腘窩神經鞘瘤1例報道并文獻復習

位振 丁言銀 楊朝流

關鍵詞：腘窩;神經鞘瘤;腫瘤

中圖分類號：R730.264 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.058

文章編號：1006-1959（2020）23-0188-02

神經鞘瘤（schwannomas）在腘窩腫物中較為罕見，其系來源于神經鞘膜雪旺細胞的良性腫瘤，任何年齡均可發病，常為單發，多發病例較為少見，一般是在椎管內外呈啞鈴樣生長，或在神經干上呈串珠樣生長[1-3]。目前治療上多以手術治療為主，其他治療方法還包括化療、放療等。我院收治1例腘窩神經鞘瘤患者，既往已有多次神經鞘瘤手術切除史，現就其病史結合相關文獻對其臨床表現、診斷及治療報道如下。

1臨床資料

患者，男，58歲，因“發現左腘窩腫塊11月余”于2019年7月25日入住蒙城縣中醫院。患者于1999年4月15日行“左上臂神經鞘瘤切除術”，2018年5月14日行“右腘窩及左股外側神經鞘瘤切除術”，余無特殊。于2018年6月28日無意中發現左腘窩一彈珠大小腫塊，質軟、活動度可、分界清、壓痛（-），后腫塊逐漸增大并伴有疼痛，未特殊處理，2019年7月24日至我院查體：體溫：36.5 ℃，脈搏65次/min，呼吸20次/min，血壓149/99 mmHg，站立時于左腘窩處可觸及一3 cm×1.5 cm大小腫物，質中等，活動度可，邊界清，壓痛（+）。行左側腘窩彩超見：左側腘窩腘動脈前方脛神經走行處見低回聲結節，大小約33 mm×14 mm，邊界清，形態規則，兩端與脛神經相連，CDFI：內部見點狀血流信號，提示左側腘窩神經鞘瘤（來源于脛神經？）。門診擬“左腘窩神經鞘瘤”收住院。入院后行血常規：白細胞6.95×109/L，紅細胞5.45×1012/L，血紅蛋白165 g/L，血小板222×109/L，中性粒細胞4.86×109/L，淋巴細胞1.47×109/L，余無特殊;凝血常規：凝血酶原時間11.40 s，國際標準化比值0.91，部分活化凝血活酶時間34.20 s，纖維蛋白原3.01 g/L，凝血酶時間15.50 s，D-二聚體0.45 μg/ml;生化：谷丙16 U/L，谷草19 U/L，總膽紅素20.8 μmol/L，直接膽紅素6.0 μmol/L，間接膽紅素15.8 μmol/L，總蛋白76.9 g/L，白蛋白50.6 g/L，球蛋白26.3 g/L，尿素氮7.0 μmol/L，肌酐55 μmol/L，尿酸427 μmol/L，葡萄糖5.04 mmol/L，總膽固醇4.50 mmol/L，甘油三酯0.64 mmol/L，肌酸激酶95 U/L，肌酸激酶同工酶10 U/L，鉀3.75 mmol/L，C反應蛋白2.0 mg/L，肌鈣蛋白0.26 μg/L，肌紅蛋白18 μg/L，余無特殊;免疫三項：乙肝表面抗原陰性，人類免疫缺陷病毒抗體陰性，丙型肝炎抗體陰性;糞常規、尿常規均未見明顯異常，遂于2019年7月25日行“左腘窩神經鞘瘤剝除術”手術治療，術中所見：于左腘窩處做一S形切口，分離皮下組織后，見一大小約3 cm×1.5 cm實性腫物，包膜完整，邊界清，瘤體被脛神經纖維包繞，將瘤體與神經纖維鈍性分離，完整摘取腫瘤組織，送病理回示：神經鞘瘤（圖1）。

2討論

腘窩內最常見的腫物是腘窩囊腫，神經鞘瘤則較為少見。神經鞘瘤亦稱為雪旺細胞瘤（schwannoma），常在患者生命的第二個或第三個十年出現癥狀，但正式診斷通常延遲十年左右。神經鞘瘤患者常伴有痛感，腫塊，或兩者兼有。疼痛是神經鞘瘤患者最常見的癥狀，68%的患者患有慢性疼痛[4]。神經鞘瘤通常影響脊柱、周圍神經，但顱神經鞘瘤（多為三叉神經）少見。研究表明[5]，神經鞘瘤病易發展為多發性神經鞘瘤，其發病主要與NF2、SMARCB1、LZTR1等基因突變有關。神經鞘瘤內血管長呈竇狀、海綿狀、毛細血管狀擴張、血管壁增厚變玻璃樣、易于形成血栓，致瘤體出血、壞死、囊變[6]，其診斷主要依靠臨床表現及影像學檢查，其一般多發于青壯年，早期常表現為無痛性腫塊，瘤體一般生長緩慢，病程較長，而晚期則可導致臨近器管、神經受累等癥狀[7，8]。近些年來，MIR因診斷準確性、敏感性及特異性高被廣泛使用[9]，該病在MIR表現為T1、長T2信號影，但其價格昂貴，在基層醫院則難以廣泛使用，而B超簡便易行，可重復性強[10]，不僅能顯示腫瘤大小、形態、內部結構及其周圍關系，還可觀察腫瘤內血供情況及大血管的血流情況，因此，在市、縣級醫院較為常用。

目前，神經鞘瘤患者的治療主要以癥狀為導向，而手術是治療有癥狀的神經鞘瘤的首選方法，在許多患者中可以通過手術而減輕神經鞘瘤的局部疼痛或壓迫性癥狀[11-13]。手術的主要風險是醫源性神經損傷，主要是由于髓鞘層內的生長。放射治療神經鞘瘤相關的經驗有限，此外，根據相關研究發現，放射治療后神經鞘瘤有惡性轉化的理論風險，但到目前為止，還沒有關于神經鞘瘤患者腫瘤繼發惡性轉化風險的資料。因此，大多數專家建議對于不能用手術治療的神經鞘瘤患者應保留使用放射治療。盡管已有報道稱[14]，貝伐單抗可使神經鞘瘤患者獲益，但目前而言靶向治療對癥狀性神經鞘瘤（即疼痛性神經鞘瘤）的作用尚未明確。本例患者中既往有兩次神經鞘瘤切除病史，并且其中一次有兩處（右側腘窩及左股外側），考慮可能跟患者的上述基因突變有關，可對其進一步行基因檢測以佐證。此外，患者術前存在疼痛癥狀，術后1周后患者疼痛癥狀消失。另外，鑒于基層醫院的設備及患者的收入水平，在臨床工作中仍以癥狀、體征、輔助檢查及術后病例相結合而做出相應的診斷。