肌炎特異性抗體亞型在多肌炎/皮肌炎患者臨床特征及預后中的價值

肖棟梅 王庭輝 趙寶景 袁青青 謝斌華 忻霞菲 鄔秀娣

多肌炎（polymyositis，PM）/皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一種炎性肌病，患者除典型的皮膚和肌肉受累外，可出現嚴重的呼吸、消化、循環等多系統損害，部分患者合并惡性腫瘤[1]。PM/DM患者體內存在多種自身抗體，包括肌炎特異性抗體（myositis-specific autoantibodies，MSAs）和肌炎相關性抗體（myositis-related antibodies，MAAs）兩大類[2]。MSAs包括抗氨基酰 tRNA 合成酶抗體（anti-aminoacyl-tRNA synthetase，ARS）、抗 Mi-2抗體、抗信號識別顆粒（anti-signal recognition particles，SRP）抗體、抗核基質蛋白 2（anti-nuclear matrix protein 2，NXP2）抗體、抗黑色素分化相關基因5（anti-melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5）抗體、抗轉錄中介因子 （anti-transcription intermediate factor，TIF）1-γ抗體、抗小泛素樣修飾活化酶（anti-small ubiquitin-like modified activating enzyme，SAE）抗體等，除 PM/DM 以外，其他疾病中很少出現，故對PM/DM診斷有重要價值[3]。有關MSAs亞型與PM/DM患者臨床表現關系的研究目前國內少見，也少有系統分析MSAs亞型對PM/DM患者生存情況影響的報道。為此，本研究對137例PM/DM患者的MSAs分布情況及其與臨床特征之間的相關性進行分析，并探討其對患者預后的影響，以期為臨床診療提供幫助。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2017年1月至2020年1月在寧波市第一醫院風濕免疫科住院的PM/DM患者137例，男40例，女 97 例，年齡 13～78（54±13）歲：病程 0.5～360 個月：中位病程 3.5（1.5，18）個月；包括 PM 6 例，DM 131例。所有患者符合Bohan/Peter標準[4]或Sontheimer’s標準[5]。詳細記錄患者基本資料（性別、年齡、病程），臨床表現［肌痛、肌無力、皮疹（向陽疹、Gottron疹、V型疹、披肩征、潰瘍性皮疹、技工手）、發熱、雷諾現象、吞咽障礙、關節痛、肺間質病變（interstitial lung disease，ILD）］，是否合并腫瘤，實驗室檢查［血常規、肌酶譜、免疫球蛋白、補體、炎癥指標（CRP、ESR）及淋巴細胞亞群］。排除臨床資料不全，合并其他結締組織病或重疊綜合征的患者。所有患者出院后隨訪1～37個月，中位隨訪時間18（8.5，23）個月，且至少有1次結局訪視，生存狀態及死亡原因通過門診隨診、電話隨訪或住院病例記錄獲得?！?br>