搶救1例HELLP綜合征并發肝包膜下血腫、破裂出血休克的報道

黃春艷　程秋蓉　周雙

[摘要] HELLP綜合征是重度子癇前期的嚴重并發癥之一，并發肝包膜破裂出血是一種罕見的產科危急重癥，病情變化快速、兇險，嚴重威脅母兒健康，臨床表現復雜，嚴重考驗臨床醫生的臨床思維及快速反應能力。目前臨床醫師對該病認識不足，缺乏臨床經驗，在及時處理及藥物選擇上經驗不足。而全面的母體狀況整體評估和病因鑒別，盡早診斷，及時處理，多學科聯合搶救，是降低母兒病率和死亡率的關鍵。本文報道1例多科聯合搶救成功的HELLP綜合征并發肝包膜破裂出血休克的孕婦，該孕婦入院后行急診超聲檢查，快速啟動綠色通道與肝膽外科同時上臺剖宮產和肝動脈結扎、肝創面壓迫止血、術后轉ICU搶救等經過2個多月的多學科的救治，患者痊愈出院。通過對該例孕婦癥狀、體查、臨床檢查結果、病史及診治經過的綜合全面分析，旨在總結救治體會及經驗教訓，以提高產科團隊快速反應能力、快速準確評估病情變化及綜合救治水平。

[關鍵詞] HELLP綜合征;肝包膜破裂出血;快速反應;多學科合作

[中圖分類號] R714.246? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-4721（2020）6（c）-0209-04

Rescuing a pregnant woman with HELLP syndrome complicated with hepatic subcapsular hematoma and rupture hemorrhagic shock： a case report

HUANG Chun-yan1? ?CHENG Qiu-rong1▲? ?ZHOU Shuang2

1. Department of Obstetrics， People′s Hospital of Xiangxi Autonomous Prefecture， Hu′nan Province， Jishou? ?416000， China; 2. Jishou University School of Medicine， Hu′nan Province， Jishou? ?416000， China

[Abstract] HELLP syndrome is one of the serious complications of severe preeclampsia， complicated with hepatic capsular rupture and hemorrhage， which is a rare critical and severe obstetric disease. The disease changes rapidly and dangerously， which seriously threatens the health of mother and child. Its complex clinical manifestation poses a great challenge for clinical thinking and rapid response ability of clinicians. At present， clinicians have insufficient understanding of this disease， lack of clinical experience， especially in timely treatment and drug selection. However， comprehensive assessment of maternal condition， etiology identification， early diagnosis， timely treatment and multidisciplinary treatment are the keys to reducing the morbidity and mortality of gravida and fetus. This article reports a case of a successful multidisciplinary rescue of a pregnant woman with HELLP syndrome complicated with hepatic rupture and hemorrhagic shock. After admission， this pregnant woman underwent emergency ultrasound examination， quickly started green channel and hepatobiliary surgery to perform cesarean section， together with hepatic artery ligation， hepatic wound compression， hemostasis and ICU rescue after operation. After more than 2 months of multidisciplinary treatment， the patient recovered and was discharged from hospital. Through the comprehensive analysis of the symptoms， physical examination， clinical examination results， medical history， diagnosis and treatment process of the pregnant woman， the purpose is to summarize the treatment experience and lessons， so as to improve the rapid response ability of the obstetrics team， rapid and accurate assessment of disease changes and comprehensive treatment level.

[Key words] HELLP syndrome; Hepatic capsular rupture and hemorrhage; Rapid response; Multidisciplinary cooperation

HELLP綜合征是1982年由Weinstein首先報道及命名的，除高血壓及蛋白尿外，主要表現為微血管性溶血性貧血伴中度到重度血小板減少，外周血中異常破碎紅細胞，肝酶升高并伴惡心和嘔吐等[1]。HELLP綜合征是圍生期嚴重并發癥，其發病率為0.5%～0.9%，占重度子癇前期的10%～20%，有文獻報道HELLP綜合征孕產婦死亡多與發生胎盤早剝、肝包膜下血腫破裂及腎功能衰竭有關[2]。現報道1例多學科聯合搶救成功的妊娠HELLP綜合征并發肝包膜破裂出血休克的病例。

