焦小艷 韓春莉 王曉軍 劉冠磊
[摘要]MRKH綜合征在臨床中以始基子宮、無陰道為主要表現?;颊咻斅压芗奥殉舶l育多數正常,能正常保持女性性征,但是在青春期發育后會導致一系列并發癥。腹膜陰道成形術采用腹腔鏡完成手術,得到較為廣泛的接受和應用,其安全性高,恢復較好。該手術特殊的病情、手術體位、手術刺激都給麻醉醫師在術中帶來了一定的難題,認真準備,做好術前、術中和術后的相關工作對患者的恢復起到了相當重要的作用。
[關鍵詞]先天性無陰道;MRKH綜合征;腹膜陰道成形術;截石位;全身麻醉
[中圖分類號] R711.1? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-4721(2020)9(b)-0193-03
Laparoscopic peritoneal vaginoplasty under general anesthesia: a case report
JIAO Xiao-yan? ?HAN Chun-li? ?WANG Xiao-jun? ?LIU Guan-lei
Department of Anesthesiology, General Hospital of Xinjiang Military Region, Xinjiang Uygur Autonomous Region, Urumqi? ?830000, China
[Abstract] The main clinical manifestations of MRKH syndrome are primordial uterus and absence of vagina. Most of the patients′ fallopian tubes and ovaries develop normally and can maintain female sexual characteristics, but it will lead to a series of complications after puberty. Peritoneal vaginoplasty has been widely accepted and used with high safety and good recovery. Laparoscopy is usually used to complete the operation. The special condition, posture and stimulation of the operation have brought certain difficulties to the anesthesiologist during the operation. Careful preparation and good preoperative, intraoperative and postoperative work have played an important role in the recovery of patients.
[Key words] Congenital absence of vagina; MRKH Syndrome; Vaginoplasty; Lithotomy position; General anesthesia
MRKH綜合征臨床中以始基子宮、無陰道為主要表現[1],功能正常的子宮在青春期發育后月經血排出受阻,出現周期性腹痛,可發展為子宮腺肌病、卵巢型或腹膜型子宮內膜異位癥,因此必須要在青春期時早治療[2]。MRKH綜合征患者輸卵管及卵巢發育多數正常(部分病例存在卵巢異位或者發育異常),能正常保持女性性征。其是由于胚胎在發育期間受到內外環境因素影響,或因基因突變引起的副中腎管異常發育或融合障礙導致,絕大多數無子宮或始基子宮,30%~40%出現泌尿系統畸形,12%~50%有骨骼發育異常,極少數(僅占6%~9%)有功能性子宮[3-4]。此類患者往往在婚前采取手術治療,即在患者性成熟以后且有治療意愿時。對于少數因始基子宮有內膜發育而出現周期性腹痛者,可以通過綜合評估后及早采取合適的治療方案,以提高生活質量[1]。
