外周型原發性肺滑膜肉瘤的CT 特征及文獻復習

汪國余，王 彬，黃抒佳，徐祖良，吳玉林

（浙江臺州市中心醫院 臺州學院附屬醫院放射科，浙江 臺州 318000）

滑膜肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，通常發生在四肢大關節附近，少部分發生在腎、盆腔、胸膜及肺等無滑膜結構的部位，其中外周型原發性肺滑膜肉瘤（Primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS）更少見，臨床誤診率高。本文旨在通過回顧分析本院6 例病理證實外周型PPSS 的CT 影像學特點并復習相關文獻，提高本病的認識和術前診斷率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集本院2007 年4 月—至2018 年11 月期間經治6 例外周型PPSS 患者的CT 影像及臨床資料，所有患者均行手術或穿刺病理證實。6 例患者均無惡性腫瘤病史。男1 例，女5 例，皆無明顯長期吸煙病史，年齡29～63 歲，平均47.2 歲；以胸痛、胸悶來院檢查3 例，咯血2 例，1 例體檢發現。1 例患者Ca125 升高，1 例CEA 升高。

1.2 檢查方法

6 例患者均采用GE lightspeed 16 排螺旋CT或GE Discovery CT 750 HD 做胸部CT 平掃加增強掃描，按常規胸部CT 掃描條件掃描，層厚、層間距5 mm，先做平掃后用非離子型對比劑優維顯或歐乃派克100 mL 經肘靜脈以3 mL/s 的速率由高壓注射器注入，注射后25～35 s 和60～70 s 分別進行動脈期和靜脈期掃描。其中3 例在掃描后以層厚、層間1.25 mm 進行橫斷面重建。

1.3 圖像分析

由2 名15 年以上放射工作經驗的副主任醫師采用單盲法進行閱片分析，意見不一致時經討論達成一致意見。仔細觀察病變數目、形態、邊界、密度及病灶強化程度，有無淋巴結增大及胸腔積液等征象，特別是病灶內壞死、鈣化及瘤血管等征象。分別測量平掃及增強掃描實性部分的CT 值，定義差值＜20 HU為輕度強化，差值≤40 HU 為中度強化，差值＞40 HU 為明顯強化。采用SPSS 19.0 統計軟件進行方差齊性t 檢驗，P＜0.05 為差異具有統計學意義。

1.4 病理學檢查

3 例患者行腫塊切除術，3 例患者行穿刺活檢術，對所有標本都進行免疫組化檢查，檢查項目包括Vim、CK、EMA、Bcl-2、CD99、CD34、Bcl-2、SMA、Ki-67 等。

2 結果

2.1 病灶的部位、數目、大小

6 例病灶均屬于外周型，位于右側5 例（圖1～4），左側1 例。其中4 例病灶多發病灶，2 例為單發病灶，共計12 個病灶，病灶直徑約19～108 mm，平均46.2 mm。

2.2 CT 檢查結果

圖1 右下肺后部PPSS，密度均勻，增強掃描動脈期病灶見瘤血管（黑箭頭），病灶持續強化改變，右肺底另見一不規則腫塊，內伴液化壞死，病灶緊貼右側膈面（白箭頭），右肺門及食管旁見增大淋巴結，右側胸腔積液。Figure 1.PPSS of the posterior part of the right lung,which has uniform density,tumor vessels (black arrow) was been found in enhanced CT images and continuous enhancement of the lesion.Another irregular mass with liquefactive necrosis was found at the bottom of the right lung,the lesion was close to the right diaphragm (white arrow),enlarged lymph nodes were found near the right hilum and esophagus,and pleural effusion was found at the right side.

圖2a，2b 右下肺兩枚瘤體，增強掃描病灶持續均勻強化。圖2c，2d 2 月后右側胸腔病灶明顯增多、增大，內伴液化壞死灶，出現胸腔積液。Figure 2a,2b.There were two tumors in the right lower lung,and the homogeneous and persistent enhancement was found in enhanced CT images.Figure 2c,2d.Two months later,the lesions increased and enlarged significantly,accompanied by liquefactive necrosis and pleural effusion.

