髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體相關脫髓鞘疾病臨床與預后分析

董敏睿 陳立杰

髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）屬于免疫球蛋白超家族，構成髓鞘蛋白的不到0.05%，人類MOG由218個氨基酸組成，主要在中樞神經系統發育的后期表達，對于維持髓鞘的完整性以及細胞間的粘附起關鍵作用[1]。 水通道蛋白（aquaporin-4，AQP4）的發現將MS和視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）區分開，但是仍有超過30%的NMOSD患者血清AQP-4抗體陰性，而這部分患者的血清中可檢測到MOG抗體，研究表明，髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗體相關獲得性脫髓鞘綜合征（acquired demyelinating syndromes,ADS）是區別于多發性硬化（multiple sclerosis，MS）和 NMOSD的一類獨立的中樞神經系統脫髓鞘疾病[2-3]。現就我院收治的6例MOG-ADS患者的臨床特征進行總結，以提高神經科醫師對該疾病認識。

1 對象與方法

收集鄭州大學第一附屬醫院2018年7月至2019年1月確診的MOG-ADS患者的臨床資料，分析臨床特點、實驗室和影像學特征、治療方法，并對其進行電話隨訪，了解預后。6例患者均符合MOG-ADS診斷標準[2]：①CBA法檢測血清MOGIgG陽性。②臨床符合以下任意一條：a.急性播散性腦脊髓炎 （acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）；b.視神經炎（optic neuritis,ON），包括慢性復發性視神經炎；c.橫貫性脊髓炎（包括長節段和短節段橫貫性脊髓炎）；d.腦或腦干脫髓鞘病變；e.以上幾種組合。③排除其他疾病。

2 結果

2.1 臨床特點本研究共6例患者，其中4例女性，2例男性，男女比例1:2，平均發病年齡29歲（4～64歲），4例發病前有上呼吸道感染史；3例ON患者主要表現為單/雙眼視力下降、眶周疼痛；2例ADEM型兒童主要表現為腦炎的癥狀，包括發熱、惡心、嘔吐、肢體抽搐、意識障礙等；1例以腦干癥狀起病，該例患者3年前曾發生過1次脫髓鞘事件（詳見表1）。……