外周性眩暈的手術治療

王健艷林晨希楊洛盈譚靜芊李鵬陳愈彬*

1中山大學附屬第三醫院耳鼻咽喉頭頸外科（廣州 510630）

2梅州市人民醫院耳鼻咽喉科（梅州 514000）

前庭外周性病變指內耳前庭感覺器官、前庭神經節及前庭神經疾患所引起的眩暈。能引起前庭外周系病變的原因很多，適合于外科治療的外周性眩暈疾病主要包括迷路瘺管、梅尼埃病(Meniere disease,MD)及遲發性膜迷路積水、上半規管裂綜合征(Superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)、良性陣發性位置性眩暈（Benign paroxysmal positional vertigo,BBPV）、前庭陣發癥(Vestibular paroxysmia，VP）等。對于各種疾病后遺的前庭功能障礙也有了外科干預的希望，作為目前研究的前沿熱點，人工前庭植入(vestibular implant,VI)是新近發展起來的治療嚴重前庭疾患的臨床新技術。

目前眩暈的外科治療手術方式主要可分為以下三類[1]：（1）對前庭傳導通路進行阻斷：迷路切除術、前庭神經切斷術、半規管阻塞術等；（2）為恢復受損的前庭及耳蝸功能的手術：伴或不伴迷路手術的人工耳蝸植入術（Cochlear implantation，CI）、VI手術等，此類為前庭與聽覺功能的重建手術；（3）根據病變可能的病因和發病機理的進行干預：如上半規管裂修補術、內淋巴囊手術、前庭神經顯微血管減壓術等。對于不同疾病導致的外周性眩暈，手術時機的選擇是外科醫生需要思考的。如迷路瘺管，其多因膽脂瘤或慢性骨炎破壞迷路骨壁所致，一旦確診即可考慮外科治療；但像MD、SCDS、BPPV等首選保守治療，在保守治療方法無效或者療效欠佳情況下可考慮外科手術。

1 迷路瘺管

迷路瘺管臨床主要表現為陣發性或繼發性眩暈、聽力下降等，是耳源性顱外并發癥之一。瘺管發生的部位較少見于上半規管、后半規管、耳蝸和前庭，多見于外半規管。迷路瘺管多伴有中耳膽脂瘤或中耳炎病史的患者，發現便可考慮外科手術治療，手術避免急性炎癥期。對于術前有眩暈發作史的中耳炎患者，應警惕瘺管的存在，但據劉國鈞等人的報道中耳炎患者的眩暈發生率只有55.6%，均為間隙性。術前可利用瘺管試驗、CT掃描提高確診率，但據國內學者報道瘺管試驗的陽性率不到50%,國外報道其陽性率約為24%～72%。對于慢性化膿性中耳炎瘺管試驗呈假陰性的患者,D'Albora等人[2]提出在其進行瘺管測試的同時應加入HIT評估患者的外周前庭功能，HIT敏感性為36%、特異性為97%，其可與瘺管試驗互補。關于顳骨CT掃描對迷路瘺管診斷陽性率的報道不一，顳骨HRCT軸位、冠狀位多平面重建(multiplanar reconstructtion,MPR）不失為一種提高診斷陽性率的手段MPR可以很好地觀察半規管全程及診斷半規管閉塞、裂缺等細微病變，甚至可以明確瘺管的發生部位。無論多大多小的瘺管，確診迷路瘺管的重要依據仍是術中探查?？筛鶕浌艽笮?、位置、患者聽覺狀況和手術者經驗等多方面因素，決定手術方法及如何處理瘺管區病變；術中應操作輕柔避免內耳功能損害的出現。對于一般的迷路瘺管一期手術就可完成并有效保存耳蝸功能。耳蝸瘺管全聾的發生率為100%，因此對于此類患者，應警惕內耳功能的進一步受損，特別是在清除瘺管表面的膽脂瘤基質等病變時，張天宇等報道的2例耳蝸瘺管術后患者的骨導均消失，因此有人對骨岬部位的瘺管累及骨內膜時是否清除原位膽脂瘤母質持保留意見。

