系統性紅斑狼瘡伴結腸多部位慢性病變及梗阻一例報告并文獻復習

王李 鐘鵬 田躍 葉景旺 童衛東

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種全身性多系統多臟器受累的自身免疫性疾病，臨床表現形式多樣。文獻報道，SLE合并消化系統受累臨床較常見[1-3]。狼瘡性腸系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）是系統性紅斑狼瘡累及消化道的主要表現形式之一[4]，可表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐及消化道出血等不同的癥狀。但往往因為其癥狀及體征較輕、病程長、缺乏特異性，在臨床上容易被忽視[5]。盡管SLE合并消化道受累可出現在胃腸道的任何部位，但主要以小腸受累最為常見，結腸發生病變者罕見[6]。本例SLE患者反復腹痛近20年，先后出現了升結腸和乙狀結腸的節段性病變伴慢性穿孔及梗阻，兩次均通過外科手術及術后病理結果得以證實。追溯文獻，SLE患者反復發生結腸的節段性病變伴慢性穿孔未見報道，特報道如下。

一、病例資料

患者50歲，女性，1991年（22歲）因“反復發熱、四肢關節疼痛”在外院行經皮腎穿刺診斷“系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎”，之后一直口服“火把花根片、強的松、環磷酰胺”等多種藥物治療，病情控制穩定。2000年在外院因“右下腹疼痛”行“闌尾切除術”。31歲絕經。個人史及家族史無特殊。2001年12月（32歲）因“右下腹痛3天”第一次入陸軍軍醫大學附屬大坪醫院，主要表現為右下腹陣發性絞痛，查血常規、婦科超聲及腹部彩超未見明顯異常。入院查體：心肺無特殊，全身淺表淋巴結未觸及腫大。腹部平坦、軟，右下腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張。入院后查自身抗體ANA陽性，血糖28.85 mmol/L，肝腎功、血尿淀粉酶及血細胞分析等正常。診斷：（1）狼瘡性胃腸炎；（2）SLE；（3）繼發性糖尿病。予以抗感染、解痙止痛等對癥治療好轉出院。之后9年間反復多次因“右下腹痛”等癥狀入院治療，多次查血常規Hgb 90～100 g/L，尿蛋白（++）、血沉一般波動在38～100 mm/h之間，腫瘤標志物均正常。期間出現血壓增高，最高160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），一直服降壓藥治療，血壓控制穩定。胃鏡檢查提示慢性非萎縮性胃炎，腸鏡檢查提示慢性結腸炎，全消化道鋇餐未見明顯異常，腹部增強CT未見明顯改變。均診斷為：（1）狼瘡性胃腸炎；（2）SLE，狼瘡性腎炎，腎性高血壓病；（3）繼發性糖尿病。每次予以抗感染、解痙等對癥支持治療后好轉出院。

第一次手術：2010年3月4日因“反復右下腹疼痛10年，間斷性發熱3年”入本院。查體：腹部平坦，軟，右下腹壓痛，無反跳痛及肌緊張。腹部CT檢查提示右側髂窩膿腫可能，右側升結腸、髂腰肌、腰大肌、腰方肌受侵，其內可見氣泡影。腸鏡檢查未見明顯異常。腫瘤標志物正常。余檢查、檢驗結果基本同前。入院診斷右側髂窩膿腫、SLE。于2010年3月10日行剖腹探查術。術中發現升結腸后壁可見一0.3 cm大小穿孔，與后方膿腔相連。遂行“右半結腸切除、回腸橫結腸吻合術、右側髂窩膿腫沖洗引流術”。術后病理結果回報：升結腸壁微小穿孔，慢性炎，伴漿膜面鈣化；膿腔壁慢性炎癥及炎性肉芽。術后膿液培養：肺炎克雷伯桿菌及銅綠假單胞菌生長。術后恢復順利出院。

第二次手術：2012年7月開始因“反復左下腹隱痛”癥狀多次入院治療，腸鏡檢查提示乙狀結腸黏膜充血水腫，腸腔狹窄，活檢提示慢性炎（圖1）。腹部CT提示乙狀結腸節段性增厚，考慮結腸炎，腫瘤不除外。后續多次復查CT提示乙狀結腸增厚范圍逐漸增大，伴腸腔狹窄（圖2）。2015年腸鏡提示進鏡20 cm腸腔狹窄，無法繼續進鏡。鋇灌腸檢查提示乙狀結腸遠端腸腔狹窄并改變，新生物不除外（圖3）。期間多次查自身抗體正常，結核抗體正常，腫瘤標志物正常。診斷（1）乙狀結腸狹窄：腫瘤？結腸炎？克隆恩病？不全性梗阻；（2）SLE：狼瘡性腎炎，腎性高血壓病。2018年6月23日因“急性腸梗阻”在外院行“剖腹探查、橫結腸造口術”，術中發現乙狀結腸質地硬，腸壁及系膜攣縮，切除困難，并形成梗阻導致近端腸管擴張。術后恢復順利，進食通暢，造口排便通暢。

