DAVF引起丘腦性癡呆1例報告

劉春梅， 連亞慧， 孔德瑞， 吳立山， 張 博， 高佩紅

DAVF(dual arteriovenous fistula)是指硬脊膜動脈與硬脊膜靜脈、大腦靜脈竇和皮質(zhì)靜脈之間的異常動靜脈吻合。DAVF占顱內(nèi)動靜脈畸形的10%～15%[1]。硬脊膜動靜脈竇發(fā)生位置接近直竇，可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦損傷，臨床上丘腦損傷的患者會出現(xiàn)丘腦性癡呆的癥狀。而絕經(jīng)是每個婦女必經(jīng)的生理過程，隨著雌激素水平下降，女性可出現(xiàn)一系列的精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)抑郁、焦慮等情緒障礙，失眠、早醒等睡眠障礙，以及記憶力減退等認知障礙，進而發(fā)展到阿爾茨海默病。文獻中關(guān)于DAVF的報告較少，由于沒有明確的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)，因此早期誤診的概率較高。本文記載了1例DAVF導(dǎo)致雙側(cè)丘腦損傷的罕見病例，早期在婦科門診以絕經(jīng)期激素水平異常進行激素替代診治，后來由于精確的診斷為DAVF并積極治療，患者預(yù)后較好。

1 臨床資料

患者，女，52歲。因記憶力減退、潮熱汗出到我院更年期門診就診，查激素水平提示為圍絕經(jīng)期水平，給予紫河車口服液和坤泰膠囊口服，治療2 w無緩解，追問病史中發(fā)現(xiàn)患者有高血壓，并有明顯的偏頭痛，遂建議到綜合醫(yī)院除外其它器質(zhì)性病變。患者先在當?shù)匾患裔t(yī)院行腦MRI顯示雙側(cè)丘腦腫脹并且雙側(cè)丘腦在T2加權(quán)像出現(xiàn)異常信號(見圖1A)。MRV顯示直竇不可見(見圖1B)。因此，醫(yī)生診斷為“靜脈竇血栓”并進行抗凝治療。然而經(jīng)過十多天治療患者仍無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)進行性記憶丟失、伴有口齒不清轉(zhuǎn)到吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，該患者發(fā)病過程中伴有短期和長期的記憶丟失、構(gòu)音障礙和言論矛盾。患者病史中最明顯的只有高血壓、偏頭痛。磁敏感加權(quán)成像顯示雙側(cè)丘腦對稱的低信號改變(見圖1C)。3D黑血序列顯示Galen靜脈和直竇均被異常增強(見圖1D～E)；因此應(yīng)考慮靜脈竇血栓和其它血管疾病的可能性。然而患者D-2聚體值并不高，并且腦脊液壓力也不是非常高(190 mmHg，正常范圍：80～180 mmHg)。3 d后實施常規(guī)大腦血管造影術(shù)檢查，證明在枕動靜脈區(qū)存在一個動靜脈瘺。瘺的供血動脈為耳后動脈，引流靜脈為基底靜脈和腦內(nèi)靜脈，血供經(jīng)過瘺直接到達直竇(見圖1F)。考慮到腦血管造影術(shù)的發(fā)生，我們進行經(jīng)導(dǎo)管顱內(nèi)血管栓塞治療。經(jīng)栓塞術(shù)后患者瘺口被封堵，幾天后患者出院。4 m后，患者入院隨訪。腦MRI顯示雙側(cè)丘腦異常信號消失(見圖2A)。DSA檢查顯示瘺口無復(fù)發(fā)(見圖2B)。到目前為止，患者整體狀態(tài)良好，臨床評估顯示患者記憶和認知狀態(tài)有明顯提升。

