康復(fù)治療肝豆?fàn)詈俗冃詷?gòu)音障礙和吞咽障礙一例

馮丹彥 楊 楊 李 艷

1 臨床資料患者男，37歲，2000年起于無明顯誘因下出現(xiàn)右手不自主抖動(dòng)，無法寫字，無乏力和麻木，言語含糊不清，伴飲水嗆咳和吞咽困難，站立、行走困難。2000年6月于安徽省中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院就診，查血清銅藍(lán)蛋白水平(0.12 g/L)偏低(正常參考值為0.2～0.6 g/L)，眼部檢查見角膜色素環(huán)(K-F環(huán))，頭顱MRI檢查提示雙側(cè)豆?fàn)詈水惓Ｐ盘?未見相關(guān)資料)。因需定期行排銅治療原發(fā)病來上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院就診，診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration，HLD)收入院行排銅治療。住院期間給予靜脈注射二巰丙磺酸鈉16 mL，每天1次，療程為2周，每個(gè)療程間休息2 d；非住院期間口服二巰丁二酸1 g/次，每日3次。

入院后，患者言語含糊、吞咽嗆咳，遂請康復(fù)科醫(yī)師會(huì)診。蒙特利爾認(rèn)知評估量表(MoCA)評估[1](滿分30分)結(jié)果：總分27分，其中視空間與執(zhí)行能力5分、命名3分、注意力5分、語言2分、抽象2分、延遲回憶4分、定向力6分。吞咽功能評估[2]結(jié)果：患者端坐位，清醒，精神可；頸部右側(cè)屈稍差(較左側(cè)小10°)，下頜、唇、舌運(yùn)動(dòng)基本正常，軟腭上抬運(yùn)動(dòng)較差，呈對稱性；最長發(fā)音時(shí)間(MPT)為14～15 s；自主咳嗽、清嗓能力均正常；咽反射、嘔吐反射、咳嗽反射均消失；主訴飲水后有嗆咳，偶有鼻反流(每天1次)；洼田飲水試驗(yàn)[3]Ⅲ級；進(jìn)食糊狀食物20 mL，一口量5 mL，一次吞咽，無嗆咳，口腔無殘留，吞咽后聲音改變不明顯。Frenchay構(gòu)音評定量表(Frenchay dysarthria assessment scale, FDA)評估[4]結(jié)果：反射-咳嗽尚可，反射-吞咽欠佳，反射-流涎欠佳；呼吸-靜止?fàn)顟B(tài)正常，呼吸-言語時(shí)欠佳；唇-靜止?fàn)顟B(tài)正常，唇-唇角外展欠佳，唇-閉唇鼓腮欠佳，唇-交替發(fā)音欠佳，唇-言語欠佳；……