累及脊髓全長的梅毒性脊髓炎1例報告

劉方方，胡雪峰，范 佳

神經(jīng)梅毒是指受蒼白密螺旋體感染引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，4%～10%未經(jīng)治療的梅毒患者最終會發(fā)展成神經(jīng)梅毒[1]。神經(jīng)梅毒早期最常見累及腦脊液、腦脊髓膜及脈管系統(tǒng)，近幾年梅毒性脊髓炎不斷被大家認識，我們收治1例累及全脊髓病變的梅毒性脊髓炎患者，現(xiàn)報道如下。

1 病歷資料

患者，男性，18歲，因“發(fā)熱2 d，四肢無力進行性加重伴呼吸困難、尿便障礙1 d”于2016年4月3日入院。主要表現(xiàn)為患者入院前2 d出現(xiàn)發(fā)熱，最高38 ℃，自服退熱藥后發(fā)熱無明顯好轉(zhuǎn)，1 d前出現(xiàn)四肢無力，以雙下肢開始逐漸向上發(fā)展，呈進行性加重，伴右眼視物模糊、尿潴留、呼吸困難、有痰咳不出、右眼視物模糊。入院查體：體溫：39.0 ℃，脈搏：125次/min，呼吸：22 次/min，血壓：139/68 mmHg，面罩吸氧下血氧飽和度：90%左右，雙肺呼吸音粗，神清語明，無眼震，雙眼動充分，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)直徑4.0 mm，左側(cè)直徑3.5 mm，雙眼眼球活動正常，對光反射靈敏，無面舌癱，雙側(cè)咽反射消失，四肢肌張力低，右上肢肌力2級，左上肢肌力3級，雙下肢肌力1級，四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)乳頭以下痛覺減退，雙側(cè)病理征陽性。項強1橫指，克氏征陽性。實驗室檢查：心電圖：心率123次/min，竇性心動過速。頭部CT：未見異常。腰椎穿刺結(jié)果：CSF無色透明壓力250 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化回報示氯離子125.0 mmol/L、葡萄糖(急)2.80 mmol/L、蛋白(急)1974.56 mg/L。蛋白試驗(+)、腦脊液單個核細胞百分率83.50%、腦脊液多個核細胞數(shù)22×106/L、腦脊液多個核細胞百分率16.50%、腦脊液白細胞133×106/L、腦脊液紅細胞0.00×109/L、腦脊液單個核細胞數(shù)111×106/L。血清：梅毒螺旋體抗體陽性。腦脊液：梅毒螺旋體抗體(TPPA)強陽性，甲苯胺紅不加熱試驗(TRUST)陽性1∶32，全脊髓MRI：全脊髓炎性改變(見圖1)，頭部MRI：未見明顯異常。臨床診斷梅毒性脊髓炎，入院后給予激素1000 mg沖擊、青霉素480 萬IU，6 h 一次，治療14 d后患者臨床癥狀基本消失，偶有排尿困難。復查腰椎穿刺結(jié)果回報：壓力正常，白細胞計數(shù)6×106/L，復查頸椎磁共振：未見明顯異常，因經(jīng)濟原因胸椎、腰椎磁共振未復查。繼續(xù)芐星青霉素240萬單位，每周一次肌注，出院1 m后排尿困難癥狀基本消失。定期追蹤患者4 y，現(xiàn)患者腦脊液和血清未復陽。

圖1 患者的頸椎、胸椎、腰椎MRI表現(xiàn)

2 討 論

梅毒性脊髓炎極為罕見，約占神經(jīng)梅毒的1.5%[2]，Adams和Merritt[3]在1944年首次報道，現(xiàn)全球報道少，其發(fā)病機制不明確。過去大家普遍認為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是梅毒感染的晚期表現(xiàn)，事實表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可發(fā)生在梅毒的各個階段[4]。

