周 寧,張明杰,繆定強,梁泳毅,周 燕,劉振清
廣州市婦女兒童醫療中心,廣州 510623
內耳畸形是導致兒童感音性神經性耳聾主要原因之一,其具有較高病發率,嚴重影響兒童健康生長[1]。人工耳蝸植入術是目前臨床治療感音性神經性耳聾最有效的方式,但該術治療存在相對禁忌癥,且手術方法與植入電極類型與內耳畸形類型密切相關,因此臨床治療時需正確評價耳蝸形態、耳蝸通暢性及蝸神經發育情況,以選取最佳治療方式[2-3]。既往臨床診斷內耳畸形多依靠高分辨CT(HRCT),其可有效顯示骨迷路結構,了解內耳發育情況,但有研究顯示,80%患兒內耳畸形多發于膜迷路,故其應用效果存有一定局限[4]。磁共振成像(MRI)內耳水成像可通過觀察骨迷路內外淋巴液綜合圖像,了解膜迷路結構,且可清晰顯示蝸神經發育情況,明確疾病類型,具有良好應用價值[5]。但1.5TMR對兒童內耳畸形診斷價值相關報道較少,鑒于此,本研究通過回顧性分析廣州市婦女兒童醫療中心就診的100例內耳畸形患兒臨床資料,旨在探討1.5TMR在兒童內耳畸形診斷中的應用效果,為臨床診治提供有效指導,現將結果報告如下。
回顧性收集廣州市婦女兒童醫療中心2018年10月—2019年9月就診的100例內耳畸形患兒臨床資料,其中男62例,女38例;年齡為1~10歲,平均年齡(2.57±1.26)歲。納入條件:經純音聽力測試、聽覺腦干反應、臨床體查等相關檢查診斷為感音性神經性耳聾;均經高分辨率CT(HRCT)等相關影像學確診為內耳畸形;無心肝腎等重要臟器功能不全;臨床資料完整。排除條件:合并感染性疾病;合并惡性腫瘤;合并中樞系統疾病;外傷性耳聾;爆震性耳聾;其他先天性畸形;依從性較差者。本研究翻閱臨床資料均經患兒家屬同意。
收集所有患兒MRI診斷圖像,診斷方法:選用Philips Achieva 1.5T磁共振對所有患兒進行掃描。取其仰臥位,頭部擺正后使患兒兩耳對稱,以8通道頭顱線圈進行掃描,掃描范圍準確包括全部的內耳結構;先常規行橫斷面、冠狀面T2WI和橫斷面T1WI掃描,再行內耳水成像,采用T2W-3D-DRlVE序列,掃描參數:TR 1500 ms,TE 250 ms,層厚0.5 mm,3D掃描塊厚50 mm,FOV 150 mm,矩陣256×164,激勵1次。對所得原始圖像進行斜矢狀位多平面重建(MPR),觀察膜迷路神經、血管、膜迷路信號等,并應用最大密度投影(MIP)、容積再現(VR)技術進行圖像后處理,詳細觀察內耳解剖變化情況。結合臨床確診結果,分析1.5TMR應用價值。
數據采用SPSS 18.0軟件進行統計分析,計數資料用例數和百分比(%)表示,采用χ2檢驗,一致性采用Kappa檢驗(Kappa>0.75表明一致性極好,0.40~0.75表明一致性較為理想,<0.40表明一致性差),以P<0.05為差異有統計學意義。
100例患兒200耳中,內耳畸形187耳,占93.50%(187/200);其中耳蝸畸形50耳(耳蝸分隔不全Ⅱ型28耳,共腔畸形4耳,耳蝸未發育6耳,耳蝸發育不全6耳,耳蝸分隔不全Ⅰ型2耳,Michel畸形4耳),占26.74%(50/187);前庭畸形52耳(前庭發育不良8耳,前庭擴大34耳,共腔畸形6耳,Michel畸形4耳),占27.81%(52/187);半規管畸形43耳(半規管缺如20耳,半規管發育不良14耳,半規管擴大9耳),占22.99%(43/187);耳道發育異常21耳(內耳道缺如3耳,內耳道狹窄14耳,內耳道擴大4耳),占11.23%(21/187);蝸神經發育不良11耳(蝸神經纖細2耳,蝸神經缺如9耳),占5.88%(11/187);內淋巴管及內淋巴囊擴大10耳,占5.35%(10/187)。
參照臨床確診結果,1.5TMR對內耳畸形診斷靈敏度為97.86%(183/187),特異度為75.00%(12/16),準確度為97.50%(195/200);1.5T MRI掃描儀診斷與臨床診斷內耳畸形類型具有極好的一致性(Kappa=0.973),見表1、表2。

表1 1.5TMR診斷與臨床確診結果對比 例

表2 1.5T MR診斷與臨床診斷內耳畸形類型對比 例
內耳畸形屬于兒童常見疾病,其發病機制較為復雜,多認為與遺傳、染色體變異、母體妊娠期受感染等因素密切相關,對兒童身心健康及生活質量具有嚴重影響[6]。目前臨床多采用人工耳蝸植入術治療該病,其可有效恢復患兒聽力,改善其生活質量,但人工耳蝸植入術僅可治療輕度耳蝸畸形,對Michel畸形、雙側蝸神經損傷、蝸神經缺如等存在治療禁忌癥,因此臨床需尋找準確診斷方式,明確內耳畸形類型,為臨床診治提供參考[7]。
內耳畸形主要分為耳蝸、半規管、前庭、內淋巴囊發育不全、蝸神經發育不良等,其中耳蝸畸形多有耳蝸扁平,可見單一曲小管,其卷曲可達1周或2周,耳蝸水管不暢通、內淋巴管擴大等,蝸神經發育不全多有蝸管發育不良表現,內淋巴囊發育不全除伴有內淋巴囊未完全發育表現外,還伴有卵圓囊、膜性半規管未完全發育、蝸管未分化等表現。因人體耳膜迷路內存在大量淋巴液,耳道內伴有較多腦脊液,故有學者提出可利用MRI水成像原理觀察內聽道結構與耳膜迷路組織,以明確內耳畸形情況[8]。本研究結果顯示,參照臨床確診結果,1.5TMR對內耳畸形診斷靈敏度、特異度、準確度分別為97.86%、75.00%、97.50%,且其臨床診斷內耳畸形類型具有極好的一致性,表明1.5T MR診斷內耳畸形具有良好應用效果。分析原因在于,MRI水成像序列可通過獲取骨迷路內外淋巴液綜合圖像,明確淋巴內形態分布與信號特征,觀察膜迷路結構,且可通過對比內聽道、橋小腦角區腦脊液與其內神經高低信號特征,以明確聽神經發育情況[9]。同時隨著MRI軟硬件的完善,其于內耳等精細器官內空間分辨率、信噪比相較以往顯著提高,可清晰顯示耳蝸、半規管、蝸神經等發育情況,進而了解內耳畸形類型,為臨床診治提供有效指導[10]。但本研究僅對所有患者應用1.5T MR診斷,并未與其他檢查設備進行對比,故無法準確評估其應用效果,且仍存漏診與誤診情況,故臨床仍需與其他診斷方式聯合應用,以提高診斷準確性,同時因本研究納入樣本量較少,故應用結果存有一定局限,因此臨床仍需加大樣本量探討,以證實本研究結果真實性。
綜上所述,1.5T MR在兒童內耳畸形診斷中具有良好應用效果,可有效區分內耳畸形類型,為臨床治療提供有效指導,值得臨床推廣應用。