1病例資料

患者，32歲，孕4產1，因“停經32+2周，持續性上腹部劇痛1+ h”于2019年3月29日4∶00急診收入湘西自治州人民醫院產一科。早、中孕期按照常規孕期保健定期產檢無異常;2019年3月11日因妊娠29+5周，陰道少量流血1 d，在外院B超疑“胎盤后血腫，胎盤早剝”轉我院B超檢查，提示羊膜囊右后方偏高回聲團66×61×28 mm，考慮積血塊可能，子宮右后方部分胎盤組織——副胎盤不排。查血常規血紅蛋白（Hb）124 g/L，血小板90×109/L，在我院產二科住院保胎、對癥治療4 d，胎心、血壓正常，肝腎功能、尿常規正常，復查Hb 125 g/L，血小板86×109/L，于2019年3月15日正常出院。2019年3月27日來我院門診復查血壓正常，B超提示羊膜囊右后方偏高回聲團55×40×21 mm，其他同前;2019年3月29日2∶00突發持續性上腹部劇痛，放射到背部，伴嘔吐一次，非噴射性，為胃內容物，解黃色軟便3次。查體：體溫（T）36.2℃，脈搏（P）72次/min，呼吸頻率（RR）20次/min，血壓 184/104 mmHg，體重69 kg，身高155 cm，急性面容，神情合作，全身皮膚、黏膜無異常，心肺檢查正常，腹部膨隆，腹部張力大，上腹部壓痛、反跳痛明顯，以右上腹為甚，雙腎區叩擊痛，雙下肢無水腫;子宮輪廓清，無張力，未捫及宮縮，宮高30 cm，頭先露，未入盆，胎心148次/min。入院4∶15復測P 62次/min，RR 20次/min，血壓192/110 mmHg;4∶25復測P 62次/min，RR 22次/min，血壓188/114 mmHg，血氧飽和度（SpO2）98%，予尼群地平10 mg口服;5∶00嘔吐一次，為胃內容物100 ml，測P 62次/min，RR 20次/min，血壓186/120 mmHg，胎心128次/min。行心臟、腹部肝膽脾胰、產科胎兒B超檢查：探及肝包膜下血腫、胎心60多次。6：25快速綠色通道進入手術室，測P 106次/min，RR 22次/min，血壓86/51 mmHg，SpO2 96%。術前急診結果回報：肝功能，丙氨酸氨基轉移酶386 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶687 U/L，膽紅素正常;乳酸脫氫酶948 U/L，三酰甘油2.01 mmol/L，血糖、腎功能、血淀粉酶、脂肪酶正常;D-二聚體1.86 μg/ml;Hb 127 g/L、白細胞（WBC）5.49×109/L、血小板40×109/L、Hb 127 g/L;腦鈉肽1324.41 ng/ml;尿酸505 μmol/L;凝血功能正常;尿蛋白+++，隱血++。立即全麻下剖宮產，進腹腔后見新鮮積血500 ml，凝血塊100 g，新生兒1600 g，經新生兒科醫師復蘇、氣管插管后10 min Apgar評分4分轉新生兒科，羊水清亮，胎盤無早剝跡象。剖宮產手術順利。關閉子宮后暴露肝膈面，呈重度脂肪肝改變，見右膈下、肝下間隙大量血液，凝血塊量約2000 ml，在右肝S5/S6膈面見肝包膜大范圍撕裂、廣泛膈面包膜下血腫，活動性出血（圖1）。行肝右動脈結扎術，清除血腫后肝創面大棉墊2塊填塞壓迫止血，右肝下間隙放置F20引流管一根。整個手術中共出血約1000 ml。入院后到手術結束尿量約100 ml，黃色。術中輸液4200 ml，紅細胞（RBC）4 U，自體血回輸750 ml，新鮮冰凍血漿750 ml，冷沉淀6 U，去甲腎上腺素維持血壓。術后轉ICU搶救，予呼吸機輔助呼吸，器官功能支持，床旁血液濾過（CRRT）、積極強有力的抗感染（肺部、腹腔多重耐藥菌感染），對癥等處理，術后經歷腹腔內肝創面兩塊大棉墊取出術，膈下、肝膿腫引流術等多次手術，經多科積極救治，歷時86 d痊愈出院。出院診斷：①肝包膜下血腫、破裂出血，失血性休克;②重度子癇前期，HELLP綜合征;③多器官功能衰竭;④鮑曼不動桿菌感染（肺部、腹腔）;⑤膈下膿腫、肝膿腫;⑥G4P2宮內妊娠32+2周已手術產一活女嬰;⑦早產兒重度窒息。

