多發性大動脈炎誤診為偏頭痛1例

郭欣，董秀鳳

（北京聯合大學校醫院，北京）

1 病歷摘要

患者，女，18歲，因“間斷發作偏頭痛8年，加重2天”于2018-12-24來我院就診。

患者于8年前無明顯誘因感頭痛，在當地醫院經頭顱CT等檢查未發現異常，診斷為“偏頭痛”，給予口服解熱鎮痛類藥物病情緩解。此后病情遷延多年、時有發作，每次發作均服用此類藥物，癥狀可以有效緩解。近日患者又感頭痛發作，來我院門診要求給予口服芬必得止痛，經詳細詢問病史及查體，發現患者右上肢血壓無法測出、右側橈動脈不可觸及，左上肢血壓及橈動脈搏動正常，考慮不除外大動脈炎可能，轉至中日友好醫院進一步診治，以“多發性大動脈炎”收入院。入院檢查：T：36.4℃，P：74次/分，R：18次/分，左上肢血壓130/60mmHg，右上肢血壓測不出，右側頸動脈可聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音，左側頸動脈及鎖骨下動脈聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音，右側無橈動脈搏動，腹主動脈可聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音，未聞及腎動脈、髂動脈、股動脈雜音。心肺聽診未聞及異常。血常規：WBC4.99×109/L，N2.39×109/L，N%47.9%，RBC3.9×1012/L，HB114g/L，PLT246×109/L，生 化：ALT 10 IU/L，AST 12 IU/L，CK 62 IU/L，CR 53.9umol/L，ESR25mm/h，FET26.7ng/mL，CRP1.45mg/dL，IgA390mg/dL，補體正常，心肌標志物未見異常，腹部超聲未見異常，血管超聲：雙側頸總動脈閉塞，左頸總動脈側枝代償開放，符合大動脈炎性改變，雙側頸外動脈逆向供應頸內動脈，右鎖骨下動脈開口處狹窄，椎動脈開口以遠處閉塞。TCD提示：雙頸總動脈病變，雙大腦后動脈、左椎-基底動脈代償性增快或狹窄。腹主動脈內膜彌漫性增厚、狹窄，考慮符合大動脈炎表現，右鎖骨下動脈遠心端及右側腋動脈管壁增厚、管腔狹窄，考慮大動脈炎可能，右側鎖骨下動脈近心端顯示不清，雙腎動脈起始段血管阻力增高，所示髂動脈流速低，右側下肢動脈頻譜呈單項波，考慮以上部位狹窄。胸部CT可見主動脈壁增厚，心臟超聲未見明顯異常。治療主要給予口服潑尼松及對癥處理。

2 討論

2.1 誤診分析

多發性大動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動脈狹窄或閉塞，出現相應部位缺血表現，少數也可引起動脈擴張或動脈瘤。此病臨床相對少見，多見于女性，發病年齡多在5-45歲，平均年齡22歲，約90%病人在30歲以內發病[1]。本例誤診原因主要是對本病認識不足，首先，從患者方面來說，由于病程長達8年，起病緩慢，病程遷延，發病初期曾在當時正規醫院做過頭顱CT等檢查，且每次服用止痛藥均可有效緩解癥狀，患者及其家長均未對癥狀予以重視，從未想到患者頭痛還有可能由其他疾病引起，多年來

未進一步尋找病因，每次就診均直接要求醫生開止痛藥，從本次門診情況來看，患者對醫生的詳細詢問病史及查體頗感不耐煩、不愿配合。其次，從醫生方面來看，門診醫生如果能夠預見到病人的頭痛可能有其他病因，就可能有效排除患者主觀陳述的干擾，非常詳細地進行查體，也許可以早些發現患者四肢冰涼、無脈、血壓缺失等表現，即便病情尚處于無脈前期，也有可能聽診發現血管雜音。即使患者某次查體未發現任何陽性體征，但考慮到患者年齡、性別，若能叮囑病人注意門診定期復查，則有可能及早明確診斷，防止病情進一步發展。

2.2 誤診預防

1990年美國風濕病協會(ACR)關于大動脈分類標準如下：

（1）發病年齡≤40歲；（2）肢體間歇性跛行；（3）一側或雙側肱動脈搏動減弱；（4）雙上肢收縮壓差＞10mmHg；（5）一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區聞及血管雜音；（6）動脈造影異常。符合上述六條中三條者可診斷本病。同時需除外先天性主動脈狹窄，腎動脈肌纖維發育不良、動脈粥樣硬化，血栓閉塞型脈管炎、貝赫切特病、PAN及胸廓出口綜合癥[2]。

此病雖然在臨床上相對少見，但只要引起足夠重視，診斷并不困難。關鍵是作為內科臨床醫生思路一定要全面、清晰，要仔細詢問病史，但不能局限于來自患者的陳述，尤其不能受病人的結論、態度等影響，要對病人進行全面細致的體格檢查，對頭痛的病人進行血壓的檢測是必不可少的，當青年女性出現頭疼、頭暈、手足冰涼等供血不良癥狀時，要預見到本病的可能，需要測量雙側血壓，注意有無四肢冰涼、脈搏情況如何、聽診有無血管雜音。本例患者如果測血壓時恰好用的是正常的左上肢，則非常有可能繼續延誤診斷，故而查體時特別要注意測量雙上肢血壓，觸摸雙側脈搏，這看似簡單，在繁忙、緊張的門診工作中卻并不容易做到，需要醫生特別認真、謹慎、特別有經驗，能夠不被病人的陳述、結論所誤導，不被病人的情緒、態度所影響。如果某次查體未發現異常，仍需叮囑病人注意門診隨訪，因為大動脈炎的早期及時治療與其預后有重要聯系，如血管炎癥尚未導致血管的機化與閉塞，治療效果就較好，若晚期血管病變已不可逆轉，則治療效果較差[3]。本例患者病程長，治療效果就欠佳。