一種術前評分標準在ChiariⅠ畸形手術方式選擇中的應用價值

（安徽醫科大學附屬省立醫院神經外科，安徽 合肥 230001）

Arnold-Chiari 畸形亦稱Chiari 畸形或小腦扁桃體下疝畸形，臨床上以ChiariⅠ畸形多見。病因可能與胚胎期顱內壓增高有關，也可能是胚胎中軸發育紊亂導致的后顱窩狹小，這都導致小腦扁桃體的下移疝出[1]。診斷上，有學者指出，小腦扁桃體下疝在2 mm 以內意義不大，而將ChiariⅠ畸形小腦扁桃體的下疝程度定為5 mm。另有觀點認為，ChiariⅠ畸形的診斷不僅僅局限于小腦扁桃體下疝的程度，對于下疝程度不足5 mm，卻存在臨床癥狀或者合并有脊髓空洞的，也可診斷為ChiariⅠ畸形[2]。目前手術是該病唯一有效的治療方式，其中骨性減壓、硬腦膜成形術及小腦扁桃體切除術是經典治療方式[3]。但對于手術方式的選擇，暫時無明確標準。研究表明，硬腦膜擴大成形術相對于單純骨性減壓術有更高的緩解率和更低的復發率，但相關并發癥較多，因此對于癥狀較重的患者尤其是合并有脊髓空洞癥，硬腦膜擴大成形術是首選方法[4]。本研究嘗試制定一種該病的術前評分標準，術前為疾病分層，進而為手術方式的選擇提供參考，旨在為Chiari Ⅰ畸形的臨床治療提供幫助，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2015 年7 月～2019 年7 月安徽醫科大學附屬省立醫院神經外科收治的ChiariⅠ畸形患者60 例作為研究對象，其中男性14 例，女性46 例，年齡為11～71 歲，平均年齡46.03 歲，病程15 d～20 年，行單純骨性減壓術12 例，行硬腦膜擴大成形術17 例，行小腦扁桃體切除術32 例。臨床表現：頸神經根癥狀（頸肩部疼痛、后枕部疼痛等）49 例，與脊髓空洞相關的分離性感覺障礙、上肢肌肉萎縮46例，小腦功能障礙（行走不穩、共濟失調等）3 例，錐體束損傷導致的肌力下降或肌張力增高9 例，后組腦神經癥狀（飲水嗆咳，吞咽困難等）10 例，高顱壓相關的頭痛、嘔吐、視物模糊9 例。影像表現：60 例患者術前均行頸椎磁共振，其中合并脊髓空洞49 例（81.67%），小腦扁桃體下疝程度3～21 mm。

1.2 術前評分標準 國外有學者根據枕大池及小腦下疝程度等影像學表現對ChiariⅠ畸形分型，然而在臨床實踐中，患者存在影像學表現較輕但臨床癥狀嚴重的情況，以及臨床癥狀輕但影像學表現明顯者。本科室結合臨床癥狀及影像學表現，提出ChiariⅠ畸形術前評分標準，見表1。其中ChiariⅠ畸形小腦扁桃體下疝的程度分三度：Ⅰ度：小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔水平5 mm，未達到頸1 后弓上緣；Ⅱ度：小腦扁桃體下緣超過頸1 后弓上緣但未超過C1后弓下緣；Ⅲ度：小腦扁桃體下緣下疝超過C1后弓下緣，見圖1。

表1 ChiariⅠ畸形術前評分標準

圖1 ChiariⅠ畸形影像表現

1.3 手術方法 依據患者病情選擇手術方法，單純骨性減壓術：取俯臥位，頭架固定患者頭部，單純行減壓者頭位為輕度屈曲位，以便于手術操作；需行固定融合術者則取中立位。所有患者均行小骨窗后顱窩減壓、寰枕筋膜松解術。后正中手術切口自枕外粗隆下方至樞椎水平，去除骨質部分為寰椎后弓、枕大孔后側方以及部分枕骨鱗部，骨窗大小約4.0 cm×3.0 cm。硬腦膜擴大成形術：Y 形打開硬膜進行硬膜下探查，如下疝小腦扁桃體周圍的蛛網膜與腦干有粘連，則在顯微鏡下行蛛網膜粘連松解術，以人工硬膜修補材料減張、嚴密縫合硬膜。小腦扁桃體切除術：對于嚴重小腦扁桃體下疝的患者，顯微鏡下行下疝扁桃體部分切除術，8-0 無損傷線縫合軟膜，并探查脊髓中央管開口，分離第四腦室正中孔附近的蛛網膜。

1.4 評價指標 所有患者均通過門診及電話隨訪，根據Chicago-Chiari 預后量表（CCOS）[5]對患者預后情況進行評估，包括疼痛癥狀、非疼痛癥狀、生活能力及并發癥四項，各4 分，總分16 分。再根據本科室制定的ChiariⅠ畸形術前評分標準為患者打分，將其分為低分組（＜6 分）及高分組（＞6 分），比較兩組中三種手術方式患者的預后差異。

