重癥肌無力疾病有哪些明顯特點

熊萍

【中圖分類號】R746.1 【文獻標識碼】B

重癥肌無力簡單的說是慢性病，是自身免疫病，產生了抗體，誤認為自己身體的乙酰膽堿受體為外來的侵入者，破壞了受體接受乙酰膽堿的能力，使受體數量不足，乙型膽堿不能正常發揮作用，造成肌肉收縮無力。影響到呼吸系統，就會出現重癥肌無力的危象。通常有眼肌型，如單純眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上瞼下垂、遮蓋瞳孔、疲勞試驗陽性。10%以上的人胸腺有腫瘤，大部分是良性的，有人認為是免疫中心，做了手術切除以后，可以收到很好的臨床的效果。患者往往肌肉無力、吞咽無力、睜閉眼睛力弱無力，上午輕、下午重，休息后有所緩解，包括四肢肌肉的運動，干體力活很吃力，逐漸加重，最后影響呼吸出現危象。

1 急性重癥肌無力特點

1.1輕度全身型

以四肢肌肉輕度無力為主要表現，對藥物治療反應好，無呼吸肌麻痹，約占30%。延髓肌型無力表現為面部表情肌無力，眼瞼閉合力弱，說話吐詞不清且極易疲勞。延髓肌受累者?？衫奂叭砥渌趋兰∪?，極易因上呼吸道感染等原因而誘發肌無力危象。

1.2中度全身型

較嚴重的四肢無力，生活不能自理，藥物治療反應欠佳，但無呼吸困難約占25%。身型肌無力表現為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現相應肌群無力的癥狀。這些癥狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發展而來，亦可由數組肌肉同時無力而致。

1.3急性暴發型

急性起病，半年內迅速出現嚴重的肌無力癥狀和呼吸困難，藥物治療反應差，常合并胸腺瘤，死亡率高，約占15%。單純脊髓肌型表現為四肢近端肌極度無力，上樓困難，易跌倒等，經休息或抗膽堿酯酶藥物治療后效果良好。多數患者在四肢肌無力起病后數月至數年迅速演變為全身肌無力。

2 重癥肌無力癥狀特點

重癥肌無力是現在非常常見的一種疾病，癥狀表現也是多種多樣的，發病初期可能會感覺眼睛酸脹不舒服，而且視力模糊，特別容易疲勞，而且骨骼也會出現不同程度的酸痛，而且在咀嚼方面也會出現障礙，嚴重的還會導致全身無力的情況出現。重癥肌無力這個病癥任何年齡段都可能會發生，而且對于身體的傷害是非常大的，因此一定要盡早的進行治療，那么在對重癥肌無力進行治療的時候，首先要知道重癥肌無力的表現癥狀才可以更好的進行治療，那么重癥肌無力的癥狀表現有哪些？

2.1眼肌型重癥肌無力

重癥肌無力的癥狀一般是在早上輕，晚上重。這種現象也可以更改。在以后的階段，它可能處于不完全麻痹的狀態。全身的肌肉并不會都受到影響，但眼外肌肉受影響最大。這種癥狀是早期癥狀，可能長時間局限于眼部肌肉。輕者睜開眼睛會感覺無力，眼瞼下垂，也就是我們所說的耷拉眼皮，這是重癥肌無力最為常見的癥狀之一，早期的時候一般都是一側的眼瞼下垂，若沒有重視治療，晚期會變成兩側。另外，重癥肌無力的患者還會有閉眼不緊的癥狀，眼睛總是有一條縫，分布不對稱，代償性收縮和額肌抬高無力。眼球運動受限，出現斜視和復視，嚴重時眼球會出現固定不動。眼內肌肉通常不受影響，瞳孔反射通常正常。

2.2延髓型重癥肌無力

面部的肌肉，舌頭的肌肉，咀嚼肌肉和喉嚨肌肉也很容易受到影響;笑時眼睛會出現不完全閉合的現象，前額線和鼻唇溝變得平坦，嘴角后面的收縮肌比上唇的提肌弱，提唇像咆哮。軟腭肌無力，發音會出現鼻音;簡短交談的時候，聲音低沉或沙啞。

2.3全身無力

患了重癥肌無力的人還會出現全身無力的癥狀，發病之后，病人經常會有嚴重的全身無力現象，肩膀抬不起來，手也提不了東西，一旦下蹲就站不起來了，甚至是都沒辦法，正常的洗臉和梳頭。一般來說休息一會兒癥狀會明顯好轉，但如果干會活癥狀又會加重。

2.4咀嚼無力

咀嚼無力也是重癥肌無力的主要癥狀之一。一般來說，這類患者的牙齒沒有任何的問題，可就是咬不動東西，就連吃饅頭都十分的費勁。剛開始的時候還能吃上兩口，到了后期直接就咬不動了。吞咽食物的時候特別困難，吃完一頓飯得花上很長的時間，喝水的話也容易嗆咳，嚴重的患者水會從鼻孔當中流出來。

2.5面無表情

很多重癥肌無力的患者面部的表情肌會受損，平時的時候總是讓人覺得他們面無表情，有的時候會呈現出苦笑的面容。

2.6口齒不清

重癥肌無力發作的時候，患者還會有口齒不清的癥狀表現，說話的時候吐字不清，沒有辦法流利的表達自己的意思，說話的時候還會帶著鼻音，有的時候舌頭伸不出來。

2.7頸部酸軟

頸部酸軟也是重癥肌無力患者比較常出現的癥狀之一，患者常常感到頭部很重，想把頭豎直很困難，必須得把頭低下來或者是靠著墻休息一會才能夠好轉。

以上就是關于重癥肌無力癥狀的介紹，重癥肌無力的患者在飲食方面一定要多加注意，平時也可以根據自身的情況適當的進行一下運動，這樣可以有效地增強身體的體質，對于病情的恢復也是有一定幫助的。

3 重癥肌無力怎么治療

重癥肌無力對病人的身體有很大的危害，所以大家一定要對此病引起重視。如果出現跟重癥肌無力類似的癥狀的話，那么一定要盡快去醫院做檢查，然后再進行治療。下面就來介紹一下治療重癥肌無力的幾種方法。

3.1血漿置換

如果說患者的重癥肌無力癥狀已經非常嚴重的話，那么可以選擇血漿置換療法，因為血漿置換能夠在短時間內快速的改善病人的癥狀，同時還能夠降低患者血漿當中含有的乙酰膽堿受體抗體，起到非常好的治療作用

3.2抑制劑療法

幾乎所有的重癥肌無力患者都會選擇抑制劑療法，就是通過注射膽堿酯酶抑制劑來達到治療的作用，目前常見的抑制劑有兩種，分別是新斯的明以及比利斯的明。

3.3重癥肌無力具有緩解、復發、惡化并存的特點

危象可發生于治療不當、手術切除胸腺瘤后以及病情未得到有效控制的情況下。發生危象時，患者會出現呼吸肌麻痹，引起重度缺氧，應正確識別，及時進行處理。在控制病情穩定，患者呼吸困難癥狀緩解，逐漸恢復自主呼吸后，可以考慮讓重癥肌無力患者脫機，繼續接受鞏固治療，以改善患者的生活質量。

根據以上介紹可知，重癥肌無力用呼吸機肺部感染的治療，應正確選用抗生素治療，注意病情觀察，根據具體病情決定是否輔以激素類藥物治療。重癥肌無力患者如果發生危象，應及時有針對性地進行處理，呼吸機輔助通氣期間注意患者的氣道管理，以促進病情改善，及早恢復健康。