2 梅尼埃病

MD是一種特發性膜迷路積水的內耳病。首選藥物等保守治療，但對于眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患者可考慮手術治療。自Frazier1908年首次開啟手術治療MD以來，該病的外科治療已有百余年歷史。MD傳統手術方式有前庭神經切斷術、迷路切除術以及內淋巴囊手術。近年來，該病的外科治療有了新的進展，如伴迷路手術的CI、VI等。

2.1 內淋巴囊手術

MD外科治療中內淋巴囊手術屬于保存聽力的功能性手術，臨床應用最為廣泛，對聽力和前庭功能多無損傷。內淋巴囊減壓術對2、3期MD療效較好[3]，而對4期MD療效差[4]。既往認為內淋巴囊手術的原理是通過減輕內淋巴囊積水而起到治療效果的，但Chung等報道內淋巴囊乳突引流術的患者術后內淋巴積水依然存在，這是他們對行該術式的15例MD患者死后進行顳骨解剖發現的。目前也認為內淋巴囊減壓術眩暈控制與積水減少無明顯關聯[5]，因此內淋巴囊手術治療MD的內在機制仍存在疑問。我國學者韓琳等[3,4]認為內淋巴積水是很多疾病如MD、突聾、免疫性內耳病、前庭型偏頭痛、波動性低頻下降型感音神經性聾共有的病理生理機制，所以內淋巴囊減壓術后可能仍有內淋巴積水，但是梅尼埃病的眩暈發作在術后仍可得到很好的控制。內淋巴囊手術適應癥是針對非手術治療無效、聽力1～2期且眩暈分級2～3級者。內淋巴囊手術分為內淋巴囊減壓術和內淋巴囊引流術，總體眩暈控制率60%～80%。根據文獻報道[6]，國內外均認為內淋巴囊乳突引流術治療MD是安全有效的，眩暈總體控制率在70%～90%左右，聽力有較高的保存率；但對于內淋巴囊引流術的眩暈控制率國內外報道不一。張道宮等[7]對行內淋巴囊乳突引流術的240例MD患者進行2年以上隨訪，發現眩暈總的控制率為77.9%，但對于晚期MD患者療效差。內淋巴囊減壓術控制欠佳的MD可能有以下幾種原因：（1）手術療效可能取決于是否有一個通暢的內淋巴管和正常的內淋巴囊結構，而晚期的MD因內淋巴囊萎縮、內淋巴管閉鎖等原因療效差；（2）術者未能準確找到內淋巴囊，實現減壓，這可能是因為對內淋巴囊解剖結構不熟悉所致；（3）術后內淋巴囊周圍炎性反應，再次影響內淋巴引流功能。

2.2 前庭神經切斷術

前庭神經切斷術是為阻斷前庭神經傳入，對前庭功能完全破壞，對聽力可能有影響。其主要適用于多種保守及手術治療無效的四期MD患者。該術式的眩暈控制率可高達98%[1]，療效十分確切，同時聽力還可保存。目前手術術式主要有顱中窩徑路、迷路后徑路、乙狀竇后徑路、乙狀竇后-內聽道徑路、乙狀竇后-迷路后聯合徑路，近年內鏡輔助下的前庭神經切斷術因其術后損傷及術后并發癥較少逐漸引起重視。但該術式術后前庭功能完全喪失、手術復雜且較高手術風險，近年來隨著現代治療眩暈的理念轉變，對前庭功能保護的重視，并且隨著更先進技術的發展，該術的臨床應用日益減少。

2.3 迷路切除術

迷路切除術主要靠破壞前庭終器控制眩暈，手術對聽力及前庭功能完全破壞。其主要適用于無實用聽力、多種保守及手術治療方法無效的MD四期患者。目前術式主要有2種，乳突徑路和外耳道徑路。該術眩暈控制率可高達97%，但必須以完全喪失聽力為代價，因此僅適用于極重度聽力障礙及全聾患者。其原理是通過阻斷患者前庭神經沖動信號的傳入，達到治愈眩暈的目的。隨著更先進技術的發展現迷路切除術臨床應用逐步減少。