梅毒性脊髓炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學和實驗室檢查，其中腦脊液檢查是診斷的關(guān)鍵[5]，神經(jīng)梅毒腦脊液蛋白含量與病情、預(yù)后正相關(guān)，即蛋白越高，病情越重，預(yù)后越差[6]。根據(jù)2014版“中國疾病預(yù)防控制中心性病控制中心”及文獻報道的神經(jīng)梅毒的診斷標準為：(1)排除已知原因?qū)е碌姆仙窠?jīng)梅毒的臨床癥狀與體征；(2)血清梅毒螺旋體試驗陽性；(3)腰椎穿刺腦脊液檢查白細胞計數(shù)≥5×106/L，蛋白定量>450.0 mg/L；(4)腦脊液檢查：性病研究檢查試驗(VDRL)或熒光密螺旋體抗體吸附試驗(FTA-ABS)陽性[7,8]。此例報道的患者入院后完善甲狀腺功能全套、抗核抗體譜、抗心磷脂抗體、風濕免疫全套、葉酸、維生素B12等未見明顯異常，血清、腦脊液RPR、TPPA陽性考慮梅毒感染所致，同時結(jié)合患者抗生素治療效果，診斷梅毒性脊髓炎。

Tashiro在1987年首次報道梅毒性脊髓炎的MRI表現(xiàn)，多為長節(jié)段脊髓受累，主要累及頸胸段，甚至累及全部脊髓[9]，據(jù)文獻報道[10～17]部分患者磁共振可出現(xiàn)兩個特殊的影像學表現(xiàn)：燭淚征和反轉(zhuǎn)征，但這不是梅毒性脊髓炎的特異性影像學表現(xiàn)，正規(guī)驅(qū)梅治療后影像可恢復正常。我們的患者脊髓炎癥表現(xiàn)雖累及全脊髓，但磁共振未出現(xiàn)這兩個表現(xiàn)，考慮與患者年齡輕，提示他可能感染梅毒的時間比較短有關(guān)系。

梅毒性脊髓炎的治療同其他神經(jīng)梅毒治療一樣首選大劑量青霉素，規(guī)范驅(qū)梅治療后定期復查血及腦脊液，如有陽性發(fā)現(xiàn)需重新治療，直至連續(xù)兩次腦脊液常規(guī)、生化檢驗正常，梅毒實驗陰性為止。絕大部分病例治療效果較好，但患者恢復的速度和程度卻可以存在明顯個體差異，考慮與起病緩急、病程長短、進展快慢相關(guān)[18]。梅毒性脊髓炎是否需激素沖擊治療尚無結(jié)論。目前文獻報道的梅毒性脊髓炎病例使用糖皮質(zhì)激素多為小劑量的氫化可的松、甲基強的松龍、地塞米松治療[18]，我們的患者使用甲強龍1000 mg沖擊治療，主要是因為患者出現(xiàn)呼吸困難、咳痰費力等高頸髓病變的緣故，使用后第2天患者呼吸困難癥狀基本緩解。目前糖皮質(zhì)激素使用劑量、時間與預(yù)后相關(guān)性尚無明確結(jié)論，仍需大樣本的進一步研究。我們的這1例患者給予了正規(guī)的驅(qū)梅治療，經(jīng)過4 y隨訪患者無復發(fā)，證明規(guī)范的驅(qū)梅治療預(yù)后良好。

此外，此患者還出現(xiàn)一過性右眼視物模糊，查體未見明確陽性臨床癥狀，具體機制尚不明確，不排除患者顱內(nèi)壓高所致，疾病早期患者出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔不等大，治療后第2天患者瞳孔恢復正常，不符合梅毒所致的阿羅瞳孔臨床表現(xiàn)，考慮高頸髓水腫引起的不全霍納綜合征。

綜上所述，梅毒性脊髓炎臨床罕見，近幾年所報道梅毒性脊髓炎患者多數(shù)為青年人，男性居多[19～23]，最小的17歲[18]，其臨床和影像學無明顯特異性，易造成誤診漏診，在臨床工作中，遇到長節(jié)段脊髓病變時要及時完善血清和腦脊液梅毒相關(guān)抗體檢測，一旦確診盡快治療，同時做好隨訪工作。