1病例資料
患者女性,24歲,身高168 cm,體重60 kg,主訴“體檢發現生殖系統發育異常7年”。2012年17歲因青春期無月經來潮,且患者有無規律性下腹痛、膀胱刺痛、漏尿等癥狀,就診于當地醫院,B超診斷“幼稚子宮”,染色體結果為46XX,建議在婚前進行手術治療。2019年9月15日,為進一步診治收住我院,檢查女性激素六項未見異常,直腸超聲示盆腔可見29 mm×18 mm×13 mm大小的子宮體樣回聲,輪廓欠清,宮腔內膜線厚約2 mm,雙側卵巢未見明顯異常。盆腔核磁共振檢查示子宮體積小,陰道未見明確顯示,請結合臨床。門診以“先天性無陰道(MRKH綜合征)”收入病區。婦科檢查顯示,前庭存在,外陰發育正常,陰道口處女膜發育良好,中央可見一淺窩,彈性好,手指可向內探入約3 cm;肛診顯示盆腔未及件區,未及明顯子宮,雙附包塊。經與患者溝通商討治療方式,意見統一后完善術前檢查制訂個體化手術方案,擬擇期在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡腹膜陰道成形術。
患者進入手術室后,常規行心電監護、指端脈搏氧飽和度、無創動脈血壓監護,脈搏血氧飽和度(SpO2)為99%,血壓為110/72 mmHg,心率為75次/min;開放上肢靜脈,安放截石手術體位,快速靜脈誘導,靜脈輸注枸櫞酸舒芬太尼注射液30 μg(0.5 μg/kg)、丙泊酚注射液90 mg(1.5 mg/kg)、羅庫溴銨注射液50 mg(0.83 mg/kg)、地塞米松磷酸鈉注射液10 mg,在達克羅寧膠漿的表面麻醉下,普通喉鏡引導行氣管內插管,麻醉誘導后,容量控制機械通氣,潮氣量參數為8 ml/kg,呼吸頻率12次/min,吸呼比1︰2,60%氧氣復合空氣吸入1.5%七氟醚,靜脈泵注右美托咪定注射液(Dex)0.2 μg/(kg·h),瑞芬太尼注射液5 μg/(kg·h)靜脈泵注和七氟醚吸入麻醉聯合應用維持麻醉,術中患者SpO2為100%。頭低腳高截石體位時患者氣道峰壓增大,通過增加呼吸頻率,減小潮氣量,降低氣腹壓力,使氣道峰壓降低。術中患者呼氣末二氧化碳稍高,動脈血壓維持平穩。腹腔鏡下,在陰道盲端中央用氣腹穿刺針刺入膀胱與直腸間隙直達盆底腹膜外,加壓注入含0.1 mg腎上腺素及垂體后葉素6 U的0.9%氯化鈉200 ml,形成水墊至腹膜變薄、變白,見盆腔內球狀隆起,雙側達宮骶韌帶,拔出穿刺針時繼續推注,使液體填充于膀胱與直腸間隙,穿刺針刺穿盆底游離腹膜,肛查直腸黏膜光滑無破損,吸引器套入穿刺針并引導穿刺出陰道前庭黏膜,取出穿刺針,將中彎血管鉗插入吸引器中,隨后引導中彎鉗進入盆腔并逐漸擴大形成人工陰道,再以直徑2.5~3.5 cm的陰道模具擴張隧道,將盆腔腹膜及與之對應的外陰前庭黏膜縫合,形成人工陰道。腹腔鏡下沿卵巢下方盆壁腹膜、纖維索狀帶以及同一水平線上的直腸前壁和雙側直腸旁溝做荷包縫合,形成人工陰道的頂端,人工陰道填塞凡士林紗條。手術持續60 min,術中由于頭高腳底位回心血量增大,術中患者血壓較入手術室時稍高,排除藥物和神經反射,將血壓維持在135/85 mmHg左右,術中及時調整通氣參數和循環容量,使得呼吸和循環較為穩定,術中出血5 ml,術后患者蘇醒平穩,安返病房,無主訴不適癥狀,視覺模擬疼痛評分(VAS評分)2分。出院全休1個月,禁同房、盆浴3個月,3個月內每日擴張1次陰道,1次5 min,3個月后每周2次,1次5 min,定期復查。據主管醫生描述患者術后隨訪情況,患者恢復情況較好,生活滿意,無手術和病癥后遺癥。
2討論
MRKH綜合征的治療包括心理治療和生理治療,生理治療包括陰道頂壓擴張和人工陰道手術,應該在患者性成熟且有治療意愿以后進行。針對因始基子宮內膜發育而出現周期性腹痛的患者,在進行全面評估后及早治療,以提高生活質量。目前,國內外應用較多的術式為腹膜法,說明腹膜法在MRKH綜合征陰道成形術中具備獨特優勢,得到較為廣泛的應用[5-7]。羅光楠教授的腹腔鏡腹膜陰道成形術(羅湖術式)在手術操作和方法上不斷改良,更加完善,術后人工陰道重建恢復較好,性生活滿意[8-12]。腹腔鏡技術的發展及術者操作水平的不斷進步使得手術創傷進一步減小。為了給更多患者解決傷病,仔細研究此類手術如何在生理和心理上給患者帶來最小的創傷顯得尤為重要。
