因素有關(guān)，如吸煙、飲酒、高血壓病等。412 例吸煙患者男性占97.33%，而吸煙會直接導(dǎo)致血管壁彈性下降和管壁僵硬，使AD 的發(fā)病風(fēng)險增高[6]。有研究[7]認為，AD 患者女性少見可能與雌激素對心血管系統(tǒng)具有保護作用有關(guān)。本研究中，男性高血壓患者548 例，占80.59%，女性占19.41%，隨著我國經(jīng)濟的發(fā)展，久坐少動和高鹽、高熱量飲食及熬夜等不良生活方式的人越來越多，加之工作壓力增大、精神緊張等因素，導(dǎo)致高血壓的發(fā)病年齡提前，我國45 歲以上人群的高血壓患病率顯著增加[8]。高血壓知曉率、治療率和控制率均較低，而高血壓被認為是AD 發(fā)病最重要的危險因素。研究[9]報道，國內(nèi)75%以上的AD 患者合并高血壓病，本研究中，90.4%的AD 患者合并高血壓病，長期高血壓可引起血管內(nèi)膜損傷、中層平滑肌細胞增生和血管重構(gòu)，導(dǎo)致血管壁僵硬度增加、內(nèi)膜撕裂而終致夾層形成[10]。同時，長期高血壓可引起血管內(nèi)膜玻璃樣變，導(dǎo)致內(nèi)膜增生，進一步影響血管壁的營養(yǎng)物質(zhì)供應(yīng)，最終導(dǎo)致血管平滑肌細胞及彈性組織缺血壞死，從而造成血管壁彈性下降，增加主動脈夾層的發(fā)病風(fēng)險[11]。

有報道[5，12]顯示，AD 以春、冬季好發(fā)。本研究分析發(fā)現(xiàn)，AD 發(fā)病季節(jié)以春、秋、冬為主，可能與寧夏春、秋、冬三季氣溫較低有關(guān)。劉慧琳等[13]報道，平均氣溫在0～10 ℃時AD 發(fā)病率最高。寒冷時機體交感神經(jīng)興奮性增加、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增強、兒茶酚胺分泌增加，導(dǎo)致心輸出量增加、心率加快、外周血管收縮，從而引起血壓升高[14]。而AD 的發(fā)生與高血壓密切相關(guān)，高血壓患者以及正常人的血壓均會表現(xiàn)出明顯的季節(jié)分布趨勢，即寒冷的季節(jié)中血壓偏高[15-16]。高血壓患者的收縮壓、舒張壓隨著環(huán)境溫度的降低而升高[16]。寒冷環(huán)境促進高血壓的發(fā)生，而高血壓又會導(dǎo)致血液對血管壁的摩擦力和表面剪切應(yīng)力增高，從而造成主動脈內(nèi)膜撕裂形成夾層[17]。

AD 患者多以突發(fā)胸、背或腹部疼痛為主訴就診。由于夾層破口位置及夾層血腫累及的主動脈分支不同，假腔內(nèi)壓力的大小和對分支血管的影響不同，導(dǎo)致AD 患者的器官功能障礙和臨床表現(xiàn)多樣[18]。少數(shù)患者無疼痛，而以肢體麻木、無力或暈厥甚至休克為首發(fā)癥狀。相關(guān)資料顯示[19]，僅有60%～70%的AD 患者臨床表現(xiàn)較為典型，當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時，極易漏診和誤診。本研究中，AD 主要的臨床表現(xiàn)以疼痛為主，B 型患者疼痛癥狀更多見，與Park 等[20]的研究結(jié)果一致。疼痛的發(fā)生機制可能是主動脈內(nèi)膜撕裂后，隨著強有力的血流對管壁的沖擊，使神經(jīng)纖維隨著管壁的擴張被牽拉，或其周圍神經(jīng)被牽拉，導(dǎo)致發(fā)生劇烈疼痛。本研究中約8.6%的患者以肢體麻木、暈厥或休克而不是疼痛為首要癥狀，這類患者以A 型多見。合并心包積液、肺部感染、急性腎衰竭、高血壓病、馬凡氏綜合征及院內(nèi)感染者也多見于A 型患者。其可能的原因是由于A 型夾層累及升主動脈或主動脈弓甚至主動脈全程，當(dāng)夾層累及主動脈弓時，可導(dǎo)致主動脈弓發(fā)出的各分支血管供血不足，分支血管包括頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈，從而導(dǎo)致出現(xiàn)頭暈、暈厥、黑矇等癥狀[21]；累及髂動脈導(dǎo)致下肢動脈缺血、缺氧，則出現(xiàn)肢體麻木無力癥狀；A 型主動脈夾層破裂致心包，可引起心包積液、心包填塞，導(dǎo)致血壓降低或引起休克；A 型夾層假腔壓迫真腔后，發(fā)自真腔的內(nèi)臟器官的血供會減少，甚至引發(fā)梗阻或休克；A 型夾層如累及冠脈會引起心梗，也會出現(xiàn)休克表現(xiàn)。A 型患者入院收縮壓、舒張壓及平均動脈壓低于B 型患者，與相關(guān)報道[5，22]一致?？赡芘cA 型夾層剝離范圍廣、累及的分支血管多，易發(fā)生休克、心包填塞和器官灌注不足有關(guān)。

