十二指腸原發血管肉瘤1例

劉 霞，施 琳，賈永峰

患者男性，50歲，2019年8月20日因黑便、消瘦1個月余入住我院。患者自述全身乏力，夜間偶發全身水腫，面色蒼白，呈貧血面容，右上腹有壓痛、反跳痛和肌緊張。2019年8月6日于北京某三甲醫院行胃鏡示：貧血胃黏膜，十二指腸降段隆起，性質待查。穿刺病理結果：十二指腸間葉源性惡性腫瘤。影像學檢查未見其它臟器病變。8月26日在我院全麻下行腫物切除術。

病理檢查眼觀：手術切除十二指腸標本，大小20 cm×3 cm×3 cm，帶部分胃、胰頭及膽囊、大網膜，距幽門側2 cm處十二指腸腔內見一大小10 cm×8 cm×7 cm的隆起型腫物，境界清楚，包膜完整，充滿腸腔，未侵及腸漿膜，切面灰白色、實性、質略軟，質地細膩，部分區域有出血，膽管、胰管通暢。鏡檢：腫瘤位于十二指腸黏膜下層，結節狀，腫瘤細胞呈多種形態，絕大部分為條束狀排列的梭形細胞，異型性大，呈肉瘤樣改變，核分裂象易見(圖1)，僅在局部可見分化較好的血管樣結構，血管腔形成，腔內充滿紅細胞，可見成片出血。部分區域血管不規則，相互吻合，呈交通狀(圖2)，血管內皮細胞有異型性，可形成乳頭。免疫表型：Fli-1彌漫陽性(圖3)，其中梭形細胞弱陽性，高分化區域強陽性，高分化區域CD31(圖4)、CD34、FⅧRAg、BCL-2、vimentin、CD99、Calponin陽性，Ki-67增殖指數為40%，CK(AE1/AE3)、CD117、SMA、desmin、S-100、DOG1、ALK均陰性。

①②③④

病理診斷：十二指腸原發性低分化血管肉瘤，以梭形細胞為主。十二指腸周查及淋巴結6枚，均未見腫瘤。

討論血管肉瘤(angiosarcoma)是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞方向分化的一種惡性間葉性腫瘤。血管肉瘤較少見，占所有軟組織肉瘤的1%～2%[1]。男性較多見，可能與接觸工業化學品及射線等相關。可發生于身體任何部位，皮膚最多見，其次為軟組織、骨等，預后極差，5年生存率僅為26.5%[2]。臨床表現主要取決于腫瘤所在部位，可呈結節狀、潰瘍型或彌漫型，一般為單個病灶，也可多發。發生于小腸的血管肉瘤罕見，全球僅報道了49例，鏡下見腫瘤細胞形態多樣，從分化好的類似良性毛細血管瘤到分化差的梭形細胞肉瘤均可見，有上皮樣型、高分化型、低分化型、混合型[3]。核分裂象1～9個/10 HPF。空腸和回腸是小腸血管肉瘤最好發的部位，十二指腸極少見[4]。目前僅見1例十二指腸原發血管肉瘤報道[5]，另有2例十二指腸合并其它部位的血管肉瘤，預后均極差[6-7]。十二指腸轉移性血管肉瘤也有報道[8]。腸道血管肉瘤臨床表現無特異性，主要為消化道出血、腹痛和貧血，因此臨床診斷較為困難。穿刺標本如果僅送檢低分化區域，無論從形態還是免疫表型上均很難診斷，本例曾行穿刺檢查，病理診斷為間葉源性惡性腫瘤，但無法進一步明確腫瘤組織學類型。遂入我院行腫物擴大范圍切除，充分取材，鏡下大部分為梭形細胞，核分裂象易見，僅在局部可見高分化的血管區域。如果取材不足，極易漏診，對于低分化血管肉瘤我們應多處充分取材，仔細查找在局部總可找到高分化的血管樣結構，呈蜂窩狀或裂隙樣，可相互交通，可形成乳頭。免疫組化標記血管肉瘤中CD31、CD34、EGR、FⅧRAg、Fli-1陽性，50%表達VEGFR3，低分化血管肉瘤部分表型可以丟失。低分化血管肉瘤需與一些其它軟組織惡性腫瘤，比如胃腸道間質瘤等鑒別，借助免疫組化等方法有助于鑒別診斷。