圖3 右上胸腔數個瘤體，內伴散在壞死灶，右肺尖病灶侵犯胸壁。圖4 右側胸腔巨大腫瘤，內伴液化壞死，瘤體邊緣局部連續性中斷（白箭頭），右側胸腔積液（CT 值27 HU）。Figure 3.There were several tumors in the right upper thoracic cavity,which were accompanied by scattered necrosis area.The lesions in the right apex pulmonis invaded the chest wall.Figure 4.A huge tumor with liquefaction necrosis was been found in right chest,local continuity interruption at the edge of the tumor margin(white arrow),and pleural effusion was showed on the right side(CT values was 27 HU).

10 個病灶呈圓形或橢圓形改變，其中8 個邊界清，2 個與胸膜緊貼，鄰近胸膜增厚伴強化；2 個病灶形態不規則，其中1 個病灶位于右肺尖，與胸壁分界不清，1 個位于右肺底，與右膈肌分界不清。7 個病灶密度不均，內伴壞死區，病灶大小均值約70.3 mm，另5 個病灶密度均勻，內未見液化壞死，病灶大小均值約30.8 mm，兩組數據進行t 檢驗分析后P=0.005＜0.05，有顯著差異。所有病灶內均未見鈣化灶。平掃病灶實性部分平均CT 值約46.8 HU，動脈期及靜脈期平均CT 值分別約70.7 HU 及93.4 HU。有5 個病灶內見明顯的血管征象。4 例患者伴有胸水，2 例胸水CT 值偏高（分別約27 HU、35 HU），其中1 例同時顯示病灶邊緣連續性中斷。1 例患者伴右肺門旁及食管旁淋巴結增大。

2.3 病理結果

病理學證實均為單相型PPSS，鏡下示腫瘤細胞梭形細胞為主，細胞編織樣排列，細胞質紅染，免疫組化示6 例Vim 和EMA 陽性，5 例Bcl-2 陽性，CK與CD99 各3 例陽性。

3 討論

滑膜肉瘤約占四肢軟組織肉瘤的8%～10%，組織發生學仍然不明，可能起源于向上皮和間葉雙向分化的原始間充質干細胞，因此除了常見的四肢關節周圍，也可以發生在頭頸、腹壁、腎臟胸膜及肺等關節外部位，外周型PPSS 就是其中之一，約占胸部惡性腫瘤的0.5%[1]。常規的滑膜肉瘤好發于青春期和青年期，男性多于女性[2]，而關于外周型PPSS 周世杰等[2-4]普遍認為男性常見，但發病年齡較常規四肢部位患者年齡大[5]，本組病例只有1 例男性，年齡47.2 歲，應該與樣本量偏小有關。組織學外周型PPSS 分為雙/單向型梭形細胞型、單向上皮細胞型、未分化圓細胞型等[4]亞型，其中單向型最常見，本組6 例均為單相型。外周型PPSS 發病左、右胸無明顯差異，與吸煙無明確相關性[6]。臨床癥狀一般無特異性，咳嗽、咯血最常見，其次是胸痛，而胸部疾病常見的發熱及咳痰等癥狀不常見。

外周型PPSS 表現一般可分為中央型和外周型，影像學呈局限性團塊樣改變，中央型少見，主要位于肺門及葉支氣管，甚至少數病例可以位于縱膈內；外周型多見，多位于肺周邊，常表現為單發軟組織病灶，病灶大小不一，少數文獻[7-9]報道也表現為多發病灶，但本組6 例外周型患者有4 例為多發病灶，4 例共計10 個病灶，都位于同一側胸腔，4 例多發病灶患者均可見一較大病灶侵犯胸膜或胸壁征象，由此可見部分外周型PPSS 也可表現為多發病灶，既可為肺內多發病灶，也可為肺與胸膜病灶同時出現，不除外為腫瘤肺內或胸膜多發轉移。另外張偉等[10]、孫啟峰等[11]報告3 例外周型PPSS 不呈團塊樣改變，呈鑄形、指狀改變，沿血管支氣管束蔓延生長，該型表現極罕見，本組病例未包括該類型病例，需待今后進一步積累觀察。

