T淋巴母細胞淋巴瘤的治療進展

朱士月 陳志爐

淋巴母細胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LBL）是一類少見且具有高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），其病變廣泛，發展迅速，常伴有縱隔腫塊、中樞神經系統（CNS）浸潤和骨髓累及，且易侵襲皮膚、乳腺、睪丸、胃腸道和骨骼等結外器官。由于LBL的生物學特征類似于急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），2008年惡性淋巴瘤WHO分類已將LBL與ALL歸為同一種疾病的不同時期，定義為定向于T或B細胞系的淋巴母細胞（原始淋巴細胞）惡性腫瘤，依據免疫表型將LBL分為T淋巴母細胞淋巴瘤（T-LBL）和B淋巴母細胞淋巴瘤（B-LBL）。傳統的放射治療（簡稱放療）和化學治療（簡稱化療）對T-LBL的療效有限。隨著生物醫學的發展，已出現一些新的治療手段，以下就目前的治療方案進行綜述。

1 目前常用的治療方案

1.1 NHL樣方案 早期T-LBL的治療是傳統的或強化的以蒽環類藥物為基礎的方案，聯合CNS預防和（或）縱隔放療（mediastinal radiation therapy，MRT），如CHOP樣（環磷酰胺＋多柔比星＋長春新堿＋潑尼松）方案。但治療后復發率較高，患者的完全緩解（CR）率和長期生存率較低（30%～50%）［1］，療效不佳。強化型方案的應用使患者的CR率提高到71%，但5年總生存率（32%）和無事件生存率（22%）仍然低于同方案治療的其他類型淋巴瘤［2］。兒科NHL樣方案，如LSA2-L2［環磷酰胺＋道諾霉素＋長春新堿＋潑尼松＋甲氨蝶呤（鞘注）］，在兒童患者中的5年總生存率和無事件生存率分別可達79%和75%，但在成人患者中卻未獲得滿意的效果［3］。

1.2 ALL樣方案 目前，針對T-LBL主要采用基于多藥聯合的強化型ALL樣方案治療，依據治療方案和治療應答，以及有或無MRT選擇聯合CNS預防方案。ALL樣化療方案治療成人TLBL可取得較好的療效，Hyper-CVAD（環磷酰胺＋長春新堿＋阿霉素＋地塞米松）為臨床主要使用的ALL樣方案。……