2 討 論

DAVF是一種腦內(nèi)血管畸形。DAVF可有多種不同的臨床表現(xiàn)，主要取決于其位置、病變大小、血流量以及不同的引流靜脈[2]。然而DAVF很少導(dǎo)致雙側(cè)丘腦損傷，截止到2019年只有20例在文獻中報道，其中100%的病例表現(xiàn)為進行性的認知減退包括執(zhí)行能力、記憶力、注意力及定位功能的不足。除此之外，許多患者還有失憶、情感淡漠、垂直凝視麻痹及心理焦慮的癥狀[3]。以上癥狀都是由于丘腦損傷導(dǎo)致“丘腦性癡呆”[2，3]。有學(xué)者認為這些不同的臨床表現(xiàn)與丘腦邊緣循環(huán)相關(guān)[4]。與我們的患者一樣，有進行性認知減退和構(gòu)音障礙的癥狀，其它癥狀并不明顯。兩側(cè)丘腦血流主要匯入腦深部靜脈，兩大腦內(nèi)靜脈匯入Galen靜脈，Galen靜脈與下矢狀竇匯合后匯入直竇。靜脈高壓是DAVF形成的初始因素。靜脈高壓最常見的誘發(fā)因素是靜脈竇血栓和閉塞[5]。依據(jù)患者恢復(fù)情況及影像學(xué)表現(xiàn)的分辨率，我們認為此患者的臨床癥狀是由靜脈壁腫脹和管腔狹窄導(dǎo)致而不是靜脈梗死。

更重要的是，DAVF是引起丘腦損傷的多種疾病之一。雙側(cè)丘腦對稱信號改變的鑒別診斷包括基底動脈分布栓塞(基底動脈尖綜合征)、雙側(cè)間腦腫瘤、深部靜脈閉塞、病毒性疾病和代謝性腦病(包括但不限于肝豆狀核變性、Wernicke腦病、Fabry病)[6]。依據(jù)病史來區(qū)分這些不同的病因。同時還應(yīng)通過物理檢查和實驗室檢查對病因做出初步判斷。當患者發(fā)展為進行性癡呆時應(yīng)提示MRI神經(jīng)成像以幫助進一步鑒別可能的病因[7]。

隨著社會人口出現(xiàn)老齡化，提高圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后婦女的生活質(zhì)量已經(jīng)成為十分重要的公眾健康問題，而激素替代是緩解絕經(jīng)相關(guān)癥狀首選和最重要的治療方法，但進行激素替代前必須要進行全面評估有無禁忌證和適應(yīng)證，做到個體化治療。本例DAVF的認知減退、心理焦慮及高血壓的臨表很容易誤診為更年期，在診治過程中要做到詳細詢問病史，全方位的考慮、多學(xué)科合作顯得至關(guān)重要。

總之，DAVF導(dǎo)致雙側(cè)丘腦損傷是非常罕見的。當患者出現(xiàn)進行性認知減退，影像學(xué)表現(xiàn)提示雙側(cè)丘腦病變，在常規(guī)檢查排除炎癥和血栓形成的可能性后，SWI序列可用于評估多種低信號區(qū)，如有發(fā)現(xiàn)則應(yīng)考慮DAVF的可能性。因為丘腦性癡呆綜合征可能是可逆的，所以及時地診斷和臨床干預(yù)是至關(guān)重要的。無論是血管內(nèi)治療還是外科手術(shù)治療，并發(fā)癥的風險都很低且成功率高，通常可以明顯緩解癥狀和MRI的異常[7]。這將大大改善患者預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量。

圖1 A：T2加權(quán)像軸位可見雙側(cè)丘腦明顯高信號(箭頭所指部位)；B：MRV顯示直竇消失；C：SWI軸位可見雙側(cè)丘腦輕度低信號區(qū)(箭頭所指部位)；D和E：3D黑血序列軸位分別在Galen靜脈和直竇可見異常增強信號；F：左外側(cè)頸外動脈造影在左側(cè)枕動靜脈區(qū)可見一個動靜脈瘺(箭頭所指部位)

圖2 A：術(shù)后4 m隨訪T2加權(quán)像軸位可見雙側(cè)丘腦無異常表現(xiàn)；B：隨訪左外側(cè)頸外動脈造影造影可見瘺口完全封閉