永存原始舌下動(dòng)脈合并動(dòng)脈瘤行介入栓塞術(shù)1 例

李 堯，白 鵬，向守衛(wèi)，鄒楊鴻，余化霖

永存原始舌下動(dòng)脈（persistent primitive hypoglossal artery，PPHA）是一種罕見(jiàn)的先天性的頸內(nèi)動(dòng)脈和椎-基底動(dòng)脈異常吻合血管。 更多見(jiàn)于女性和好發(fā)于左側(cè)［1-2］。 PPHA 解剖結(jié)構(gòu)異常及血流動(dòng)力學(xué)紊亂，常合并椎動(dòng)脈發(fā)育不全、后交通動(dòng)脈缺如等血管變異［3］和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、腦血管狹窄等腦血管疾病［1，3-4］。鑒于臨床工作中較為罕見(jiàn)且合并動(dòng)脈瘤治療難度較大，現(xiàn)報(bào)道1 例診斷為右側(cè)PPHA 合并左側(cè)小腦上動(dòng)脈起始部動(dòng)脈瘤并行介入栓塞術(shù)的患者。

臨床資料

患者，女，44 歲。因“間歇性頭痛1年”入院。既往高血壓病史2年，余無(wú)特殊。頭顱CT 未見(jiàn)明顯異常。全腦血管造影示：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段發(fā)出一支粗大動(dòng)脈并延續(xù)為基底動(dòng)脈；左側(cè)小腦上動(dòng)脈起始部動(dòng)脈瘤，呈囊狀，大小約5.23 mm×3.48 mm×4.12 mm，絕對(duì)寬頸；雙側(cè)后交通動(dòng)脈未見(jiàn)顯影，雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不全。臨床診斷為右側(cè)PPHA 合并左側(cè)小腦上動(dòng)脈起始部動(dòng)脈瘤。 患者及家屬手術(shù)意愿強(qiáng)烈。 考慮到該動(dòng)脈瘤位置較深，與腦干及腦神經(jīng)關(guān)系密切，行開(kāi)顱夾閉術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，遂采取介入栓塞術(shù)的治療方式。治療過(guò)程：該動(dòng)脈瘤未破裂且為寬頸動(dòng)脈瘤，需支架輔助栓塞。 術(shù)前3 d 予口服阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 雙重抗血小板治療。右側(cè)腹股溝區(qū)局部麻醉并股動(dòng)脈穿刺，置入8 F 導(dǎo)管鞘，5 F單彎造影導(dǎo)管（125 cm，美國(guó)Cordis 公司）引導(dǎo)6 F 導(dǎo)引導(dǎo)管（Envoy，美國(guó)強(qiáng)生公司）及 6 F 長(zhǎng)鞘（90 cm，美國(guó) Cordis 公司）至右側(cè) PPHA 起始部，路圖下，微導(dǎo)絲（Synchro，美國(guó)史賽克公司）引導(dǎo)支架導(dǎo)管（Prowler，美國(guó)強(qiáng)生公司）至左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1 段，微導(dǎo)絲再次引導(dǎo)微導(dǎo)管（Echelon，美國(guó)ev3公司）至動(dòng)脈瘤腔，依次填入 4 mm×8 mm，3 mm×6 mm，2 mm×4 mm 共 3 枚彈簧圈（美國(guó) ev3 公司），隨后跨瘤頸釋放 1 枚4.5 mm×14 mm 支架（Enterprise，美國(guó)強(qiáng)生公司），再次造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤致密栓塞，支架位置良好，載瘤動(dòng)脈通暢（圖1）。 術(shù)后繼續(xù)予同前劑量雙抗治療，連續(xù)治療并觀察5 d 后，患者間歇性頭痛癥狀較前緩解，余無(wú)不適，給予出院。囑雙抗治療3 個(gè)月，隨后長(zhǎng)期阿司匹林單抗治療。 電話隨訪6 個(gè)月，患者未訴任何不適，尚未進(jìn)行影像隨訪。

圖1 小腦上動(dòng)脈動(dòng)脈瘤治療前后造影圖像

討論

PPHA 為基底動(dòng)脈不由2 支椎動(dòng)脈合成，而是由1 支從左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出且伴隨舌下神經(jīng)通過(guò)舌下神經(jīng)管的動(dòng)脈延續(xù)而成。 Lindgren 于1950年首次通過(guò)腦血管造影方式展示 PPHA［5］。 Lie 等提出 PPHA 診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］：①起自 C1 至 C3椎體水平節(jié)段的頸內(nèi)動(dòng)脈；②向后內(nèi)方迂曲走形通過(guò)舌下神經(jīng)管進(jìn)入后顱窩，而不經(jīng)過(guò)枕骨大孔；③基底動(dòng)脈僅在與PPHA 吻合部以上充盈；④后交通動(dòng)脈缺如。 該診斷標(biāo)準(zhǔn)是在目前的高分辨率CT 和MR 血管成像問(wèn)世之前提出的。實(shí)際在部分病例中，后交通動(dòng)脈并不是缺如，而是發(fā)育不全。

大部分PPHA 患者無(wú)任何臨床癥狀，常因偶然檢查發(fā)現(xiàn)［7］，少部分患者因頭痛、嘔吐等出血性卒中或偏癱等缺血性卒中癥狀而就診。 此外，癲癇發(fā)作、舌下神經(jīng)麻痹、舌咽神經(jīng)痛也可為起病癥狀［8］，PPHA 常合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤［1，7，9］。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎-基底動(dòng)脈的異常吻合結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)改變是導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈瘤及其他血管病變發(fā)生的重要因素。動(dòng)脈瘤可發(fā)生于PPHA 和非PPHA 的其他動(dòng)脈，如小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、基底動(dòng)脈，甚至大腦中動(dòng)脈和前交通動(dòng)脈等［7］，但以PPHA 最為常見(jiàn)［4］。 本例報(bào)道的動(dòng)脈瘤發(fā)生于小腦上動(dòng)脈。因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血的致死率、致殘率極高，因此及早診斷PPHA 并發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤尤為重要。PPHA合并動(dòng)脈瘤的治療方式主要有動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)和開(kāi)顱夾閉術(shù)，兩種術(shù)式均有較高風(fēng)險(xiǎn)，可能會(huì)導(dǎo)致災(zāi)難性后果。介入栓塞術(shù)為血管內(nèi)微創(chuàng)治療，但若需置入支架，則增加支架內(nèi)血栓形成、腦血管痙攣的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)率較開(kāi)顱夾閉術(shù)高。開(kāi)顱夾閉術(shù)創(chuàng)傷較大且避免不了對(duì)周?chē)X組織的侵?jǐn)_。 發(fā)生于PPHA 的動(dòng)脈瘤常位于顱底，手術(shù)難度較大。 Tse等［6］的薈萃分析提示栓塞術(shù)較開(kāi)顱夾閉術(shù)有更低的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。

該病例提示對(duì)永存原始動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)和其相關(guān)性腦血管疾病發(fā)病機(jī)制的深入了解，將有效指導(dǎo)我們于臨床工作中對(duì)該類(lèi)疾病的的診斷和制定合理的治療方案。