獲 得 性 Blaschko 皮 炎 1 例 報(bào) 告

陸 霞 嚴(yán)煜林

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科，南寧市 530021，電子郵箱：lu_xia541@163.com)

獲得性Blaschko皮炎，又稱成人Blaschko皮炎或獲得性復(fù)發(fā)性自愈性Blaschko皮炎，是一種沿著B(niǎo)laschko線分布的、以紅斑、丘疹、水皰為特征的炎癥性皮膚病，伴瘙癢，能自行緩解，但容易復(fù)發(fā)，組織病理表現(xiàn)為海綿水腫性皮炎。獲得性Blaschko皮炎在臨床上較少見(jiàn)，容易漏診。本文報(bào)告1例獲得性Blaschko皮炎，以期提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女性，27歲，因“右上臂線狀斑塊伴瘙癢4月余”于2019年5月21日至我院就診。患者入院前4月余無(wú)明顯誘因下右上臂屈側(cè)出現(xiàn)線狀排列的紅斑、丘疹、鱗屑，伴明顯瘙癢。曾在外院就診，口服抗組胺藥治療(具體診治經(jīng)過(guò)不詳)，但效果不佳，紅斑、丘疹逐漸增多，于5月21日至我院門(mén)診就診。患者既往體健，無(wú)高血壓、冠心病、糖尿病病史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史。家族成員無(wú)類(lèi)似疾病史。

系統(tǒng)體格檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：右上臂屈側(cè)見(jiàn)密集分布的淡紅色斑塊，可見(jiàn)少許丘疹，上覆少許鱗屑，由近心端向遠(yuǎn)心端逐漸縮窄，沿Blaschko線呈線狀分布(見(jiàn)圖1)。取右上臂屈側(cè)皮損行組織病理檢查，結(jié)果提示：表皮角化過(guò)度伴角化不全，棘層肥厚，表皮突下延，表皮細(xì)胞間灶性海綿水腫，少許炎細(xì)胞移入表皮，真皮淺層血管周?chē)梢?jiàn)灶性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，呈亞急性海綿水腫性皮炎改變(見(jiàn)圖2)。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理檢查結(jié)果，診斷為獲得性Blaschko皮炎。治療上給予口服依巴斯汀(1片/次，1次/d)、枸地氯雷他定(1片/次，1次/晚)，復(fù)方甘草酸苷(2粒/次，3次/d)，外用復(fù)方氟米松軟膏(適量，2次/d)等治療后，患者皮疹較前消退，目前仍在隨訪中。

圖1 獲得性Blaschko皮炎患者右上臂屈側(cè)皮損

圖2 獲得性Blaschko皮炎患者皮損組織病理表現(xiàn)(蘇木精-伊紅染色，×100)

2 討 論

獲得性Blaschko皮炎于1990年由Grosshans和Marot[1]首次報(bào)告，其因皮損沿單側(cè)Blaschko線分布而命名。臨床表現(xiàn)為沿著B(niǎo)laschko線分布的S形、線形、條帶或漩渦狀排列的紅斑、丘疹、丘皰疹或脫屑，伴瘙癢，有自愈傾向，可反復(fù)發(fā)作[2]，精神壓力大時(shí)易使本病復(fù)發(fā)或加重[3]。皮損可累及身體任何部位，多發(fā)生于軀干部。皮膚組織病理改變以表皮細(xì)胞單純海綿水腫為特點(diǎn)，有的病例組織病理表現(xiàn)為界限皮炎改變[4]。該病好發(fā)于成人，近年來(lái)也有兒童Blaschko皮炎的病例報(bào)道，發(fā)病年齡為3～70歲[5]。

Blaschko線由Alfred于1901年首次描述，曾被認(rèn)為是由胚胎發(fā)育過(guò)程中皮膚細(xì)胞的遷移所決定的，反映了正常細(xì)胞和突變細(xì)胞間的界限，這被稱為皮膚的“囊嵌現(xiàn)象”[6]。Blaschko線的分布規(guī)律為：從口角到眶周呈弧形分布，從口角到頸部呈L形分布，在頸前呈V形分布，上胸、腰、臀部呈M形分布，腹部正中線兩側(cè)呈S形分布，肩背部呈向雙上肢伸側(cè)延伸的大M形分布，頭枕部呈螺旋狀分布，頭頸側(cè)面呈弧形分布，四肢沿肢體的長(zhǎng)軸呈垂直條紋狀分布[7]。本例患者皮疹沿右上肢長(zhǎng)軸呈垂直條紋狀分布。

獲得性Blaschko皮炎的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基因鑲嵌可能在沿Blaschko線分布的疾病的發(fā)生中起重要作用：機(jī)體在一些外界刺激下，編碼皮膚抗原決定簇的基因發(fā)生鑲嵌并克隆表達(dá)，導(dǎo)致免疫耐受喪失，引發(fā)了沿Blaschko線分布的T細(xì)胞階段的皮膚炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致沿Blaschko線分布的皮炎[8]。許多遺傳性及獲得性疾病可表現(xiàn)為沿Blaschko線的分布模式，如線狀表皮痣、線狀毛囊角化病、色素失禁癥、線狀苔蘚、線狀銀屑病、線狀扁平苔蘚、線狀紅斑狼瘡、線狀硬皮病等臨床上沿Blaschko線分布的炎癥性皮膚病均需與獲得性Blaschko皮炎相鑒別。本病例主要與線狀苔蘚相鑒別。Taieb等[9]曾提出線狀苔蘚與獲得性Blaschko皮炎為同一病譜(沿Blaschko線分布的獲得性炎癥性皮疹)的兩種疾病。亦有學(xué)者認(rèn)為線狀苔蘚與獲得性Blaschko皮炎為同一種疾病，發(fā)生在成人者為獲得性Blaschko皮炎，發(fā)生在兒童者為線狀苔蘚[10]。但大部分學(xué)者認(rèn)為兩者在臨床表現(xiàn)及組織病理表現(xiàn)上仍有一定區(qū)別：線狀苔蘚多發(fā)于兒童，主要發(fā)生于四肢，表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的連續(xù)性或非連續(xù)性的紅斑、丘疹，上覆少量鱗屑，可累及指甲，常見(jiàn)組織病理表現(xiàn)為真皮苔蘚樣組織反應(yīng)伴附屬器受累，可于1年左右自行消退，很少?gòu)?fù)發(fā)[11]。本例患者為成年女性，組織病理表現(xiàn)提示亞急性海綿水腫性皮炎改變，無(wú)苔蘚樣改變，無(wú)附屬器受累，故診斷為獲得性Blaschko皮炎。

獲得性Blaschko皮炎可自愈，但易反復(fù)發(fā)作，目前無(wú)特效治療藥物。Bojanic等[12]發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素治療獲得性Blaschko皮炎的療效確切；Liddell等[13]認(rèn)為局部使用糖皮質(zhì)激素可治療獲得性Blaschko皮炎；姜敏等[14]發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)火針療法可使獲得性Blaschko皮炎患者皮疹消退。本例患者給予外用復(fù)方氟米松軟膏及口服抗組胺藥物治療，效果良好，目前仍在隨訪中。

綜上所述，獲得性Blaschko皮炎臨床罕見(jiàn)，需通過(guò)臨床表現(xiàn)及組織病理表現(xiàn)與其他沿Blaschko線分布的皮膚疾病相鑒別，在臨床中也易與其他炎癥性線狀皮膚病相混淆，造成漏診或誤診，因此臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。