心內膜墊缺損矯治術后復發性左側房室瓣關閉不全的病因分析與外科處理

董碩，項理，閆軍，閆鵬

中國醫學科學院阜外醫院 國家心臟病中心，北京100037

心內膜墊缺損是一種比較常見的先天性心臟病，包括完全型和部分型。其主要解剖改變是先天性左側房室瓣前葉裂和原發孔房間隔缺損，從而造成左側房室瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全和左向右分流等異常血流動力學改變[1]；外科矯治手術主要包括以前葉裂縫合為主的左側房室瓣成形術、原發孔房間隔缺損修補術，以及三尖瓣成形術、完全型的室缺修補術。這些年的臨床結果已經顯示，外科矯治術取得了非常好的效果[2，3]。但即使首次手術效果滿意，仍有部分患者在術后不同時間需要再次手術，而主要的原因是左側房室瓣出現復發性關閉不全[4]。有關此類患者的手術方式選擇以及手術效果等問題，之前鮮有報告。本研究對我院這部分患者的臨床資料進行了回顧，分析心內膜墊缺損術后復發性左側房室瓣關閉不全的病因，并探討其外科手術策略。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2014年1月1日～2019年10月1日，我院共對21例之前行心內膜墊缺損矯治的患者再次實施左側房室瓣手術，均排除單心室、房室連接異常患者。患者中男14例、女7例，首次手術時年齡4個月～45歲，首次手術診斷完全型心內膜墊缺損5例、部分型16例，合并動脈導管未閉4例、肺動脈瓣狹窄2例、冠狀動脈起源肺動脈1例；首次矯治手術在我院進行8例、外院13例，均實施心內膜墊矯治手術(以瓣葉裂縫合為主的左側房室瓣成形術)。再次手術時年齡9個月～58歲，術前診斷均為左側房室瓣關閉不全，其中中量反流1例，中大量反流6例，大量反流13例；術前心功能NYHA分級Ⅰ級2例、Ⅱ級10例、Ⅲ級7例、Ⅳ級2例，房顫心律3例、竇性心律18例，心胸比0.59±0.10，左心室射血分數(LVEF)61.4%±9.2%，術前出現嚴重溶血1例；兩次手術間隔1～430個月，12個月以內5例、12個月以上16例。本研究經醫院醫學倫理委員會批準，患者或其監護人簽署知情同意書。

1.2 瓣膜病理觀察及手術方法 再次手術均正中開胸、低溫體外循環下進行，經升主動脈或股動脈插管。阻斷升主動脈后，經房間隔切口顯露左側房室瓣，直視下對瓣膜病理改變情況進行評估，然后決定行瓣膜成形或者置換手術。根據術中所見描述，結合術前或術中經食管超聲結果，分析瓣膜主要病理改變，并歸為殘留的前葉裂(包括首次手術未完全縫合裂和術后裂縫線裂開)、瓣環明顯擴大、瓣葉變性(硬化攣縮、鈣化)、瓣下結構異常(腱索延長或斷裂)。所采用的成形技術有前葉裂修復(含自體心包修復瓣葉裂)、瓣環環縮(含成形環植入)、雙孔技術、人工腱索植入，瓣膜置換術均保留部分瓣葉行間斷縫合植入人工瓣。

1.3 術后隨訪方法 對所有患者隨訪時間規定為術后3個月、12個月，以后每年隨訪1次，行臨床癥狀評估和經胸超聲心動圖、心電圖、胸片檢查評價左側房室瓣功能、心臟大小和功能。

2 結果

2.1 左側房室瓣瓣膜病理情況與手術方式 殘留的前葉裂12例，其中5例可發現明確的前次瓣葉縫合線撕脫(4例為首次術后1年內進行了再次成形術)；其他病理改變依次為瓣葉變性(10例)、瓣環明顯擴張(6例)、瓣下結構異常(5例)。手術方式中，行左側房室瓣成形術16例、瓣膜置換術5例。左側房室瓣成形：前葉裂修復包括2例心包片修補，其余均為直接間斷縫合；單純裂縫合3例，單純瓣環環縮1例，其余均采用至少2種以上的成形技術；瓣環成形技術包括成形環植入(6例)和部分瓣環環縮(6例)，另分別有2例采用了雙孔技術和人工腱索技術。瓣膜置換術：5例全部合并瓣葉變性改變，其中3例行機械瓣置換術、2例行生物瓣置換術。再次手術同期行三尖瓣成形術5例，室間隔缺損殘余分流修補1例。

2.2 手術與隨訪結果 患者體外循環時間(110±50)min，阻斷時間(70±34)min，術后呼吸機時間(33±28)h；圍手術期無死亡，1例出現胸骨延遲愈合，無其他并發癥；出院時經胸超聲檢查，2例再成形術者左側房室瓣少中量反流，其余均為少量及以下反流。術后隨訪(18.3±15.6)個月無死亡，1例再成形術者術后26個月因反流量增加實施左側房室瓣機械瓣置換術，其余無再次手術患者；心功能NYHA分級Ⅰ級12例、Ⅱ級9例，與術前比較P<0.05；LVEF為63.2%±6.7%，與術前比較差異無統計學意義；1例隨訪超聲提示左側房室瓣中量反流，但無不適癥狀，其他成形術后患者左側房室瓣無或少量反流。

