脊柱原發(fā)性軟組織Rosai-Dorfman病1例

冷 雷，劉 楨，華 興

患者男性，24歲，因腰背痛伴雙下肢麻木3周入院，無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛，疼痛向臀部放射，伴雙下肢牽扯痛及麻木感，間斷發(fā)作，晨起較輕，活動久坐后加重等。腰椎平掃+增強(qiáng)MRI示腰2～5水平椎管內(nèi)硬膜外占位并延硬膜蔓延生長，腰4椎體椎弓棘突骨質(zhì)破壞，考慮腫瘤，淋巴瘤可能(圖1)。實驗室檢查：血清腫瘤標(biāo)志物CA724、AFP、CEA、CA125、CA199、CA153、NSE及非小細(xì)胞肺癌原均未見明顯異常；血清IgG水平正常。手術(shù)切除椎管內(nèi)腫物：術(shù)中探查見腫物呈暗黃色魚肉狀，位于腰2～5硬膜外呈包裹性生長，延硬膜蔓延，向兩側(cè)伸入腰3/4椎間孔內(nèi)，將其盡量完整分離切除。

圖1 腰椎平掃+增強(qiáng)MRI：腰2～5水平椎管內(nèi)硬膜外占位并延硬膜蔓延生長，腰4椎體椎弓棘突骨質(zhì)破壞

病理檢查眼觀：椎管內(nèi)腫物，大小7 cm×2 cm×1 cm，表面光滑，有部分纖細(xì)包膜，切面灰黃色，質(zhì)軟。鏡檢：鏡下炎癥細(xì)胞、組織樣細(xì)胞及增生玻璃樣變性的膠原、纖維成分構(gòu)成深染及淡染區(qū)域交錯存在的形態(tài)，兩者均可見增生的組織樣細(xì)胞，該細(xì)胞淡粉染，胞質(zhì)豐富，胞核淡染，偶見多核，核膜薄，核仁明顯，呈片狀或灶狀分布，部分胞質(zhì)內(nèi)可見吞噬淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞發(fā)生的“伸入現(xiàn)象”(圖2)，構(gòu)成典型的RDD樣細(xì)胞；淡染區(qū)域以纖維化、膠原增生為主；深染區(qū)域同時可見大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，也可見纖維組織增生。免疫表型：大細(xì)胞胞質(zhì)S-100(圖3)、CD68(圖4)和Lysozyme陽性，vimentin胞膜及胞質(zhì)強(qiáng)陽性，p16胞質(zhì)及胞核強(qiáng)陽性(圖5)，Cyclin D1胞核陽性(圖6)，NF、SMA、p63、CD1a、Myogenin、desmin、HMB-45、Melan-A、CKpan、CEA、p53均陰性，Ki-67增殖指數(shù)約2%；淋巴細(xì)胞CD3、CD20、CD79a、CD45RO、CD45陽性，IgG4點狀陽性，約20個/10 HPF。

病理診斷：(腰2～5椎管內(nèi))結(jié)外軟組織Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。……