2.1術前麻醉談話,消除患者的顧慮,平復心情
手術治療往往是醫護人員最關注的,但是對于患者的心理治療往往缺乏足夠的重視,術前麻醉談話目的在于緩解患者緊張情緒,建立醫生和患者之間相互信任的關系?;颊吆歪t護人員通過術前談話,取消彼此之間的顧慮愿意彼此幫忙及相互理解、寬容和支持[13],術后能夠配合完成后續治療。該患者明確診斷以后,伴有焦慮、抑郁等心理問題,甚至對自身性別認同產生懷疑,也對生育問題感到苦惱,病情涉及隱私,在病房中談話時要注意說話的方式,盡量減少對病情的陳述。保護患者隱私,盡可能滿足患者的心理要求,增強認同感,能夠最大限度的消除患者術前焦慮與顧慮[14], 為麻醉手術治療創造優良條件。這就表明術前術后健全的隨訪制度也會為提高患者的生活質量提供有力保障[15]。
2.2減少截石位及體位變化帶來的循環影響
婦科腹腔鏡手術多采用截石體位。安放截石體位后,為了增大腹腔面積,暴露視野便于手術操作,患者下肢抬高為頭低腳高位,此時靜脈回流增大,心臟容量增大,血壓較平臥位時升高。全身麻醉后患者肌肉松弛意識喪失,對循環的自主調節能力降低?;颊哳^低腳高位的截石位時會導致血壓升高明顯,雙下肢靜脈回流受阻,平臥位后,前負荷減小回心血量急劇減少,下肢靜脈充盈,血壓會出現比較明顯降低,心律增快[16],血壓變化嚴重者可能導致心跳驟停,因此要在患者改變體位和伸展雙下肢時緩慢過度,必要時使用血管活性藥物或補充液體進行預處理,以維持循環穩定。
2.3預先干預人工氣腹和體位對呼吸的影響
氣腹壓力和截石位會導致氣道壓力的改變,嚴重時可能影響到患者的生命安全[17]。建立人工氣腹、頭底腳高位后氣道壓力值明顯升高,待身體恢復至常規截石體位、氣腹解除后氣道壓力才恢復正常。呼氣末二氧化碳值是評價患者呼吸功能的指標,建立人工氣腹后,部分二氧化碳被機體吸收,會導致難以糾正的數值升高,因此在建立氣腹時要小心操作,避免形成皮下氣腫導致二氧化碳被機體過多吸收。因此,氣腹和體位改變的雙重影響對呼吸的改變不可忽視,可通過過度通氣、改變吸呼比、純氧通氣等方式排出二氧化碳,避免出現呼吸性酸中毒,以維持循環穩定,必要時可進行動脈血氣分析,對癥治療。
2.4注重手術操作刺激引起的神經反射
宮頸口處有著豐富的感覺神經末梢[18],宮頸部在手術中反復受到刺激而呈興奮狀態,大量乙酰膽堿釋放入血,導致心臟興奮和傳導功能改變,末梢血管和冠狀動脈明顯收縮出現面色蒼白、四肢濕冷、血壓降低等體征。故在手術過程中頻繁刺激宮頸時,要注意觀察患者心率、血壓,加強監護[19],常規準備好血管活性藥物,糾正循環波動。手術過程中,在盆底腹膜內加壓輸注腎上腺素及垂體后葉素,可被機體吸收出現全身反應,造成血壓和心率的一過性升高,要在手術中認真觀察手術步驟,以免造成判斷失誤,錯誤用藥。
2.5手術醫生、麻醉醫生、護士充分溝通完善術前準備
手術醫生、麻醉醫生、護士充分溝通完善術前準備。手術醫生需要在手術中使用特殊藥品和器械,要充分考慮其造成的影響以免誤判,這也是保證手術順利的關鍵,腹腔鏡腹膜陰道成形術在我院開展的較少,對手術的步驟和可能造成的影響經驗較少,麻醉醫生和手術護士要在思想上重視,在手術前訪視患者時充分了解病史,并于手術醫生詳細探討手術方式和步驟,在手術之前要和手術室護士仔細檢查手術中可能用到的麻醉和手術使用設備器械,確保萬無一失。
綜上所述,MRKH綜合征患者大多數因無法進行性生活或青春期無月經來潮就診。該病癥屬女性生理缺陷,對患者的正常婚姻生活有著直接影響[20]?;颊叨嗖捎檬中g治療的方式,全麻下腹腔鏡腹膜陰道成形術是一種安全、有效的手術治療手段[21],術后創傷少、并發癥少、恢復較快,患者的生活滿意度較高,在臨床上的得到廣泛應用。從麻醉角度來看,術前談話認真了解手術方式和手術步驟、術中密切關注體位、氣腹、手術刺激對呼吸循環的影響,對于手術成功起到了關鍵作用,并且有針對性準備來應對可能發生并發癥,也是決定手術成功的重要環節。
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(收稿日期:2020-04-17)