骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化7例骨髓活檢分析

王守義

(通渭縣人民醫院 普通內科，甘肅 定西 743300)

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種具有克隆性質的造血性疾病。病人具有明顯的血象指征、肝脾腫大現象、骨髓涂片巨核細胞數量減少或增加等臨床表現[1]。骨髓活檢是用于血液病的診斷，使用涂片進行檢驗，分析觀察其骨髓中的細胞形態，使用組織切片補充骨髓涂片中的不足，兩者相輔相成，不但能清楚地了解骨髓細胞的成分及細胞的分布狀況，還能了解骨髓增生程度、纖維的變化，方便醫生進行病理診斷。

1 資料

隨機選取甘肅省通渭縣人民醫院1997—2019年收治的7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化骨髓活檢患者，其中男性4例，年齡31～69歲，平均年齡(49.54±2.21)歲，女性3例，年齡32～68歲，平均年齡(50.11±2.23)歲。其中，難治性貧血患者3例，難治性貧血伴有幼紅細胞患者2例，難治性貧血伴有肝脾腫大患者2例。

2 方法

2.1 取材和處理

患者在初診時檢查分三步進行，一是外周血檢查，二是骨髓穿刺涂片，三是骨髓活檢。使用切片組織進一步完善活檢中的不足，采用圖片細胞學檢查中的瑞特---姬姆薩染色，同時用積分法判斷骨髓纖維化程度,以個體統計方式記錄并觀察7例患者活檢檢查后的一系列臨床表現。

2.2 觀察內容

(1)血象：7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化患者治療后均有血小板減少及血紅蛋白顯著減少的癥狀，其中6例患者白細胞減少，5例患者血中出現巨幼紅細胞，紅細胞形態良好；(2)肝脾狀況：6例患者無肝脾增大，1例患者肝脾在透視鏡的照射下明顯增大，淋巴結無腫大；(3)6例患者的骨髓涂片巨核細胞數量減少，1例增多。具體內容見表1。

表1 7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化骨髓活檢資料Tab.1 Data of 7 cases under bone marrow biopsy with myelodysplastic syndrome combined with myelofibrosis

3 骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化臨床表現

骨髓增生異常綜合征是一類骨髓造血干細胞中細胞系統發生病理性變化的疾病，其主要特點為骨髓內系統細胞分化和骨髓發育異常，具體表現在難治性血細胞減少，無效造血，伴隨造血功能衰竭向急性髓系白血病方面轉化等[2]。原發性骨髓纖維化的主要臨床病理特點是骨質組織增生及骨髓出現彌漫性纖維化，同時伴有骨髓外造血原因不明等，且在整體病理特征中的特點顯著。主要臨床表現為病情發展緩慢，脾臟顯著增大，骨髓外周血出現巨幼紅細胞，細胞中血小板與血紅蛋白顯著減少，紅細胞形態良好。骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的主要臨床表現為患者發病急，有出血、貧血、骨髓感染等明顯癥狀，且肝脾無腫大。外周血中全血細胞明顯減少，原始細胞與不成熟粒細胞不常出現，有明顯的纖維化癥狀。同時，巨核細胞數量增多，且形態明顯可觀。患者總體病情風險性較大，后期并發癥指數較多，死亡率較高。

4 總結

對7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例的分析。該病主要是人體骨髓中血液發生病變的一類疾病，醫學鑒別方式為活檢涂片與切片組織相結合，鑒別內容是外周血細胞、骨髓細胞、骨髓活檢幼稚細胞、膠原纖維、網狀纖維等。在骨髓活檢骨髓穿刺涂片與切片組織相結合檢查后，患者的血象、肝脾腫大狀況、巨核細胞增生數量皆有變化。血象是觀察患者骨髓是否發生病變最基礎的臨床癥狀，肝脾腫大狀況是證實骨髓外造血發生變化的臨床表現，原因在于肝脾的髓外造血與骨髓外周造血都是屬于代償性造血，并且都是為了彌補骨髓腔被纖維組織所占據造成的骨髓造血功能障礙。巨核細胞增生影響骨髓纖維化的形成，可與人體內血小板發生作用，產生一種促纖維母細胞有絲分裂的生長因子和另一種抑制膠原酶的第Ⅳ因子。通過對7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例的分析，證明了活檢對骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例檢測的必要性，并且是國家醫療衛生及相關醫療研究院所認同的檢驗骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的方式[3]。

7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化患者在接受活檢后的血象、肝脾腫大狀況、骨髓涂片巨核細胞皆有鮮明的個例對比，通過表格分析并結合相關文獻，清楚地了解到7例患者體征的病理形態，及時發現普通醫療儀器難以發現的病理信息，給醫生的臨床診斷帶來更準確的參考，縮短了骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的治療時間與難度，其結果對于指導醫生治療具有積極意義。