1.5 統計學方法 應用SPSS 23.0 軟件進行數據處理，計量資料以（）表示，采用Kruskal-Wallis H 非參數檢驗方法比較，P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 術前聯系及并發癥 術后1 周，行單純骨性減壓術患者中癥狀好轉9 例，無明顯緩解3 例；行硬腦膜擴大成形術的患者中癥狀好轉13 例，無明顯緩解4例；行小腦扁桃體切除術患者術后癥狀緩解30 例，2例無明顯緩解，三種手術均無癥狀加重患者。另外，行小腦扁桃體切除術患者中1 例術后出現高熱，經腰穿化驗腦脊液證實為中樞神經系統感染，經抗感染治療、腰穿置管引流后治愈。

2.2 兩組預后情況比較 行單純骨性減壓術患者總體預后評分（15.42±1.00）分，行硬腦膜擴大成形術患者總體預后評分（13.81±2.07）分，行小腦扁桃體切除術患者總體預后評分（14.66±1.99）分，差異無統計學意義（P＞0.05）；低分組中，三種手術方式患者的CCOS 評分比較，差異無統計學意義（P＞0.05），見表2；高分組中，行小腦扁桃體切除術者CCOS 評分優于行硬腦膜擴大成形術者，差異有統計學意義（P＜0.05），見表3。

表2 低分組三種術式預后情況（，分）

表2 低分組三種術式預后情況（，分）

表3 高分組三種術式預后情況（，分）

表3 高分組三種術式預后情況（，分）

注：#P＜0.05

3 討論

ChiariⅠ畸形的診斷及病情評估主要依靠影像學計數，頸椎磁共振是必要的檢查。近年來，影像技術的發展也給ChiariⅠ畸形的診療帶來了一些新的思路，如MR 電影成像技術[6]，可以觀察枕骨大孔區腦脊液流動情況，評估患者腦脊液受堵情況；彌散磁共振可以顯示脊髓神經纖維走向及受損情況[7]，也能進一步評估患者病情，但這些技術目前尚處于試驗階段，其具體標準尚待進一步完善。

在ChiariⅠ畸形手術方式的選擇方面，有研究表明，打開硬膜有增加術后組織粘連、損傷脊髓和出血、增加腦脊液漏及感染的風險。但多項薈萃分析表明[1，4，8]，單純骨性減壓術與硬腦膜擴大成形術比較，硬腦膜擴大成形術或能取得更好的療效，僅僅對于無脊髓空洞的患者，一般傾向于選擇單純骨性減壓術。與上述研究觀點一直，本研究顯示，對于評分較低的患者，不合并脊髓空洞或小腦扁桃體下疝程度低，單純骨性減壓術能減少剪開硬膜帶來的并發癥，降低復發率。本研究中，三種手術方式患者的CCOS 評分比較，差異無統計學意義（P＞0.05）；高分組中，行小腦扁桃體切除術者CCOS 評分優于行硬腦膜擴大成形術者，差異有統計學意義（P＜0.05）。此外，在是否處理下疝的扁桃體問題上，國內外專家學者意見也不統一，小腦扁桃體沒有重要功能，但疝入椎管會壓迫延髓與上段頸髓，阻塞腦脊液循環，有學者認為只有切除下疝的小腦扁桃體，顯露出第Ⅳ腦室正中孔才能徹底解除小腦扁桃體對延髓、上段頸髓的壓迫[9]。但也有學者認為，切除扁桃體造成手術時間的延長，會增加感染風險，同時也增加術后組織粘連的風險[4]。有研究者發現行小腦扁桃體切除后，患者的眼球運動出現輕微的變化，但不影響生活[10]。本研究認為，對于術前評分較高（大于6 分），尤其是小腦扁桃體明顯下疝的患者，盡量做到顯微鏡下處理其下疝的小腦扁桃體。對行硬腦膜擴大成形術的患者，術中蛛網膜如粘連不嚴重，可在顯微鏡下行小腦扁桃體軟膜下切除，對于下疝程度稍輕的扁桃體也可行電凝灼燒，減少切除小腦扁桃體帶來的出血，使其回縮入枕骨大孔上方即可。至于硬腦膜減張縫合所用材料，建議選用人工補片材料，國內外也有學者主張使用自體筋膜[11，12]，可降低治療費用，減少中樞神經系統感染等術后并發癥的發生。本研究所有患者均使用人工材料行硬腦膜修補，術后小部分患者出現體溫升高，術后5～7 d 自行恢復正常。

本研究的不足之處：納入病例較少，且為病例回顧分析，術前評分標準的價值有待進一步前瞻性研究進行驗證。

綜上所述，術前評分標準對ChiariⅠ畸形手術術式選擇有一定參考作用，對于評分較低，尤其是不合并有脊髓空洞的患者，建議行單純骨性減壓，可降低患者治療費用，減少相關并發癥的發生。對于評分較高，尤其是小腦扁桃體明顯下疝的患者，建議在顯微鏡下行小腦扁桃體軟膜下切除，可提高患者預后，降低復發率。