子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌超聲表現(xiàn)1例

林惠萍 張 蓉

作者單位：363000 福建省漳州市，中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九〇九醫(yī)院廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院超聲科

患者女，87歲，孕7產(chǎn)7，絕經(jīng)30年，因陰道不規(guī)則出血3個月就診。專科檢查：子宮后位，大小10.0 cm×9.0 cm，質(zhì)地較硬，移動度差。經(jīng)陰道超聲檢查：子宮腔被一大小8.8 cm×6.7 cm×8.0 cm 實性腫塊占據(jù)，與宮壁分界清楚，肌壁菲薄，腫塊形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見數(shù)個無回聲區(qū)，較大者約1.3 cm×1.1 cm（圖1）；CDFI 于腫塊內(nèi)部及周邊均可探及點條狀血流信號，呈低速低阻的搏動性動脈血流，峰值流速0.07 m/s，最低流速0.05 m/s，阻力指數(shù)0.31（圖2）。超聲提示：子宮巨大實性腫塊占位（宮腔惡性腫瘤可能）。盆腔MRI：子宮腔占位性病變，大小8.7 cm×7.0 cm×7.4 cm；考慮子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。剖腹探查術(shù)中見：宮體規(guī)則，大小9.1 cm×8.5 cm×6.6 cm，飽滿，質(zhì)中；雙側(cè)卵巢絕經(jīng)后改變，雙側(cè)輸卵管外觀均未見明顯異常，宮旁組織增厚、縮短、質(zhì)脆。術(shù)后大體標本：子宮腔內(nèi)見一大小9.0 cm×7.0 cm×5.5 cm 腫物，變形明顯，充滿宮腔，切面大部分區(qū)域壞死明顯，肌壁菲薄；光鏡下腫瘤細胞呈片狀分布，腫瘤細胞較小，呈類圓形或不規(guī)則形（圖3），子宮肌壁間、雙側(cè)宮旁及宮角組織均未見腫瘤累及。免疫組化：CK（+），Vim（+），P16（+），CD56（+），Ki-67 約80%+，Syn（+），見圖4。病理診斷：子宮內(nèi)膜小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅰa期。

討論：小細胞癌是一種具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的惡性腫瘤，女性生殖系統(tǒng)小細胞癌較少見，原發(fā)性子宮內(nèi)膜小細胞癌更為罕見，僅占子宮內(nèi)膜癌的0.8%［1］。原發(fā)性子宮內(nèi)膜小細胞癌主要見于絕經(jīng)后婦女，其臨床癥狀無特異性，以不規(guī)則陰道出血為首發(fā)，且是唯一癥狀，伴多產(chǎn)史。大多數(shù)腫瘤體積大，侵襲性強，易局部浸潤伴遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，多數(shù)患者確診時已是晚期［2］。本例患者為絕經(jīng)后高齡婦女，有多產(chǎn)史，以陰道不規(guī)則出血就診，經(jīng)陰道超聲檢查提示為宮腔內(nèi)實性腫塊占位，邊界清楚，僅局限于內(nèi)膜，腫塊體積巨大，呈膨脹性生長，與肌層分界清楚，內(nèi)部伴明顯壞死液化，腫塊血供不豐富，頻譜呈低阻。根據(jù)超聲分期標準［3］，本例為Ⅰa期。本例患者后行盆腔粘連松解術(shù)+腹式子宮次全切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)，腔內(nèi)超聲和盆腔MRI均未見肌壁侵犯和明確腫瘤轉(zhuǎn)移跡象，患者未行淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理診斷為子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅰa 期，表明超聲對子宮內(nèi)膜小細胞癌的診斷和分期與病理分期的一致性較好。

綜上所述，經(jīng)陰道超聲檢查能清晰顯示原發(fā)性子宮內(nèi)膜小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌導(dǎo)致的子宮增大、變形，明確腫瘤位置，了解其內(nèi)部及周圍組織血流情況，判斷腫瘤浸潤肌層深度，有無鄰近組織受累，為臨床提供參考依據(jù)。最終確診仍需依靠病理和免疫組化檢查。

圖1 子宮縱切面示宮腔占位，與肌壁分界清楚，肌壁菲薄（UT：子宮；CX：宮頸；M：腫塊）

圖2 CDFI 示腫塊內(nèi)部及周邊均可探及血流信號（M：腫塊）

圖3 子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理圖（HE染色，×100）

圖4 免疫組化示Syn腫瘤細胞陽性表達（×100）