第三次手術：患者橫結腸造口術后多次到本院就診，希望還納造口。復查相關結果同前，診斷：（1）乙狀結腸狹窄：狼瘡性腸病？腫瘤？結腸炎？克隆恩病？不全性梗阻；（2）系統性紅斑狼瘡：狼瘡性腎炎，腎性高血壓病；（3）橫結腸造口術后。經充分溝通討論后，于2019年3月12日行“腹腔鏡探查、腸粘連松解、乙狀結腸切除、降結腸直腸吻合術”（圖4）。術中發現乙狀結腸系膜內多個大小不等的堅硬鈣化結節相互融合，乙狀結腸腸壁節段性增厚攣縮，僵硬狹窄形成不全性梗阻。術后病理報告：切除腸段攣縮狹窄，長約15 cm，腸壁及腸系膜堅硬，腸壁黏膜慢性炎，局部穿孔，腸壁漿膜面脂肪變性、液化性壞死，伴閉塞性血管炎，局部血管管壁變性，可見較多慢性炎性細胞浸潤及鈣鹽沉積（圖5、6）。術后患者康復出院，隨訪至今病情穩定。

圖1 腸鏡見乙狀結腸黏膜充血水腫，腸腔狹窄

圖2 CT見乙狀結腸增厚伴腸腔狹窄，增強掃描后腸壁強化

圖3 鋇灌腸見乙狀結腸腸腔局限性狹窄，腸壁僵硬，蠕動消失

二、討論

圖4 切除病變腸段見腸壁及腸系膜堅硬攣縮，腸腔狹窄

圖5 病理見血管壁玻璃樣變性（100×）

圖6 病理見血管管壁炎性細胞浸潤（100×）

SLE多發生于青年女性，起病隱匿緩慢，病程伴隨終生。目前其病因尚不完全明確，常被認為是自身免疫系統被異常激活，體內產生大量免疫沉積物，使全身各臟器系統受損[7-8]。據報道，消化道系統受累的比例大約在20%～50%，它可以發生在SLE病程的任何階段[1，4]。其臨床表現形式多樣，腹痛是最為常見的癥狀。它亦可表現為蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻、炎癥性腸病等癥狀。LMV及血管病變被認為是SLE在腸道的主要表現形式，但臨床確診較困難。因此當出現腹痛等癥狀時，尤其在消化道癥狀作為首發癥狀時，往往因其癥狀、體征較輕，缺乏特異性，無法完全明確是否為SLE合并消化道受累，除非在CT檢查時發現典型的“靶形”或“梳齒狀”特征[4]。

本例患者第一階段的右下腹疼痛，初始在外院診斷為闌尾炎行闌尾切除術，術后仍然出現右下腹疼痛，臨床診斷為狼瘡相關性腸炎，考慮SLE累及消化道所致。但相關檢查未發現消化道陽性改變，無法判斷具體消化道的哪個部位受損，在治療上只能以全身對癥支持治療為主。直到患者出現右側髂窩膿腫后行第一次手術治療，才發現反復右下腹疼痛與升結腸近端的慢性炎癥改變相關。第二階段的左下腹疼痛，隨著病程的延長，出現乙狀結腸腸壁增厚水腫，腸腔狹窄。患者反復腹痛近20年，從臨床上準確診斷較為困難。當CT等檢查無陽性改變的患者，腸系膜血管造影檢查也許對LMV的診斷能夠提供一定幫助[6]。從術后病理結果分析結腸及其系膜的病變與腸系膜血管病變的分布相吻合，主要為血管壁的炎癥改變及變性壞死。但為何兩次手術都發現結腸有慢性的微小穿孔仍然病因不明，可能與局部的缺血壞死或局部慢性炎性改變引起的潰瘍穿孔有關。當SLE合并小腸病變時，因小腸血供豐富，很少出現相應腸段的缺血壞死或腸梗阻。而結腸的血供則相對較差，若出現腸系膜血管及腸壁血管的病變，更易出現病變腸管的慢性炎性改變。SLE患者往往出現多區域多灶性病變，此患者以后是否會出現腸道其他部位的病變我們無法得知。

總之，SLE引起的胃腸道病變癥狀常見，不易被明確診斷。治療上除了激素治療外，一般以對癥支持治療為主，手術僅用于出現梗阻、穿孔等急癥。當SLE患者出現不明原因的結腸梗阻或穿孔時，需要行手術治療。同時SLE引起的消化道病變也可能是多部位多發血管的改變，總的治療原則仍然需要以控制疾病活動穩定為主。