眼眶惡性孤立性纖維性腫瘤超聲表現1例

李 瑩 劉 學

作者單位：402160 重慶市，重慶醫科大學附屬永川醫院超聲科

患者男，52歲，因右眼腫脹10個月入院。既往體健，體格檢查：右眼位外斜，眼瞼腫脹，球結膜無充血、水腫，無膿性分泌物，鞏膜無黃染，角膜透明，前房正常深淺，虹膜紋理清，晶狀體輕度混濁，玻璃體混濁，眼底未見明顯異常。超聲檢查：右側眼球后方靠內側及球后見一大小約3.4 cm×3.2 cm×1.5 cm低回聲腫塊，邊界清晰，形態不規則，呈倒三角形狀，內回聲不均質，內部血流信號Ⅲ級（圖1）。超聲提示：右側眼眶實性占位，血供豐富，考慮淋巴瘤可能。CT檢查：右側眼眶肌錐外間隙見一大小約1.8 cm×3.8 cm 軟組織結節影，邊界欠清，病灶與右側內直肌分界不清，視神經稍顯受壓，右側眼球受壓向外推移，右側眼眶外側壁稍顯變薄，增強后病灶呈明顯強化（圖2）。CT診斷：右側眼眶內占位性病變，血管瘤可能性大。遂行右眼眼眶腫瘤摘除術，術中見一大小約3.0 cm×2.0 cm新生物，質軟，邊界不清，完整剝除新生物，術中出血稍多，手術順利。病理檢查：摘除的灰白灰褐色軟組織大小3.2 cm×2.5 cm×1.0 cm，內見灰白色結節，直徑0.5～1.0 cm；腫物組織細胞豐富，邊緣浸潤性生長，核分裂象6～8/10 HPF。免疫組化：Vim（+），CD34（+），CD99（+），BCL-2（弱+），SMA（-），Des（-），Caldesmon（-），CD31（-），D2-40（-），S-100（-），Melan-A（-），HMB45（-），CK（-），EMA（-），CKH（-），P63（-），Calponin（-），Ki67（+10%）。符合惡性孤立性纖維性腫瘤（圖3）。

討論：孤立性纖維性腫瘤是起源于一種CD34 陽性的樹突狀間葉細胞，可向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及內皮細胞分化，該細胞廣泛分布于人體結締組織中，以胸腔多見。孤立性纖維性腫瘤多為良性，少數為非典型性或惡性，主要由梭形細胞和膠原纖維構成，腫瘤內血管豐富多數，腫瘤細胞表達Vim、CD34、CD99 及Bcl-2，其中CD34 是最具診斷價值的標記物，約90%～95%為陽性，且其表達與腫瘤分化程度相關。本例為眼眶惡性孤立性纖維性腫瘤，超聲表現為眼眶實性腫塊呈低回聲，形態不規則，呈倒三角形狀，回聲不均質，血供豐富。惡性孤立性纖維性腫瘤因病理類型特殊，發病率極低，影像學表現無特異性，與眼眶及眼附屬器最常見的惡性腫瘤淋巴瘤鑒別困難，最終確診仍依賴手術病理。

圖1 聲像圖示右眼眶低回聲腫塊血流信號Ⅲ級

圖2 CT 平掃矢狀面示右眼眶內軟組織高密度影，邊界欠清