對1例肛周橫紋肌肉瘤患兒進行診治的經驗總結

申海濤，井 耕，李筱煌

（江蘇省南通醫博肛腸醫院，江蘇 南通 226000）

橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤[1]。此病好發生于頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后。目前臨床上尚不完全明確此病的發病原因。有學者認為，此病的發生與患者存在染色體異常、基因融合等因素有關。此病患者多為兒童。肛周橫紋肌肉瘤患兒的主要臨床表現為肛周存在邊界不清楚、質地較硬的彌漫性腫塊，部分患兒會存在輕微的肛周疼痛癥狀[2]。此病患兒的病情常被誤診為肛周膿腫。臨床研究發現，肛周橫紋肌肉瘤患兒因腫瘤生長的速度較快，常會出現肛周皮膚破潰、出血的情況，其腫瘤若壓迫神經可導致其出現肛周疼痛的癥狀[3]。本文主要是總結對1例肛周橫紋肌肉瘤患兒進行診治的經驗。

1 病例資料

患兒男，10歲，安徽人。該患兒因“肛周腫痛20 d余”到南通醫博肛腸醫院就診。患兒近2周內出現無明顯誘因的肛旁腫痛（疼痛可忍受），在當地診所靜脈滴注抗生素（藥物不詳）治療7 d余，癥狀無明顯緩解。患兒于10 d前到當地中醫院門診就診，并進行肛周彩超檢查。進行肛周彩超檢查的結果顯示：患兒存在肛周炎性包塊。該醫院門診對其病情進行診斷的結果如下：1）中醫診斷：肛痛（濕熱下注證）；2）西醫診斷：肛周膿腫。該醫院建議患兒家長讓患兒住院進行手術治療，隨后患兒家長帶患兒到南通醫博肛腸醫院就診。在南通醫博肛腸醫院進行肛檢的結果顯示：患兒肛緣5～7點鐘位置可見一個6 cm×7 cm的突起包塊，表面微紅，較硬，無明顯波動感。進行指診的結果顯示：醫生的食指可順利進入患兒的肛管，其肛內2 cm處可觸及一個硬包塊（直徑約6～7 cm），其齒線上7點鐘位置可見一個柔軟團塊；退指后指套無染血，在肛鏡下可見齒線上7點鐘位置存在內痔黏膜隆起的情況，余未見明顯異常。既往史：否認肝炎、結核病史；否認糖尿病、高血壓病史；否認手術、外傷史；否認輸血史；預防接種史不詳。個人史：在江蘇南通生活，否認疫水、疫地接觸史，否認工業毒物、粉塵、放射物接觸史；無特殊不良嗜好。家族史：否認家族性遺傳疾病史。進行查體的結果顯示：患兒精神狀態較好，無營養不良的情況，全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及。進行門診診斷的結果是：患兒存在肛周膿腫、內痔。與患兒家長溝通后將患兒收入院，擬行手術治療。對患兒進行術前檢查的結果如下：1）查血常規顯示 ：WBC 6.5×109/L、RBC 5.3×1012/L、HGB 155.0 g/L、PLT 303×109/L、NEUT 3.6×109/L、LY 2.4×109/L ；2）查凝血四項顯示：PT 13.8 s、APTT 37 s、TT 12.2 s、FIB 3.02 g/L；3）查血糖顯示：GLU 5.1 mmol/L；4）查尿常規顯示：pH 6.5、BLD （-）、SG 1.015；5）進行HPV檢測、梅毒檢測、C-反應蛋白檢測和心電圖檢查的結果均無異常。手術經過：在確認患兒各項術前檢查的結果無異常后，讓其進入手術室，并對其進行肛周膿腫根治術+內痔結扎術。對患兒進行全身麻醉。麻醉生效后，協助其取左側臥位。對患兒進行術中探查的結果如下：1）進行視診的結果顯示：患兒肛緣5～7點鐘位置可見一個6 cm×7 cm的突起包塊；2）進行指診的結果顯示：醫生的食指可順利地進入患兒的肛管，其肛內、肛管及直腸后位可觸及一個質硬包塊；退指后指套無染血，在肛鏡下可見齒線上7點鐘位置存在內痔黏膜隆起的情況。在進行手術的過程中，用注射器刺扎腫塊后，未見膿液流出。隨后用電刀在腫塊隆起最明顯處做一個1 cm長的放射狀切口，分離皮下組織，暴露腫塊。可見腫塊內組織呈灰白色，未見壞死組織及膿液，故考慮該腫塊不是由感染引起的膿腫。取部分腫塊組織，并對切口進行包扎止血。將腫塊組織標本送至南京艾迪康醫學檢驗中心進行病理檢查。檢查結果顯示：該組織為小細胞惡性腫瘤（未分化癌）。與患兒家長溝通后建議其將患兒轉入上海交通大學醫學院附屬新華醫院進行治療。

2 討論

肛周橫紋肌肉瘤患兒多為6～12歲的兒童。此病患兒腫瘤生長的速度較快，臨床上對其進行治療的常用方法如下：1）手術治療：對患兒的腫瘤及其周圍的軟組織進行大范圍的切除，術后對其進行化療和放療，以防止其腫瘤發生轉移。2）化療：在對患兒進行手術后，通過對其進行化療徹底殺滅其病灶部位殘留的腫瘤細胞。常用的化療藥包括長春新堿、更生霉素、環磷酰胺等。3）放療：在對患兒進行化療的同時，視情況對其進行放療。根據患兒的年齡為其確定放射劑量，放射野應包括瘤床及周圍2～5 cm內的正常組織。

綜上所述，肛周橫紋肌肉瘤患兒的主要臨床表現為肛周存在邊界不清楚、質地較硬的彌漫性腫塊。此病患兒的病情常被誤診為肛周膿腫。對于肛周存在邊界不清楚、質地較硬彌漫性腫塊的患兒，應及時對其病灶組織進行病理檢查。在其病情被確診為肛周橫紋肌肉瘤后，應及時對其進行手術治療、化療及放療，以控制其病情，改善其預后。