3 討論

心內膜墊缺損是因胚胎發育期胎心內膜墊組織發育缺失所致，主要類型有完全型和部分型，共同的結構異常是左側房室瓣前葉裂，這是引起心內膜墊患者左側房室瓣反流的主要原因。所以，矯治手術必然包括前葉裂的縫合修補。盡管首次手術能夠獲得滿意的效果，但仍有少部分患者在術后近期或遠期再次出現左側房室瓣反流，有報告顯示發生率約為18%[5]。而整體上左側房室瓣成形術再手術率在5%～10%[6]，心內膜墊矯治患者再手術比例偏高可能與這類患者獨特的解剖結構有關。首次矯治手術時，前葉裂的處理尤為重要。早期Carpentier[7]曾建議前葉裂不必完全縫合，但近年來有報告認為術后出現復發性瓣膜反流的原因是殘留的前葉裂[8，9]。本組患者中殘留的前葉裂12例，亦表明前葉裂殘留是造成左側房室瓣反流的常見因素。我們認為，造成這種改變的原因有兩種：首次手術沒有正確識別前葉裂的解剖位置，導致不完全縫合或不對稱縫合；其次，部分患者尤其是嬰幼兒，因為縫合后的瓣葉組織強度不夠，或張力過大，導致撕裂。后面這種改變多發生在術后早期，本組有4例發生在術后1年之內。前葉裂縫合撕裂最常見的部位是瓣葉游離緣的縫線處，因為此處張力最大；另一個常見的撕裂部位是瓣根部，原因可能是此處瓣葉受湍流沖擊較小，未形成纖維化增厚，組織較為薄弱。另外，有的患者前葉面積不夠，勉強縫合時張力過大，造成撕裂的風險很大；采用自體心包補片修補可能是合適的，但遠期有攣縮鈣化的可能。

左側房室瓣成形術后復發性瓣膜關閉不全，主要病因有手術技術相關和病變進展或新發病變[10]。本組患者中，我們將殘留前葉裂歸于手術技術相關因素；但仍有部分前葉裂已經完全縫合的患者會逐漸發生左側房室瓣關閉不全，這部分患者我們將病因歸為原有病變進展或新發病變，包括瓣葉組織變性、瓣下結構異常、瓣環明顯擴張。這些病變形成可能的因素包括之前左側房室瓣關閉不全導致的湍流造成瓣葉組織增厚硬化、瓣下結構的破壞、前葉裂縫合處瓣葉硬化攣縮，所以手術方式的選擇需要考慮的因素要更多。已有文獻報告，瓣葉變性患者行再成形手術的可能性更低[11,12]。本組10例瓣葉變性患者中，5例實施瓣膜置換手術，5例成形手術則采用了人工腱索、雙孔技術、瓣環成形等更為復雜的技術。瓣膜成形術患者即使手術時修復效果滿意，遠期仍有再手術的風險，如雙孔成形技術的遠期效果目前有很多爭論[13]。但從另一個角度來看，瓣膜置換術患者術后面臨血栓形成和服用抗凝藥物導致出血的風險，生活質量和遠期生存率也會因此受到影響；尤其對于嬰幼兒患者，雖然換瓣可以消除瓣膜反流，但在其成年后，仍有可能因為植入人工瓣型號太小而需要再次手術。對于行瓣膜置換的中青年患者，從人工瓣壽命來考慮，我們還是推薦行機械瓣；但是對于青年女性，考慮到有妊娠的要求，可以行生物瓣置換。本組有2例女性患者接受了生物瓣置換。

在左側房室瓣成形手術中，人工瓣環的使用已經被證實是最可靠的技術[14]。本組患者中，瓣環明顯擴大的有5例，但有11例進行了瓣環成形。我們認為，瓣環環縮的目的不僅是縮小擴張的瓣環，更重要的是穩定了整體瓣膜的結構，增加了瓣葉對合面積。但是對于嬰幼兒患者，人工成形環會使瓣環不能隨著心臟的生長而相應增大，成年后會產生相對性狹窄；所以，對這些患者，我們采用間斷褥式縫合或心包條或間斷gore-tex成形帶來達到環縮后瓣環的目的，且不會完全限制自體瓣環的增長。

本組患者中，不論是接受成形手術還是換瓣手術，均未發生圍手術期死亡和重大并發癥。這反映了隨著手術技術、體外循環技術、圍手術期管理水平的提高，還有對本病解剖和病理改變更深刻地認識，再次瓣膜手術的治療效果已經令人滿意。隨訪過程中，1例接受了第3次手術，1例出現了反流加重，盡管沒有明顯癥狀，但仍需密切隨訪，不排除再次手術可能性，其余患者近中期的隨訪無不良事件發生；本組患者心功能分級較術前明顯改善，但是LVEF無明顯差別。這主要是因為本組術前無明顯的左心室收縮功能下降，同時也反映了近些年來隨著成形手術效果的改善，我們對復發性二尖瓣關閉不全的手術適應證有了新的認識，大多選擇在心功能出現明顯損害之前就行再次手術。隨訪結果表明，手術技術的選擇可能影響著這些患者遠期的免于再手術率、生存率，但需要更多的病例、更長時間的隨訪來明確。

綜上所述，心內膜缺損矯治患者在首次手術后近期或遠期都可能發生復發性的左側房室瓣反流，病因多變而且復雜；需要在再次手術時，對瓣膜病變進行仔細評估，并考慮患者年齡等因素，選擇合適的手術方式。無論是瓣膜再次成形或者置換，手術風險低，近中期手術效果滿意，但遠期效果仍需進一步隨訪。