子宮頸原始神經外胚層瘤患者1例病案分析

烏 蘭，寶金花，林 琦

（內蒙古興安盟蒙醫院婦科，內蒙古 烏蘭浩特 137400）

子宮頸原始神經外胚層瘤患者1例病案分析

烏 蘭，寶金花，林 琦

（內蒙古興安盟蒙醫院婦科，內蒙古 烏蘭浩特 137400）

目的觀察子宮原始神經外胚層瘤患者臨床表現、病理特點及治療方法。方法 取2016年6月-7月期間醫院收治子宮頸原始神經外胚層瘤患者1例，患者入院后行病理檢查并根據檢查結果給予相應的方法治療。結果 患者取得手術成功，術后與患者家屬進行充分的溝通，建議追加放化療，并轉診吉大一院。術后1個月隨訪，患者一般狀態良好，未訴不適。結論 子宮原始神經外胚層瘤發病率極低，臨床缺乏經驗，不除外導致患者預后較差，應加強患者病理學檢查，幫助患者早期確診。

子宮原始神經外胚層瘤；臨床表現；病理特點；治療方法

子宮原始神經外胚層瘤（PENT）是臨床上發病率較低，相對比較罕見的惡性腫瘤，該疾病于1973年國外學者首先提出，根據發病位置臨床上將其分為中樞型原始神經外胚層瘤（CPENT）和外周型原始神經外胚層腫瘤（PPENT）[1]。目前，臨床上對于PENT發病機制尚不完全知曉，且多發于青少年中，男性發病率高于女性，發生在肝、膽、脾等中樞神經系統以外的部位比較少見，而發生在女性生殖道則更少見[2]。目前，我國PENT發患者數不超過50例，本文對1例發生在子宮頸的PENT患者疾病研究，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，43歲，主訴“自捫及下腹包塊、下腹部疼痛1周”。患者與2016年3月入住我院。患者住院前1周自觸及下腹部包塊伴有間斷性下腹痛。婦科彩超提示：宮頸處可見大小約10.6x9.3cm囊實性包塊，內可見薄厚不等分隔，內可見動脈頻譜血流信號，RI:0.5.婦科檢查：子宮大小正常，質中，活動良好，無壓痛、反跳痛。宮頸后方可觸及大小約10x10cm囊實性腫物，界清，表面光滑，與子宮關系密切，無壓痛、反跳痛，雙附件區未見明顯異常。三合診：直腸粘膜光滑，指套無血染。

圖1 子宮頸原始神經外胚層瘤組織病理

輔助檢查：婦科彩超提示：宮頸處可見大小約10.6x9.3cm囊實性包塊，內可見薄厚不等分隔，內可見動脈頻譜血流信號，RI:0.5.盆腔CT提示：子宮內可見大小約10.8x9.8cm囊性低密度影，密度尚均勻，邊界清楚，CT16HU，其內可見分隔，膀胱受壓。子宮體、子宮頸及附件區存在異常信號。下消化道造影：結腸各部顯示良好。病理檢查：子宮腔送檢自動內膜未見內膜腺體和間質，可見少量少量纖維間質內大量巢、團狀小圓細胞腫瘤，結合免疫組化PENT，見圖1。

1.2 治療

患者入院后5天決定行廣泛子宮+雙側附件切除術+盆腔淋巴結清掃術+闌尾切除術+大網膜切除術。術中見：子宮形態不規則，表面光滑，質中，活動良好，與周圍組織無粘連，宮頸膨大，形成大小約12x10cm腫物，色灰白，表面光滑，界清，右側卵巢有大小約4X4cm囊性腫物，色灰白，表面光滑，界清，雙側輸卵管及左側卵巢未見異常。術中病灶全部切除，術程順利。

2 結 果

患者取得手術成功，術后與患者家屬進行充分的溝通，建議追加放化療，轉診吉大一院。術后1個月隨訪，患者一般狀態良好，未訴明顯不適。

3 討 論

PNET是一種惡性腫瘤，該疾病發病率較低，且臨床上缺乏有效的治療方案，導致患者治療預后較差。文獻報道顯示[3]：73.8%的PNET患者行2種或2種以上方法治療，1年生存率為54.8%，3年生存率為15.9%，5年生存率為3.2%。目前，臨床上對于PNET發病機制尚不完全知曉，患者發病早期臨床癥狀缺乏特異性，且根據患者發病部位不同而臨床表現不同。由于腫瘤生長相對較快，出現后容易因腫瘤壓迫而發生相應的癥狀，臨床上表現為頭痛、嘔吐等，嚴重者甚至出現腦疝，嚴重影響患者健康。對于女性患者而言多發生在生殖器官中，如：發生陰道者常伴有性生活不適或陰道脹痛；對于發生在子宮者，則伴有陰道不規則出血；對于發生在卵巢者，常伴有盆腔固定實性包塊，部分患者伴有腹痛、腹脹。本次研究中，患者同時出現腹部腫塊，且腫瘤生長速度較快，短時間內可觸及體表，導致患者無法忍受腹痛[4]。由于PNET病理相對較少，臨床表現不典型，實驗室缺乏特異的腫瘤標記物及其他化驗指標，導致臨床上更多的依賴于病理檢測。通過病理檢測能幫助患者早期確診，實現與其他疾病的鑒別，還能與其他類型的小圓細胞腫瘤相互區分。臨床上對于PNET以手術治療為主，輔助放化療，收治的患者通過病理得到確診，患者行廣泛子宮+雙附件切除術+盆腔淋巴結清掃術+闌尾切除術+大網膜切除術治療。本研究中，患者取得手術成功，術后與患者家屬進行充分的溝通，建議追加放化療，并轉診吉大一院。術后1個月隨訪，患者一般狀態良好，但PNET治療經驗匱乏。由此看出：子宮原始神經外胚層瘤發病率極低，臨床應盡早幫助患者確診，盡可能采取有效的措施延長患者壽命，改善其生活質量。

綜上所述，子宮原始神經外胚層瘤發病率較高，臨床缺乏經驗，導致患者預后較差，應加強患者病理學檢查，幫助患者早期確診。

[1] 周 永,楊 帆,阿里甫,等.外周性原始神經外胚層腫瘤的CT表現與病理對照[J].醫學影像學雜志,2013,23(4):518-522．

[2] 賈 夢,徐文堅,龐 婧,等.外周原始神經外胚層腫瘤CT和MRI診斷[J].醫學影像學雜志,2013,23(3):379-383．

[3] Tan Y,Zhang H,Ma GL,et al. Peripheral primitive neuroectodermal tumor:dynamic CT,MRI and clinicopathological characteristics-analysis of 36 cases and review of the literature[J]. Oncotarget,2014,5(24):12968-12977.

[4] 董金萍,侯勇麗,楊濤濤,等.子宮原始神經外胚層瘤一例及相關文獻回顧[J/CD].中華臨床醫師雜志:電子版,2015,9(5):854-857.

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ISSN.2095-8803.2016.10.0058.02