1例先天性腎上腺皮質增生癥的護理體會

謝惠云，陳亞蘭，謝娜云

（中山市小欖人民醫院，廣東 中山 528415）

先天性腎上腺皮質增多癥由腎上腺皮質激素合成途徑中存在酶缺陷而引起，屬于常染色體隱性遺傳性疾病[1]。最主要的酶缺陷為21-羥化酶缺陷，可占到總發病率的90%～95%[2]。21-羥化酶缺陷臨床癥狀主要表現分為失鹽型及單純男性化兩類:（1）單純男性化：女性患者臨床表現為假兩性畸形，男性患者臨床表現為假性性早熟，并會嚴重影響患兒生長發育，引起患兒骨骺過早愈合，導致患者最終身材矮小[3-4]。（2）失鹽型：除單純男性化的臨床癥狀外，患兒出生后不久就會表現出嘔吐、腹瀉、食欲減退、體重無明顯增長或體重下降、脫水、低血鈉、高血鉀等臨床癥狀，嚴重者還會出現循環衰竭[5-6]。本院2019年9月21日收治先天性腎上腺皮質增生癥患兒1例，護理體會如下。

1 病例簡介

呼吸一區33床，霍家和，男，3月，708644，入院日期2019年09月21日。患兒9月21日因咳嗽半個月未愈并呈現出加重趨勢，門診予“社區獲得性肺炎”收入我科。患兒兩個月大時予當地醫院確診為“先天性皮質醇增多癥”。現氫化可的松每次1/4片及濃鈉口服，具體資料不詳，未提供具體資料。入院診斷為除先天性皮質醇增多癥外，伴隨社區獲得性肺炎、消化不良、心肌損害及肺炎支原體感染。患兒精神、食欲、睡眠一般，大便近2日稀爛，2-3次/d，無粘液及膿血，小便正常。入院后經實驗室檢查，白細胞16.8×109/L，MB同工酶48 U/L，血小板594×109/L，血紅蛋白128 g/L，鈉141 mmol/L，巨細胞病毒IgG8.39 IU/mL，鉀3.9 mmom/L，氯101 mmom/L，肺炎支原體培養呈陽性。及時糾正水、電解質紊亂，并予頭孢曲松抗感染，維生素C營養心肌，同時口服氯化鈉2～4 g/d。入院第15 d，患兒各項生命體征趨于平穩，病情好轉并于10月6日14：00出院。

2 護 理

2.1腹脹護理

患兒入院時大便近2日稀爛，次數較多，存在明顯腹脹現象，考慮與電解質紊亂有關。護理措施：（1）護理人員持續監測患兒電解質及心電情況，及時準確記錄24 h尿量，高血鉀出現T波高尖時及時報告。（2）指導患兒家屬科學喂養方式。因患兒血鈉低，每日鈉攝入量不應少于10 g，可在奶粉中適當加鹽或喂鹽開水。喂奶時應注意少量多次，避免使患兒過飽，加重腹脹癥狀，喂奶后將患兒豎抱并輕拍背部15 min，正確拍嗝能夠排出吸入空氣，促進患兒吸收，緩解腹脹。（3）注重患兒保暖，遵醫囑給予媽咪愛等活菌制劑調節患兒腸道內菌群平衡。（4）腹部推拿。護理人員將手搓熱后順時針按摩患兒肚臍，促進患兒腸道蠕動。推拿時間以15 min為宜，2次1d。（5）針灸按摩。使用中指、無名指的指腹按壓患兒天樞穴10次，2次1d，具有破氣消脹的作用，能夠緩解腹脹。護理評價：患兒腹脹有所緩解，但效果欠佳，可能與患兒年齡較小，抵抗力低下有關。

2.2 氣體交換受損護理

患兒存在肺部感染，導致氣體交換受損，為改善患兒呼吸功能采取以下措施：（1）患兒取半坐臥位或高枕臥位，有利于呼吸和咳痰，減輕患兒呼吸困難癥狀。（2）遵醫囑給予患兒持續低流量吸氧，流速2～3 L/min，濃度為30%～35%，吸氧時注意保持裝置通暢。（3）遵醫囑給予抗感染的藥物，消除肺部炎癥，促進氣體交換，并觀察用藥后的效果。（4）密切觀察患兒呼吸頻率及血氧飽和度變化。護理評價：患兒呼吸平順，護理效果顯著。

2.3 呼吸道護理

患兒咳嗽有痰并不易咳出，呼吸道存在異物。護理措施：（1）為患兒提供舒適整潔的病房環境，在做好患兒保暖的前提下，每日開窗通風3次，每次不少于20 min，并減少不必要探視。（2）指導家屬輕拍患兒背部促進患兒呼吸道內痰液排出。（3）及時清除患兒口鼻分泌物，必要時可采取霧化吸入或機械輔助吸痰。（4）保證患兒每日液體攝入量，維持患兒呼吸道黏膜處于濕潤狀態，避免分泌物于患兒呼吸道處干結。護理評價：患兒咳嗽痰量明顯減少，促進患兒康復。

2.4 并發癥護理

患兒存在真菌感染及心功能下降現象，心力衰竭等并發癥發生風險較高。護理措施：（1）密切觀察患兒心電情況，患兒心率大于160次／分及時報告醫生。（2）遵醫囑給予患兒強心、利尿藥物，減輕體內水鈉潴留，輸液時嚴格控制輸液量及輸液速度，避免加重患兒心臟負擔。（3）若患兒出現煩躁、嗜睡、呼吸不規則等癥狀時應提高警惕，提示患兒可能存在顱內壓增高，需立即報告醫生并進行搶救。護理評價：患兒未出現并發癥。

2.5 入院宣教及出院指導

患兒家屬缺乏對于先天性腎上腺皮質增生癥的了解，無法有效配合醫護人員治療，需進行入院宣教及出院指導，促進患兒康復。護理措施：（1）向患兒家屬詳細介紹先天性皮質醇增多癥相關病理知識，并講解所使用藥物的作用、用法及不良反應，提升用藥依從性。（2）多與家屬解釋護理工作對于提升患兒預后的重要性，增加患兒家屬的治療認可度及醫囑執行度。（3）先天性腎上腺皮質增生癥會伴隨患兒終身，因此患兒家屬需謹遵醫囑，堅持為患兒服藥，并定期回醫院進行復查，及時通過手術矯正畸形，降低對患兒未來生活的影響。

3 討 論

本例患兒除先天性皮質醇增多癥外，伴隨社區獲得性肺炎、消化不良、心肌損害及肺炎支原體感染，需在先天性皮質醇增多癥常規護理過程中，額外注意患兒呼吸系統、消化系統及心臟功能的護理，密切監測患兒電解質、心電、呼吸功能、24 h尿量等生命體征，避免患兒心力衰竭等并發癥的發生，提升患兒預后。