血氨在兒童口服丙戊酸鈉抗癲疒間治療中的變化及治療

宗瑞 綜述 郝艷秋 審校

癲疒間是由多種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元受損引起異常放電，從而出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腦功能障礙的疾病。兒童因神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，發(fā)病率較高[1]。臨床表現(xiàn)為肌肉抽搐、意識(shí)障礙等神經(jīng)癥狀，并且因頻繁的抽搐發(fā)作，很大一部分患兒留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，導(dǎo)致智力低下及行為發(fā)育落后[2]。近年來，雖然應(yīng)用迷走神經(jīng)刺激術(shù)、癲疒間病灶手術(shù)切除術(shù)等方法治療癲疒間的療效得到認(rèn)可[3-4]，但藥物治療仍占據(jù)主要地位。丙戊酸鈉是治療癲疒間的一線藥物，應(yīng)用范圍廣泛，特別是對(duì)癲疒間失神發(fā)作和全身性強(qiáng)直陣痙攣發(fā)作效果更好[5]。但丙戊酸鈉治療指數(shù)低、個(gè)體吸收及代謝差異大，不良反應(yīng)也較多，高氨血癥是其中比較少見但又可致命的一種，發(fā)病率約為16.0%～52.0%，大多不伴肝功能損傷，早期治療其所致的損傷是可逆的[6-7]。

血氨是機(jī)體內(nèi)一種正常的代謝產(chǎn)物，在機(jī)體內(nèi)代謝時(shí)經(jīng)過精細(xì)的調(diào)節(jié)含量極低[8]，主要的來源有消化道、腎臟及自身蛋白質(zhì)的分解三個(gè)方面。在消化道，從食物、腸道分泌物等方面產(chǎn)生的氨基酸占一大部分,其他的主要來自脲酶產(chǎn)生菌對(duì)尿素的細(xì)菌降解尿素[9]。氨主要通過在肝臟轉(zhuǎn)化為尿素或通過在骨骼肌、肝臟和大腦等組織中合成谷氨酰胺從血漿中除去，只有極少量的氨通過呼吸道排出[10]。在腦內(nèi)，嘌呤核苷酸循環(huán)通過分解一磷酸腺苷(AMP)產(chǎn)生氨，這可能是腦內(nèi)產(chǎn)生氨重要來源[9]，氨進(jìn)入星……