2討論

妊娠HELLP綜合征并發肝包膜破裂出血在臨床中是少見的危重癥，文獻報道中大多是個案報道，而且報道的案例多是在重度子癇前期的基礎上并發的HELLP綜合征[3]。此病例孕期產檢、發病前半月先兆早產住院保胎及入院前2 d血壓均正常，病情在幾小時內突發HELLP綜合征，迅速并發肝包膜下血腫，并且短時間內血腫破裂出血、休克，實屬罕見，臨床上容易誤診誤治。下面通過對該病例的發病過程、病情演變及救治過程進行全面分析，旨在總結救治體會及經驗教訓，以提高產科團隊快速反應能力、快速準確評估病情變化及綜合救治水平。

2.1發病過程

患者妊娠32+2周，持續性上腹部劇痛1+ h急診入我院產一科住院部就診。發病前半月在我院保胎監測血壓正常，肝腎功能、尿常規正常，僅僅血小板輕度下降，為86×109/L。入院后查血急診結果回報：肝功能轉氨酶、乳酸脫氫酶升高，血小板下降至40×109/L，尿蛋白+++，隱血++。此次發病后血壓持續重度升高（180/100 mmHg以上）2 h，上腹部腹痛劇烈，很快血壓下降，休克，胎心變化。

2.2搶救過程

此次孕婦急診入院后，醫生及時首診，詳細詢問病情并檢查，護士行胎心監護，后心電監護、測血壓184/104 mmHg，抽血標本及檢查申請、入院談話簽字等;入院觀察1 h癥狀加重，出現嘔吐，血壓184/114 mmHg，給予尼群地平片降壓，間苯三酚解痙處理。處理后半小時醫生陪同外出檢查，此時胎心130次/min，血壓186/120 mmHg。在B超室檢查時發現胎心67次/min，部分臍動脈舒張期頻譜消失，右肝周圍大量積液，考慮腹腔出血快速綠色通道進入手術室，同時聯合肝膽外科上臺剖宮產手術及肝動脈結扎、肝創面壓迫止血。

2.3綜合評估病情，避免誤診

醫護人員首診及時無延誤，詢問病史、體查及時，相關輔助檢查全面合理，及時行胎心監護。因孕婦半月來兩次檢查血壓正常，此次急診入院時對血壓的關注欠及時，是在做完胎心監護后才測量血壓、行心電監護的。這也是產科醫護人員容易患的通病，對急診腹痛的孕產婦關注更多的是產科胎兒的情況及是否臨產，而對患者的全身情況及基本的體格檢查不重視，對病情全面了解和綜合評估能力有待加強。

首診產科醫生的臨床診斷思維能力較強，對相關妊娠急腹癥的鑒別診斷，如產科胎盤早剝，急性膽囊炎、胰腺炎、泌尿系結石等消化系統，泌尿系統合并癥進行了思考和鑒別。但因該孕婦半月前疑“胎盤早剝、先兆早產”在我院產二科住院治療，監測血壓及相關化驗基本正常，此次入院前2 d復查血壓正常，尿蛋白陰性。所以前次的孕期情況對首診產科醫生的臨床診斷思維有一定干擾，醫生在接診當時更多地關注到急腹癥的思路上，對子癇前期及其并發癥HELLP綜合征的考慮有忽略，等到超聲檢查時方考慮到HELLP綜合征并發肝包膜下血腫，結合血結果回報進一步支持此診斷。

2.4重視妊娠期重度高血壓的處理

醫生對妊娠期重度高血壓及時處理的時間緊迫性及降壓藥物的選擇上經驗不足。對妊娠期突發的重度高血壓的處理上欠及時、藥物選擇欠合理。高血壓急癥[4]（一般血壓超過180/120 mmHg）容易并發臟器功能損害，甚至危及生命，需高度重視，緊急控制性降壓，申請心血管科急會診，合理選擇降壓藥物。開始1 h內將平均動脈壓降低不超過25%，2～6 h內血壓降至160/100 mmHg左右。藥物選擇起效迅速、半衰期短、副作用小，靜脈用藥如硝甘、硝普鈉、拉貝洛爾等[5]。密切監測血壓，用降壓藥物時第一、二個小時將心電監護設置為每10～15分鐘監測1次血壓，爭取2 h血壓降到閾值范圍內，及時將血壓降到目標血壓，減少靶器官并發癥[6]。