外周型PPSS CT 表現為肺外周邊界清楚軟組織腫塊，如侵犯胸膜或胸壁則邊界模糊，密度不均，內伴散在液化壞死，可伴鈣化，大部分學者都認為出現壞死囊變的概率高及范圍大，甚至出現幾乎完全囊性病變[9，12]，本組6 例患者12 個病灶7 個內部出現壞死，其大小均值約70.3 mm，而剩余5 個病灶密度均勻，病灶大小均值約30.8 mm，兩組數據進行t檢驗分析后P=0.005＜0.05，有顯著差異，其中一病例在初診時病灶直徑約41 mm，無明顯壞死灶，2 月后來源復查病灶明顯增大至75 mm，內出現明顯液化壞死，所以作者認為病灶的囊變率與腫瘤大小關系密切，腫瘤越大越容易出現壞死，與部分學者觀點相仿[9，13]。外周型PPSS 的鈣化率學者觀點不一，四肢部位滑膜肉瘤鈣化率達30%～40%[14]，Kim 等[7]曾報道一組胸部病例鈣化達一半以上，但關玉寶等[15]曾報道發文截止日報道外周型PPSS 出現鈣化的僅見1例，最近幾年雖相繼有鈣化病例報道[9，16]，但都屬于個例，但本組12 個病灶均未出現鈣化。CT 增強掃描外周型PPSS 病灶中央壞死部分無異常強化，實性部分持續強化改變，MRI 在顯示腫瘤內部成分上較CT 有明顯優勢，T2WI 可以顯示瘤內灰、黑和白三種信號分別代表了腫瘤、出血和壞死[5]，動脈期病灶內可以明顯的供血血管，Kim 等[7]報道提示瘤內血管顯示率達92.9%，本組病例顯示5 個病灶，但其中4 個病灶做了薄層和多期掃描，而未顯示的7 個病灶均未進行薄層重建，所以在懷疑外周型PPSS 的病例應強調CT 薄層多期掃描與重建的重要性。腫瘤除了可以合并胸膜外脂肪或胸壁侵犯，還有向胸膜腔破裂的傾向，導致胸腔積血或胸腔積液[7]，斷裂部位有時可見。外周型PPSS 引起淋巴結轉移的概率低，本組僅1 例引起右肺門及隆突下淋巴結增大。

鑒別診斷：①肺或胸膜來源其他原發性肉瘤，如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤及平滑肌肉瘤等，因為同屬間葉性惡性腫瘤，影像表現具有較多共性，僅從形態和強化特點難以鑒定，但從眾多文獻報道總體來看，外周型PPSS 的局部侵襲性和破壞性較其他肉瘤相對較輕[10]；②肺癌，最常見的肺惡性腫瘤，典型周圍型常伴分葉征、毛刺征、胸膜凹陷征等，而且肺癌更易出現肺門及縱隔淋巴結轉移，較易鑒別；③胸膜孤立性纖維瘤，與外周型PPSS 有一定相似性，但強化有一定特征，動脈期見迂曲強化血管影，靜脈期呈“地圖樣”不均勻強化，另見T2WI 以低信號為主利于鑒別。④胸膜間皮瘤，典型的間皮瘤表現胸膜不規則增厚，基本可以判斷胸膜來源，多有石棉接觸史，胸水發生率高。

總之，外周型PPSS 是一種發生在年輕人的胸部少見的惡性腫瘤，CT 雖表現不具備絕對的特異性，但如果發現一巨大肺外帶邊界清楚的腫瘤，內部有囊變壞死、腫瘤血管、胸腔積液，甚至腫瘤破裂伴胸腔積血則有一定的提示意義，至少需考慮對外周型PPSS 的鑒別診斷，另外外周型PPSS 也有多灶性的特點，應引起臨床重視。