胰腺錯構瘤一例

國建林 張傳玉 武杰 張在先

1青島大學附屬醫院放射科，青島 266000；2青島大學附屬醫院病理科，青島，266000

【提要】 胰腺錯構瘤是一種罕見的良性非腫瘤性病變，由于發病率低且缺乏典型影像學表現，術前不易做出明確診斷，容易誤診。穿刺活檢也很難做出明確診斷。本例患者行胰十二指腸切除術后癥狀消失，恢復良好，術后隨訪6個月無復發征象。

患者男性，63歲。以“腹脹伴腹痛半月”入院。半月前飯后出現上腹部腹脹伴腹痛，疼痛明顯，呈持續性，無惡心嘔吐，無發熱寒戰，無黑便腹瀉。實驗室檢查：CAl25、CAl9-9、CEA、IgG4、淀粉酶均正常。腹部超聲示胰腺頭部低回聲團塊，邊界尚清。上腹部增強CT示胰腺鉤突部不均勻低密度腫塊，約21 mm×18 mm，邊界清楚，動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期呈明顯強化，內部可見斑片狀無強化區域(圖1)。上腹部MR示胰腺鉤突部團塊狀異常信號影，約21 mm×18 mm，病灶呈稍長T1、稍長T2信號，DWI呈稍高信號，內見斑片狀長T1、長T2信號影(圖1)。增強掃描見病變呈明顯延遲強化，病灶與主胰管不相通。初步診斷：胰腺鉤突神經內分泌腫瘤。1周后行胰頭十二指腸切除術。切除的胰腺標本剖開后見大小20 mm×16 mm×16 mm腫物，切面呈灰白色，質韌，與周圍分界清楚，有包膜。鏡下見病灶由分化良好的腺泡及排列紊亂的導管構成，周圍見纖維間質(圖2)。免疫組織化學染色結果：CK7(+)，CD56(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(+<5%)，CK19(+)(圖2)。病理診斷為胰腺錯構瘤。術后隨訪6個月，患者恢復良好，無復發跡象。

圖1 腹部CT掃描示胰腺鉤突部一囊實性腫塊，邊界清楚(1A)，MR平掃示病灶呈長T1、長T2信號(1B)，DWI呈高信號(1C)，內見斑片狀囊變區(圖1D)

圖2 胰腺錯構瘤大體標本(2A，HE染色 ×10)，鏡下見病灶由排列紊亂的導管細胞及腺泡細胞組成，嵌在纖維間質中(2B，HE染色 ×200)，CK7及CK19陽性表達(2C、2D，免疫組織化學染色 ×200)

討論胰腺錯構瘤是一種極其罕見的組織錯構性良性病變，1977年由Anthony等[1]首次提出，截至2018年僅有28例報道[2]。從新生兒[3]到老年人[4]均可發生胰腺錯構瘤，且無性別差異。病灶體積較小時無明顯癥狀，多為體檢時偶然發現，體積較大時可能引起腹痛、腹部腫塊和體重減輕等一系列癥狀和體征，個別患者因膽總管梗阻而出現黃疸[5]。腫瘤標志物(CA19-9、CA125、CEA等)通常不升高或輕度升高。

胰腺錯構瘤由分化良好的腺泡細胞、導管細胞及胰島細胞3種成分按不同比例組成[6]。病理上分為實性型及囊實性型兩類，其實體成分主要由纖維和脂肪組織構成，囊性成分通常由擴張的胰腺導管組成。

胰腺錯構瘤最常見于胰腺頭部，但也見于體部和尾部。影像學表現無特異性，CT多表現為邊界清楚的等密度或低密度團塊，部分內部可見脂肪密度[7]。MR可見病變為長T1、長T2信號，常伴有囊性改變，DWI像呈等或高信號[2，8]。延遲期強化是其顯著特點[2，6，9-10]，這種強化方式可能與病變中含有較多纖維成分有關。胰頭部較大的錯構瘤可引起胰管受壓導致遠端胰管擴張[8-10]。18F-FDG PET顯示病變為正常代謝[2,4]。胰腺錯構瘤的影像學表現需要與胰腺癌、神經內分泌腫瘤及實性假乳頭狀瘤相鑒別。胰腺癌以胰頭部多見，多伴有胰腺體尾部萎縮及主胰管擴張，容易侵犯周圍結構并發生遠處轉移。胰腺癌為乏血供病變，增強掃描見輕度不均勻強化，強化程度低于胰腺實質；胰腺神經內分泌腫瘤多為富血供腫瘤，增強掃描動脈期明顯強化，延遲期強化程度與胰腺實質相似，然而部分高級別神經內分泌腫瘤在動脈期呈輕度強化，靜脈期及延遲期強化程度升高，與胰腺錯構瘤鑒別困難。胰腺實性假乳頭狀瘤好發于年輕女性，邊界清楚，有完整包膜，多為囊實性腫塊，囊性成分與實性成分相間分布，實性成分似漂浮在囊性成分中，即“浮云征”，增強掃描可見輕中度延遲強化，可伴有出血及鈣化。

綜上分析，胰腺錯構瘤由于發病率低且缺乏典型影像學表現，術前不易做出明確診斷，容易誤診為胰腺實性假乳頭狀瘤、神經內分泌腫瘤及胰腺癌等。穿刺活檢也很難做出明確診斷，幾乎所有已報道病例都是手術切除后才做出診斷，因此對于癥狀較重或診斷不明確的患者建議進行手術切除。

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