宮頸癌并腹膜后孤立性纖維性腫瘤1 例

周國民（赤峰寶山醫院，內蒙古 赤峰 024076）

病例女，66 歲，絕經19 年，陰道不規則流血2 月余，近日血量增多，伴腰痛及下腹脹痛。彩超提示：宮腔積液，盆腔實性占位，既往女扎術史40 年，闌尾切除術史30 年。實驗室檢查：黃體生成素、垂體泌乳素、睪酮、雌二醇、促卵泡成熟素、孕酮均（-）；血清人絨毛膜促性腺激素（-）；糖類抗原：AFP、CA-125、CA-153、CA-199 均（-），CEA 6.6 ng/mL；乙型肝炎病毒抗體＞1 000 mIU/mL，乙型肝炎病毒e 抗體92.3 Inh%，乙型肝炎病毒核心抗體28.2C.0.I。

MRI 檢查：宮頸增大，宮頸見稍長T1、稍長T2信號，DWI呈高信號，增強掃描宮頸腫塊動脈期、靜脈期中度強化，陰道內及宮頸周圍未見軟組織腫塊（圖1）。骶前、直腸后間隙內見一不均質腫塊，腫塊大小約12.7 cm×8.3 cm，呈分葉狀，邊界清楚；T1WI 示腫塊呈等、低信號為主，中心見稍高信號 （圖2），反相位示腫塊中心高信號區見點狀信號減低；T2WI 及T2壓脂示腫塊內見條紋狀及片狀稍低信號及稍高信號交替存在，腫塊中心見短、長T2信號；腫塊旁及實質內見多條血管流空信號（圖3，4）。DWI 示腫塊呈高、低混雜信號，增強掃描示動脈期腫塊邊緣部分明顯強化，靜脈期、延遲期腫塊呈漸進性及持續性強化（圖5），延遲9 min 腫塊中央仍見未強化區。

病理檢查：宮頸中—低分化鱗癌（圖6）。（腹膜后）結合組織學形態及免疫組化考慮為低度惡性孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）（腫瘤體積大、部分區域壞死、黏液變性并鈣化）；免疫組化：Vimentin （+）、CD34 （+）、S-100（-）、Desmin （-）、CD117 （-）、SMA （血管+）、Calretinin （-）、AE1/AE3（-）、Ki-67 index 局灶約3%。

圖1 矢狀位T2WI 示宮頸腫塊；腹膜后見巨大實性腫塊。圖2 橫軸位T1WI 示腹膜后腫塊呈等、低信號為主，中心見稍高信號。圖3 橫軸位T2 壓脂示腫塊內條紋狀黑白交替信號。圖4 橫軸位T2WI 示腫塊內黑白相間信號、腫塊內及周圍血管流空信號。圖5 矢狀位：增強延遲期圖像示腫塊持續強化，呈高低信號交替分布表現，與T2WI高、低信號區形成反轉。圖6 HE 切片示梭形細胞無模式樣排列，細胞豐富區和細胞稀疏區交替性分布。

討論 SFT 為少見的梭形細胞腫瘤，最初由Kiemperer和Rabin 于1931 年報 道[1]。SFT 起源于CD34 陽性的樹突狀間質細胞[2]，其彌漫性分布于人體的結締組織中，SFT 多起源于胸膜，胸膜外的相對少見，腹膜后、顱內、腎上腺、前列腺等SFT 亦見報道。SFT 以32～81 歲多見，男女發病率無明顯差異。WHO 2016 年軟組織腫瘤分類將SFT 歸為成纖維細胞蛐肌纖維母細胞性腫瘤，SFT 臨床上多呈良性過程，10%～20%為惡性或潛在惡性。不同部位SFT 臨床癥狀不同，胸腔SFT 5%可有低血糖癥狀，10%～20%可有肺性骨關節病。腹部、盆腔SFT 腫瘤生長緩慢，一般無明顯癥狀，待腫瘤長大，可出現壓迫癥狀。

