多發性肌炎合并反復腸梗阻1例

龍思丹，陳韻如，鄢澤然，劉 瑜，姚樹坤

（1.北京中醫藥大學，北京 100029；2.中日友好醫院 中醫風濕科；3.中醫脾胃科；4.消化內科，北京 100029）

患者男性，45 歲。2011年5月開始出現四肢肌肉疼痛乏力，以四肢近端明顯，呈進行性加重，行走不能，持物不穩。外院檢查血清肌酸激酶（creatine kinase，CK）3705IU/L、肌電圖提示肌源性損害。8月于外院肌肉活檢結果提示：壞死性肌病，伴炎性反應性改變，確診為 “多發性肌炎（polymyositis，PM）”。患者自2011年8月開始口服甲氨蝶呤10mg Qd+醋酸潑尼松60mg Qd 并逐漸減量，于2013年8月自行停用甲氨蝶呤，維持口服醋酸潑尼松60mg Qd，期間肌痛、肌無力癥狀緩解。2015年5月改口服甲潑尼龍12mg Qd+嗎替麥考酚膠囊500mg Bid 逐漸減量治療，期間肌肉癥狀明顯緩解且CK 正常。患者2012年7月開始無明顯誘因出現反復嘔吐、腹瀉，平均每年發作2～3 次，每次住院行“不完全腸梗阻”相關治療，療效不佳。患者于2018年9月11日再次入院。

查體：患者體形消瘦，身高172cm，體重50kg。進食后嘔吐胃內容物，伴腹瀉5 次/d，體重下降10 余公斤。全腹無壓痛反跳痛，腸鳴音減少1～2 次/min。無術后瘢痕、口腔潰瘍、皮疹、光過敏、四肢末端無紫紺，四肢肌力Ⅳ級。入院檢查：肝酶、肌酶譜、凝血功能、甲狀腺功能、抗核抗體譜、淋巴細胞亞群、免疫球蛋白、C 反應蛋白、血沉、補體、腫瘤標志物、電解質均正常；大便潛血陰性；腹部平片可見明顯腸腔擴張影及氣液平面（圖1）。

圖1 腹部平片示腸腔擴張影及氣液平面

腹部CT 示，血管壁鈣化斑；腹部增強CT 示，小腸、結腸壁多發小強化灶，腸壁及周圍小血管豐富，未見病變。胃鏡：反流性食管炎、非糜爛性胃炎；腸鏡、胸部CT 未見異常。診斷：多發性肌炎（PM）合并慢性假性腸梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）。2020年12月電話隨訪患者家屬，患者病情仍有反復，生活質量不佳。

討論CIPO 是一種嚴重的胃腸動力障礙，特征是在沒有解剖梗阻的情況下反復出現梗阻癥狀。非特異性表現使臨床診斷難度較大，常延誤治療，患者多因急性消化道出血死亡。該病例拒絕行小腸鏡檢查使診斷欠缺完善，但根據日本學者提出的診斷建議[1]，該患者CIPO 的支持證據充足。CIPO 可由家族遺傳或繼發于結締組織病（connective tissue disease，CTD）、內分泌病、藥物因素（酚噻嗪類、三環類抗抑郁藥）等，而CIPO 是CTD 少見且嚴重的并發癥之一，其中以系統性硬化癥相對多見，成人PM 伴發CIPO 十分罕見，國際上只有散在的個案報道。雖然罕見，但CIPO 占成人慢性腸衰竭的9.7%[2]，值得高度警惕。

成人PM 患者合并CIPO 時通常累及口咽部及食管上端橫紋肌，表現為吞咽困難等癥，內臟平滑肌功能障礙很少見[3]。該病例肌肉炎癥恢復較快，但胃腸道癥狀仍間斷反復發作，與國內報道的2 例類似[4]。有人認為由于PM 繼發的間質性肺病所致的慢性缺氧引起，但該病例肺部無明顯受累，其他病例報道亦存在間質性肺病無明顯進展、血氧飽和度正常情況下消化道癥狀反復加重發作的情況[3]，提示二者病情活動之間并非平行相關。

然而，PM 繼發CIPO 的病理機制仍不清楚，可能由于腸道平滑肌、支配肌肉的植物神經或營養肌肉神經的血管發生免疫炎性損傷所致。

CIPO 的治療方案主要維持水電解質平衡、改善營養、保證熱量攝入、防治腸道感染等。少數具有病理、生理影響的治療方案（促動力劑），例如奧曲肽、紅霉素、阿奇霉素、乙酰膽堿酯酶抑制劑等具有一定療效[5]。治療腸道細菌過度生長的抗生素包括阿莫西林-克拉維酸、環丙沙星、多西環素和甲硝唑，特別是最新的利福昔明，可能成為首選。外科手術干預增加了粘連的風險，使CIPO 更復雜化。但國外研究指出，經皮內鏡胃空腸吻合術能一定程度減輕相關癥狀，并提供成人充足營養攝入，可供選擇[6]。此外，在治療其它CTD 伴發CIPO 的個案報道中發現，足量激素和/或免疫球蛋白治療能改善原發病及胃腸癥狀[7]。另外一些具有前景的干細胞移植（腸神經細胞）、腸道微生態治療（糞便移植）等[8]治療方式正在研究中。

總之，CIPO 是一種診斷和治療都極為困難的罕見疾病，尤其是繼發性CIPO，一旦確診患者需長期管理和治療，特別是心理建設和營養支持。個體化和多學科聯合治療有利于提高患者生活質量，隨著發病機制的深入研究，有望尋找到療效確切的治療方案以改善臨床結局。