2.4 半規管阻塞術

半規管阻塞術可能會損傷患者的聽力和前庭功能，但能夠有效控制MD的眩暈發作。該術式的原理可能是阻塞半規管可阻斷了內淋巴液流動，以此消除壺腹嵴偏位移動所致的旋轉性眩暈。相關報道指出半規管阻塞技術治療頑固性MD對眩暈的控制率高于內淋巴囊減壓術。與其他傳統手術相比，半規管阻塞術在治療MD眩暈方面的優勢可概括為以下三方面[8]：（1）確切消除半規管功能；（2）壺腹嵴毛細胞的功能不受損害；（3）其術后中樞代償建立快、失平衡時間應較前庭神經切斷術短，因為該術式不破壞耳石器功能。有文獻報道靜息放電的存在有利于靜態和動態平衡的恢復。雖老年患者平衡障礙恢復時間往往較長，但對于保守治療無效、眩暈頻繁發作的頑固性老年MD患者，只要身體一般狀況允許、無手術禁忌證，對側前庭功能正常，仍可謹慎選擇半規管阻塞術[8]。適應癥：原則上適用于MD四期者，對于部分MD三期者、內淋巴囊手術無效，言語識別率小于50%且強烈要求手術者也可以行該手術治療。Yin等報道3例內淋巴囊減壓或引流手術后眩暈復發的MD患者，應用3個半規管阻塞術均有效控制了眩暈。樊兆民等研究了超過200例應用半規管阻塞術治療MD的患者，短期隨訪眩暈控制率達100%；其中3年以上遠期隨訪的49例患者眩暈仍為100%控制，聽力下降者約30%。相關報道表明半規管阻塞術治療頑固性MD的遠期療效確切[9]，是治療頑固性MD的有效方法，且三個半規管阻塞術眩暈控制率最高[8]。

2.5 人工耳蝸植入

在迷路切除或半規管阻塞術的同時進行CI，目的是在控制眩暈同時重建聽力、減輕耳鳴，是MD治療的新外科治療手段,也是4期MD的首選治療方法。CI是MD伴有嚴重耳聾的患者唯一改善聽力的方法。事實上，許多因雙側耳聾而接受CI的成年人都患有MD[10]。隨著時間的推移，一些MD患者對側耳朵可能會出現聽力下降，使單獨進行迷路切除的患者處于雙側耳聾的風險中。在最初失聰的耳朵上安裝一個功能良好的人工耳蝸可以使患者在對側聽力喪失的情況下繼續擁有聽覺。因此對于難治性眩暈的患者，更傾向于推薦進行迷路切開術同時進行CI。這樣做的好處：（1）減少與二次外科手術和麻醉相關的風險；（2）手術迷路可能會導致耳蝸軟組織瘢痕甚至骨化，導致后續無法進行CI，盡管并非所有的患者都會出現耳蝸瘢痕或骨化；（3）對于殘留部分聽力的患者，迷路切除同時進行CI縮短了患者全聾的時間，而人工耳蝸是否能很好的應用與耳聾持續時間長短相關。

國外Hansen等[10]報道12例迷路切除術同時行CI的患者，眩暈得到良好控制的同時聽力也得到改善。國內張道宮等[9]應用半規管阻塞聯合CI治療5例MD患者，初步觀察眩暈有效控制且耳聾和耳鳴改善。

3 上半規管裂綜合征

SCDS是由上半規管裂(Superior semicircular canal dehiscence,SCD)即上半規管先天性或后天性骨質缺失引起的綜合征，1998年Minor等首次發現，并提出此類疾病的治療方法。該病主要臨床表現為自聲增強、聽力損失、自發或聲音/壓力誘發的眩暈發作，常見壓力誘發眼震現象（Hennebert征）和聲音誘發眼震現象（Tullio征）。高分辨率顳骨CT[11,12]為當前臨床上主要的檢查手段，VEMPs及MRI[13]為重要的補充檢查。SCDS由SCD引起，但SCD的發生率不能等同于SCDS的發病率。

Pfammatter等人研究表示：SCDS的癥狀及嚴重程度和SCD的大小有關，顳骨HRCT提示裂口≥2.5mm者臨床上可表現有前庭和耳蝸癥狀(和/或體征），小于該數值者則表現為前庭或耳蝸癥狀；裂口大小與前庭耳蝸癥狀/體征、VEMP閾值的高低和客觀的前庭表現(如Tullio現象)顯著相關，裂口大者比裂口小者相關更明顯；而SCD的位置和SCDS患者的臨床表現無明顯相關性。