腹膜后SFT 體積較大，邊界清楚，多有完整包膜，SFT 主要由豐富的梭形細胞構成，無特定排列方式，可見細胞密集區和疏松區交替出現呈束狀或席紋狀，疏松間質區可見豐富的膠原纖維組織及增生血管，部分血管具有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管。CT 呈圓形、卵圓形孤立性腫塊，腫瘤較小時腫瘤密度均勻，腫瘤增大后可發生黏液變性、壞死、囊變，表現為高低不等混雜密度，部分可發生瘤內斑點狀狀鈣化，文獻報道7%～26%的病例可出現點狀、條狀或粗大的壞死性鈣化[3]。腫瘤輕度強化至明顯強化，以動脈期強化明顯，動脈期可見強化血管影，靜脈期、延遲期腫瘤持續強化，可出現特征性的“地圖樣”強化。MRI 示腫瘤細胞密集區、血管聚集區在T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈高信號；腫瘤較大發生黏液樣變性時在T2WI 呈更高信號；細胞稀疏區及膠原纖維組織在T1WI、T2WI 上均呈低號，腫瘤內可見血管流空信號，DWI 可呈高低混雜信號。增強掃描：腫瘤動脈期呈輕度至明顯強化，靜脈期、延遲期呈進行性或持續性強化，呈“快進慢出”強化方式。周誠等[4]認為較大腫塊不均勻明顯強化與腫瘤細胞排列有關，細胞密集區域與血管外皮瘤樣區域強化明顯，而細胞稀疏區域和纖維間隔強化不明顯。持續強化是造影劑彌散到細胞外間隙形成積聚不易排出，可能是導致腫瘤呈現持續強化特點的原因。本例在T2WI 示腫塊實質內可見低信號及稍高信號相間分布，增強動脈期示腫塊內血管流空信號周圍呈明顯片狀強化，稍長T2信號區與稍短T2信號區均呈低信號，動脈期、靜脈期腫塊內稍長T2信號區與稍短T2信號區強化幅度無明顯差異，延遲掃描稍短T2信號區反轉成較高信號的區域，形成較特征性的“黑白相間征”和“黑白反轉征”，與朱黎等[5]總結的神經系統SFT 的特異性影像表現有很好的相似性。腫塊內及周圍見多發增粗、迂曲血管影對SFT 診斷有一定特征性[6]，本例SFT 動脈血管源于雙側髂內動脈，靜脈期及延遲期呈進行性或持續性強化，多期或動態增強掃描呈“快進慢出”為SFT 主要強化方式[7]。本例SFT 影像具備了文獻總結的多數特征性表現。

鑒別診斷：腹膜后SFT 主要與腹膜后副神經節瘤、巨淋巴結增生癥、炎性肌纖維母細胞瘤等富血供腫瘤相鑒別。①副神經節瘤：副神經節瘤沿交感神經鏈分布，主要位于主動脈旁、腎門周圍及腸系膜上下動脈起始處，沿人體長軸縱向生長。CT 呈圓形、類圓形等低密度結節，邊緣光滑，較大腫瘤內部壞死、囊變常見，腫瘤中央、邊緣可同時出現壞死、囊變，增強掃描腫瘤實性成分呈持續性顯著強化。MRI 示T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈高信號，DWI 呈高信號，腫瘤周圍或內部可見血管流空信號，增強呈漸進性顯著強化。②巨淋巴結增生癥（透明血管型）：好發中青年患者，由增生的淋巴組織和豐富血管構成，CT 呈等密度結節，中央可見分支狀或簇狀鈣化，動脈期明顯均勻強化，CT 值接近大血管，靜脈期及延遲期病灶強化減低或持續強化。MRI 示腫瘤呈稍長T1、長T2信號，內部可見條片狀稍短T2信號為腫塊內纖維組織成分，腫塊內或其周圍見扭曲、擴張的流空血管影，少有囊變、壞死及出血。③炎性肌纖維母細胞瘤，由肌纖維母細胞增生,炎性細胞浸潤、黏液樣變性和凝固性壞死等多種組織成分構成，影像表現多種多樣，軟組織腫瘤分類中與SFT 同歸類于成纖維細胞蛐肌纖維母細胞性腫瘤，影像表現與SFT 有很多相似特點。炎性肌纖維母細胞瘤好發于兒童和青年，最常見于肺部，肺外炎性假瘤多位于腸系膜、腹膜后、縱隔、肝臟。腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤通常較大，形態多不規則，腫塊邊緣模糊，腫塊周圍見小片狀或 “暈環” 滲出的特征。

SFT 為臨床少見腫瘤，多位于胸膜，本例為腹膜后低度惡性SFT，同時合并宮頸癌更是少見。腹膜后SFT 腫瘤通常較大，多有完整包膜，腫塊內多見增粗、迂曲血管影，腫瘤內見“黑白相間征”，增強掃描呈持續性強化，延遲期后見“黑白反轉征”對SFT 的診斷有重要價值，當腫瘤內壞死或瘤周浸潤時應考慮為惡性可能。目前SFT 以手術切除為主，術前栓塞腫瘤血管可有效避免術中出血。