2.5產科醫生應認真評估超聲檢查的時機及方式

最好選擇在孕婦血壓得到控制的時候再做檢查。該孕婦病情危重，腹痛劇烈，申請床旁B超檢查更好。在患者血壓重度升高未得到控制的情況下外出去B超室檢查，雖有醫師陪同，仍然風險極大，在檢查時容易出現病情變化且處理困難、不及時，而導致嚴重的母嬰并發癥。

2.6 HELLP綜合征與子癇前期、肝破裂的關系

HELLP綜合征是子癇前期的嚴重并發癥[7-8]，它的主要病理改變與子癇前期相同[9]。HELLP綜合征臨床表現無特異性，多數患者有重度子癇前期的基本特征，約20%患者血壓正常或輕度升高，而15%孕婦可既無高血壓也無明顯的蛋白尿，臨床上多以血小板計數減少為主要依據[10-11]。而導致血小板計數減少的主要原因是微血管內皮細胞受損、血小板大量激活，從而誘發內源性及外源性凝血機制[12]。子癇前期患者常導致肝臟損害的機制為血管痙攣、血管內皮細胞損傷、血管內纖維素沉積阻塞肝竇，導致肝竇血管淤血，肝細胞發生變性、壞死，肝酶釋放入血導致肝酶升高，肝實質及包膜下出血，肝包膜破裂等。包膜下出血好發部位為肝右葉[13]。該孕婦半月來監測血壓一直正常，但血小板有輕度下降，波動在（86～90）×109/L，門診復診時未再追蹤血小板變化，此次患者入院時查血小板只有40×109/L。另有文獻報道，HELLP綜合征合并肝破裂與孕產次成一定的正相關性[14]，此患者自述孕期無高血壓病史，無肝病史，有2次流產史，分娩1次與文獻報道一致。由此提示產科醫生要重視孕產婦血小板計數減少，肝酶升高，特別是經產婦、多次孕產史的孕產婦，要及時定期復查血小板，動態評估，減少先入為主、固化的臨床診斷思維，要拓展臨床思維方式，對不典型的癥狀、臨床檢查結果要結合詳細的病史，規范、全面的體查，基本的血壓監測，綜合全面分析，盡早診斷，及時處理，積極治療，降低孕產婦的死亡率，改善愈后結局。

2.7 HELLP綜合征與脂肪肝的關系

此病例術中見患者肝臟重度脂肪樣改變，提示患者脂質代謝異常。HELLP綜合征也存在游離脂肪酸異常升高及脂肪酸氧化功能障礙，脂質代謝異常可以引起內皮細胞損傷，如長鏈L-3-羥酰CoA脫氫酶缺乏導致體內長鏈脂肪酸代謝中間產物堆積，產生大量脂質過氧化物，作用于肝臟引起HELLP綜合征[15]。Sandvo等[16]發現，HELLP綜合征孕婦脂肪酸氧化抑制劑SIRT4升高，進一步證明脂肪酸氧化參與HELLP綜合征的病理生理過程。由此推測臨床上對于肥胖、脂肪肝的育齡婦女要更加重視圍生期保健及預防，重度脂肪肝孕婦發生子癇前期時要警惕HELLP綜合征的發生及并發肝包膜下血腫破裂、出血。有待臨床上更多病例進一步總結分析。

3小結

此病例首發臨床癥狀為持續性上腹部劇痛的消化系統癥狀，通過病例總結，進一步認識到HELLP綜合征不僅僅是子癇前期的嚴重并發癥，而且臨床表現復雜多樣，病情發展快、并發癥兇險，臨床醫生容易誤診。提示臨床醫生要對HELLP綜合征的相關性指標，如：血壓、血小板、肝功能、血脂等指標進行動態檢查監測，了解變化趨勢，及時評估，早干預，早防范，降低不良妊娠結局。在救治HELLP綜合征并發各器官系統危重并發癥時，多學科合作救治是救治成功的關鍵。

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（收稿日期：2019-09-24? 本文編輯：任秀蘭）