確診SCDS后對于部分癥狀輕微后偶發的患者可予保守治療，若癥狀較重影響到了生活及工作，可考慮行手術治療。當前手術方法有堵塞法、貼補法、封蓋法，找到上半規管裂孔部位，以骨粉或筋膜等材料覆蓋或貼補裂口即可完成治療；堵塞術相比貼補術的復發率低，這可能和貼補術的移植物錯位放置和吸收有關[14]，封蓋法為改良的貼補法，可以降低這種風險[15]；封蓋法及堵塞法對聽力損失改善不明顯，且均能較好的改善患者的前庭癥狀[16]。手術徑路主要有中顱窩或乳突徑路，中顱窩徑路為標準的手術徑路，但因耳科醫師對乳突徑路較為熟悉、可以避免開顱的風險、住院時間短等優勢，該入路越來越受到臨床醫生及患者的認可。Silverstein等人報道了一例經外耳道入路的圓窗加固術，該術式為一種新微創術式，能夠明顯的改善SCDS患者的自聲增強癥狀，并可有效減輕患者的前庭癥狀，但目前該術式的并發癥或不良事件發生率報道較少。乳突徑路堵塞術并發癥發生率較低、再手術率較低、住院時間較短等優點，Ziylan等[16]推薦在高致殘率的SCDS患者采用該術式。

4 良性陣發性位置性眩暈

BPPV是最常見的前庭周圍性眩暈疾患，有一定自限性，發病一個月內自愈者約50%，但復發率較高。最有效的方法是耳石復位，手術治療適用于診斷清楚、責任半規管明確、經規范的耳石復位等綜合治＞1年無效且活動嚴重受限的難治性患者[17]。當前BBPV外科治療主要有以下2種。

4.1 后壺腹神經切斷術

通過切斷支配后半規管的后壺腹神經來治療BPPV該手術技術難度較大，失敗率和并發癥發生率均較半規管阻塞術高。其主要并發癥是感音神經性聽力下降、腦脊液漏、面癱等。隨著半規管阻塞術的出現，該術式目前已很少使用。

4.2 半規管阻塞術

該手術對眩暈的完全控制率接近100%,術后可能出現短暫眩暈或聽力下降，約在術后6個月時消失。其禁忌證為急性或亞急性中耳炎。和后壺腹神經切斷術相比，該術式的技術難度較小，術后聽力損失發生率低、療效肯定，目前已成為難治性BPPV的首選手術治療方式。

5 前庭陣發癥

VP主要表現為短暫性的眩暈發作，致病機制類似三叉神經痛，可能是橋小腦角池段第Ⅷ顱神經根受到血管壓迫所致。對于不能耐受卡馬西平等藥物且癥狀較重的患者或保守治療無效的頑固性前庭陣發癥患者可考慮手術治療。手術方式多采用經乙狀竇后徑路的顱神經微血管減壓術。據報道改術后有75%-100%的眩暈控制率，27.8%-100%的耳鳴緩解率，至今無死亡病例報道，聽力下降為術后最常見的并發癥，較少見的并發癥有：小腦共濟失調、暫時性面癱、傷口感染和腦脊液漏等。有學者認為：一旦發現神經、血管交互壓迫，需盡早行手術治療，因隨著眩暈時間的延長，患者的聽力及腦干聽覺誘發電位亦更加趨于受累，聽力一旦受累，行手術并不能改善患者的聽力。