CTA 是目前診斷AD 的主要手段[23]，具有無創(chuàng)、快速、準確等優(yōu)點，能短時間內(nèi)準確顯示病灶部位血流動力學(xué)及管腔變化，可清晰地觀察內(nèi)膜片的形態(tài)、夾層破口位置、真假腔的范圍及分支血管累及情況。本研究中經(jīng)CTA 確診者占82.7%，由于A 型較B 型病情更為兇險，發(fā)生急性腎衰竭和猝死的風(fēng)險更高，在血流動力學(xué)不穩(wěn)定的情況下使CTA 檢查受到一定的限制，轉(zhuǎn)而選擇超聲檢測，這是導(dǎo)致經(jīng)CTA 確診的B 型患者多于A型的主要原因。

當(dāng)主動脈內(nèi)膜破裂時，血小板在傷口處大量聚集，同時釋放出一些促凝物質(zhì)，加速血管損傷處的血液凝固。在AD 發(fā)生過程中，血小板一旦被激活，其形態(tài)和生長因子會發(fā)生變化，以釋放促凝物質(zhì)入血，使血液黏稠度增加，加速血液凝固[24]，以限制血管內(nèi)膜進一步撕裂。本研究中，A型患者基礎(chǔ)血小板計數(shù)低于B 型，考慮是由于A型患者循環(huán)中血小板消耗更多。而血小板消耗過多時，循環(huán)中的促凝物質(zhì)不足以使撕裂的內(nèi)膜凝血，也與A 型患者有更高的失血性休克和死亡風(fēng)險有關(guān)。

AD 一旦確診，主要的治療方式是在內(nèi)科保守治療的基礎(chǔ)上盡早施行手術(shù)治療，手術(shù)治療是降低病死率的關(guān)鍵[25]。本研究中，A 型患者采用手術(shù)治療者少于B 型患者。A 型夾層往往因其剝離范圍廣、累及的分支血管多，并發(fā)癥及合并癥多，病變復(fù)雜，多選擇內(nèi)科保守治療，故院內(nèi)死亡占比（31.65%）高于B 型院內(nèi)死亡占比（5.63%），因此只要無手術(shù)禁忌證，對A 型AD 患者積極施予開胸術(shù)或介入手術(shù)是降低病死率的關(guān)鍵。

綜上所述，嚴重的胸背部或腹部疼痛是AD的主要臨床癥狀，同時也須高度警惕AD 少見而兇險的其他臨床表現(xiàn)，如肢體麻木無力、心包填塞、暈厥或休克。寒冷季節(jié)、高血壓病與AD 發(fā)病密切相關(guān)，積極地控制血壓可降低AD 的發(fā)生，冬春季節(jié)應(yīng)更注意嚴格控制血壓，防止血壓驟增引發(fā)AD。一旦發(fā)生胸背部劇痛，需及時就醫(yī)，而醫(yī)護人員接診后對患者生命體征的監(jiān)控必不可少，懷疑是AD 時，在患者生命體征相對平穩(wěn)的前提下需盡快完善CTA 檢查，盡早確診并實施手術(shù)，為患者搶奪生存時機。