大面積腦出血致混合型異己手綜合征1例報告并文獻分析

戴清月，程 熙，盧金華，高燕玲，蘇清巖，陳曉楓，孫 情

大面積腦出血合并異己手綜合征臨床少見，本文就1例患者進行詳細報道，為臨床診治提供參考。

1 病例資料

男性，62歲,右利手，以“左側肢體無力24 d”為主訴于2020年1月15日來我院康復治療。24 d前出現左側肢體無力，伴惡心、嘔吐、二便失禁，1 d后出現人事不省、呼之不應，行頭部CT示“右側腦出血破入腦室”，予內科保守治療，約10 d后逐漸轉醒，醒后左側肢體無活動，反應稍遲鈍，可部分理解家人言語，飲水嗆咳，但時有胡言亂語，幻覺，后轉我院康復治療。既往：“高血壓病”病史15 y，最高血壓210/100 mmHg，未服藥及監測血壓。反復痛風發作25 y，腦出血個人史1 y。個人史、家族史無特殊，否認藥物過敏。專科查體：神志清楚，定向力尚可，記憶力、計算力、理解力下降，左側輕度偏側忽略。左側額紋變淺，左鼻唇溝稍淺，伸舌居中，左側肌力：左上肢0級，左下肢近端屈肌2-級，伸肌3級，遠端0級，肌張力偏低，雙側腱反射活躍至亢進，左側深淺感覺減退，左側Babinski、Chaddock征陽性。Moca：16分。入院后完善影像學檢查：1月16日，頭部CT平掃： 右額頂枕葉腦血腫(慢性期)(見圖1)。3月16日，頭部MRI平掃：(1)右側額頂枕葉腦血腫(亞急性晚期)；(2)雙側小腦半球、左側顳葉、丘腦、雙側放射冠多發腔梗及微出血(見圖2、圖3)。入院診斷：腦出血恢復期(右額、頂、枕)，多發腔隙性腦梗死，顱腦多發微出血。入院后予營養神經、改善循環、降壓及康復治療。在康復過程中，患者反復主訴左手(患手)不是自己的手，是其弟弟的手，約1 m后出現左手不聽指令，左手不自主抓欄桿，抓住后力氣很大，吃飯時左手打翻食物，左手抓扯尿管、不受控制的掀被子等，患者經常拿右手拍打左手，甚至持保溫杯擊打左手，擊打時左手能搶過保溫杯，擰開杯蓋，并扔到地上，夜間為甚。患者經常形容自己的手為“她”，認為“她可厲害”了。嚴重時1 d擊打患手約10余次，考慮異己手綜合征(混合型)，先后予奧氮平、喹硫平治療不佳，于3月10日加用氯硝西泮1 mg Qn，并予認知康復訓練(注意力訓練、患側感覺輸入及視覺追蹤訓練)。仍時有覺得左手不是自己的手，但擊打左手次數明顯減少，隨訪2 m后未再出現擊打左手情況。

圖1 頭部CT平掃可見右側大面積腦出血，出血吸收期

圖2 頭部MRI T2序列顯示右側大面積腦出血恢復期，雙放射冠區白質變性

圖3 頭部MRI SWI序列顯示多發腦微出血

2 討 論

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種以高級運動控制障礙為特點的疾病綜合征。本病發病率低，目前仍無統一定義及確定的病理生理學理論。目前學術界廣泛認同的是：AHS患肢會出現不能自控的、無目的、無意識的運動；患者對受累肢體感到陌生，缺少視覺輔助時，不能準確判斷自身上肢的存在，患側軀體被人格化[1,2]。

Goldstein[3]于1908年首次描述1例57歲女性，右側大腦前動脈梗死，表現為左上肢活動異常，其左手強掐自己的喉嚨致窒息。患者認為有一人在控制患肢活動，但不否認對它的擁有權。1972年，Brion等[4]報道了1例胼胝體切除術后和3例腦腫瘤切除術后患者，患者主觀感覺有障礙的手不屬于自己，常伴非主觀運動，隨后提出了AHS的命名，并受到學術界廣泛認可。

目前學者主要根據病變部位將其分成額葉型、胼胝體型和后部型3種類型[5～7]。額葉型AHS最常見，也叫前部型，常累及優勢手，主要為肼胝體膝部、額葉內側面、扣帶回前部、額葉輔助運動區損傷，臨床表現強迫性工具操作行為和額葉釋放動作如強握、摸索動作，合并其他額葉受損癥狀如失語、輕偏癱等。胼胝體型AHS常累及非優勢手，主要為胼胝體或雙側額葉損傷，臨床表現為手間沖突或失用。后部型AHS，也稱為感覺型AHS，累及非優勢手，為頂葉、枕葉損傷，也有累及顳葉內側面或丘腦的報道，臨床表現為異己手感覺，伴有患手無目的性、非沖突性的不自主運動，極少出現肢體的對抗。此外，可伴有偏側失認、偏側忽略等情況。病因方面，目前文獻報道包括腦卒中、腦腫瘤、胼胝體切除術后、神經變性疾病、腦外傷、顱內感染、脫髓鞘病變、Parry-Romberg綜合征、克雅氏病等。腦出血報道少見， Jonathan Graff-Radford[1]檢索了1996年1月1日-2011年7月11日AHS相關報道， 對其病因進行分析，其中僅有1例為胼胝體前部出血[8]，Huang等[9]檢索了近5 y國外關于AHS的報道，僅1例硬膜下血腫，3例胼胝體出血[10～12]。 國內現有報道中，僅有3例胼胝體出血報道，且均表現為胼胝體型AHS[13～15]。國內外目前尚未有大面積腦出血導致AHS的病案報道。為此，本文提出了1例大面積腦出血(右額、頂、枕)導致的AHS綜合征。患者主要為非優勢手異己手感覺，伴患肢失認、失用，且存在不典型手間沖突，考慮為混合型AHS。患者未出現胼胝體病變，但卻出現不典型手間沖突，考慮可能是頂葉受損，累及皮質下部分的胼胝體纖維束，導致胼胝體受損，或者可能與雙側放射冠區多發腦梗死、白質變性及微出血導致雙側額葉至胼胝體纖維損傷，從而導致出現不典型胼胝體AHS表現。遺憾的是，該患者未做磁共振彌散張量成像(DTI)進一步證實。

研究顯示AHS 尚無特效治療，主要是對因治療。Haq[16]等報道了1例患者通過肉毒毒素治療和氯硝西泮后，其臨床癥狀得到明顯改善，高修明[17]提出鏡像療法及患側深淺感覺再訓練結合ROOD技術、視覺反饋、觸覺反饋等訓練可能有效。本文所報道患者予氯硝西泮1 mg及康復訓練(注意力訓練、患側感覺輸入及視覺追蹤訓練)等，取得了一定的效果，與文獻報道一致。

綜述所述，本文報道了一篇大面積腦出血致混合型異己手綜合征病例，患者早期癥狀不典型，在康復過程表現越來越典型，臨床醫生應注意觀察，盡早診斷，以免延誤治療。