6 人工前庭植入

VI類似于CI，其原理[18,19]是經半規管途徑將電極植入至外淋巴空間靠近壺腹神經處，利用內置運動傳感器感知頭位變化信息，將之轉化為電信號，刺激壺腹嵴處前庭神經末梢的Scarpa神經節，來恢復或部分恢復受損前庭功能，使雙耳前庭功能平衡一致，從而緩解臨床癥狀。它不是像人工耳蝸那樣檢測聲音信息，而是使用固定頭部的傳感器捕捉運動信息，并將其反饋給一個特殊的處理器，在那里信息被轉換成適當的神經信號，經處理的運動神經信號以電流的形式通過前庭電極傳輸到植入的刺激器，并將信息傳輸到中樞神經系統(CNS)。目前手術入路主要有經迷路入路和迷路外入路；經迷路入路需將每個半規管開放然后插入電極與壺腹纖毛細胞相接；迷路外入路則是將電極直接放置在神經上，無需開放迷路[20]。目前VI多用于治療雙側前庭功能受損（bilateral vestibular dysfunction,BVD）疾病、急性復發性外周前庭功能受損和中樞代償不佳的慢性單側受損等[18,19]。既往認為BVD患者無可靠治療手段，VI的出現，通過重建前庭眼反射，有希望恢復此類患者的凝視穩定性、姿勢穩定性，從而改善BVD患者的眩暈[21]。根據約翰霍普金斯大學統計，世界BVD患病人數大約600萬左右，且隨著老齡化加劇，患病人數呈逐年上漲趨勢，可見BVD患者實際上是一個龐大的群體，因此VI具有很可觀的發展前景。

目前世界范圍內，只有歐洲(日內瓦大學醫院和馬斯特里赫特大學醫學中心)和美國(華盛頓大學)這兩個研究小組在對VI在人類中的應用進行了研究，首篇關于在人類患者身上進行VI試驗的報道是在2011年[22]，至今日內瓦-馬斯特里赫特小組撰寫了七篇文章[19,22-27]，華盛頓小組撰寫了三篇文章[28-30]。這兩個研究小組共對18人進行了VI，年齡從34歲到76歲不等。2007年，日內瓦-馬斯特里赫特研究小組對一名68歲的男性進行了第一次前庭植入手術；本組對14例不同原因的前庭神經損傷患者進行了VI，其中6例通過迷路外入路植入，8例經迷路入路植入。華盛頓研究小組對一名56歲的男子進行了他們小組的第一次人體VI試驗；根據文獻報道，該小組4例單側MD患者進行VI均采用了經迷路入路。經迷路入路是最常用的手術入路，可能是因為迷路外入路在刺激部位的精確范圍上存在一定的手術難度。然而，經迷路入路的主要缺點是當迷走開放將電極插入半規管時，存在聽力損傷的風險。出于以上考慮，日內瓦-馬斯特里赫特小組只選擇耳聾患者進行該手術，華盛頓研究小組接受了VI的四名MD患者也均失去了聽力。但這并不一定意味著在經迷路入路的VI總是會影響聽力。在對恒河猴的研究表明，經迷路入路的VI對聽覺也不一定造成損害。因此，未來研究的主要挑戰是如何優化手術技術以及開發能夠有效刺激前庭功能活動的電極，同時保護患者的聽力。

對于VI人體仍存在一系列的科學及臨床問題待解決，遏待解決尤其是高級認知功能。當前VI存在的科學問題有以下幾點[31]：（1）目前最重要的實踐目標是證明三維管道植入物可以改善嚴重的外周前庭損傷患者的前庭調節行為，包括VOR、平衡和運動知覺。（2）在沒有耳石信號的情況下向大腦提供角速度信號的效果可能是相當有問題的。換句話說，大腦很可能會對植入物的傳入的線性加速度信號做出錯誤的估計，這可能會損害感知和姿勢的穩定性。這就需要進一步的工作來評估三維管刺激的益處和潛在的副作用，并且人工前庭植入領域可能需要將進一步的完善植入的人工前庭以模擬耳石器官更復雜的行為。（3）植入物如何最有效地對頭部運動信息進行編碼，以最優化信息傳輸到大腦。雖VI的有效性、安全性已在相關動物實驗取得驗證，同樣植入后內耳組織病理學也已有相關動物實驗依據，但目前尚未得到FDA批準。現VI已進入初步臨床實驗階段，小規模的人體植入實驗在不同的研究機構中分別進行，取得一定成果；雖然如此VI的臨床推廣應用仍需大量的實驗數據支持[32,33]。

總結：傳統的眩暈外科是以控制眩暈為目標，但隨著臨床實踐的深入和相關理論的更新，現代眩暈外科治療的理念已發生了重大改變，現代眩暈外科的基礎和方向已轉變成了：在控制眩暈同時改善聽力及耳鳴。當前眩暈患者中能用外科治療的比例不高,但這部分眩暈患者仍是一個龐大的群體。隨著人工前庭植入的研究逐漸深入，現代眩暈外科在未來有著極其良好的發展前景。