自發性椎管內硬膜外血腫的影像學及臨床特征

劉 歡，白 萌，楊龍飛，鞠 剛，李?？?，劉紅光，卞 健，黃愛兵

1.大連醫科大學研究生院，大連 116044 2.泰州市人民醫院脊柱外科，泰州 225300

自發性椎管內硬膜外血腫（SSEH）是一種臨床少見的、病因不明的疾病，起病急，早期臨床表現缺乏特異性，多以頸肩部或胸腰背部疼痛急性發作為首發癥狀，短時間內出現不同程度的神經根或脊髓受壓癥狀，表現為神經根分布區的放射性疼痛、麻木無力，甚至發展為截癱或四肢癱瘓[1］。國外學者報道該病的年發生率為1/1 000 000，男女比約為1.4∶1[2］。早期識別并及時治療是降低其致殘率及病死率的關鍵。本研究回顧性分析2008年6月—2018年9月泰州市人民醫院脊柱外科收治的12例SSEH患者臨床資料，總結SSEH的影像學特征及臨床轉歸。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

SSEH患者12例，其中男8例、女4例；年齡25～74歲，中位年齡64.5歲。8例直接就診于脊柱外科，2例首診神經內科，1例首診心內科，1例由急診轉入重癥監護室后由脊柱外科會診后確診。所有患者均行脊髓MRI檢查，5例同時行CT檢查。實驗室檢查包括血常規、肝腎功能及凝血時間。采用硬膜外脊髓壓迫（ESCC）分級系統[3］評估硬膜外占位對硬膜囊及脊髓的壓迫程度，美國脊髓損傷協會（ASIA）分級[4］評估神經功能，疼痛視覺模擬量表（VAS）評分[5］評估疼痛情況。

1.2 治療方法

所有患者確診后根據臨床表現、影像學資料及實驗室檢查結果，與患者及家屬溝通后確定治療方案。7例接受手術治療，5例接受非手術治療。

1.3 統計學處理

采用SPSS 17.0軟件對數據進行統計學分析，計量資料以范圍和中位數表示；計數資料和等級資料均以例數表示。采用Spearman相關分析探討ESCC分級與ASIA分級之間的相關性；以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 基本資料

表1 患者臨床資料Tab. 1 Clinical data of patients

12例患者臨床資料見表1。發病至確診時間為1 h～15 d，中位確診時間8 h。24 h內確診者10例，1例患者發病5 d后確診，1例患者發病15 d后確診。5例患者表現為截癱；1例肢體無力合并小便排解困難；1例表現為根性疼痛；3例右上肢肌力4級，較左側稍弱；2例患者分別表現為單純腰痛和背痛。5例有高血壓病史，1例長期服用阿司匹林，1例發病前1周有上呼吸道感染病史，1例發病于推拿按摩時，余無特殊病史。臨床確診至開始手術中位間隔時間為12 h（4～96 h）。12例患者術后均獲得隨訪，中位隨訪時間18.5個月（3個月～ 8年）。

2.2 神經功能及治療方案

依據ESCC分級系統（評估硬膜外占位對硬膜囊及脊髓壓迫程度），12例患者中1例ESCC分級為1a，其初診時神經功能ASIA分級為D級，末次隨訪時為E級；1例ESCC分級為1c，初診時ASIA分級E級，末次隨訪時為E級；6例ESCC分級2級，初診時ASIA分級分別為D、B、C、C、D、D級，末次隨訪時分別為E、C、D、E、E、E級；4例患者脊髓壓迫最重，ESCC分級為3級，初診時ASIA分級分別為B、A、A、B級，末次隨訪時分別為E、A、A、D級。Spearman相關分析顯示，SSEH患者初診時神經功能ASIA分級與ESCC分級具有相關性（r=0.85，P＜0.01），而神經功能改善狀況與ESCC分級無相關性（r=0.15，P＞0.05）。

對于初診時神經功能損傷嚴重（ASIA分級A、B及C級）或觀察期間神經功能進展加重的患者，選擇手術治療。本組病例行手術治療7例，初次就診時神經功能ASIA分級A級2例、B級3例、C級1例、D級1例。其中1例D級患者（病例5），在藥物治療過程中根性疼痛無法緩解且逐漸加重，行走困難，4 d后選擇了手術治療。本組病例均采用脊柱后正中入路行椎板切除減壓、血腫清除術（圖1）。根據椎板切除范圍選擇內固定與否，3個以上節段椎板切除多采用椎弓根螺釘內固定（圖2）。末次隨訪神經功能ASIA分級：2例A級患者仍為A級；3例B級患者，1例恢復至E級，1例恢復至D級，1例恢復至C級；1例C級患者恢復至D級；1例D級患者恢復至E級。

圖1 行血腫清除術治療患者影像學資料Fig. 1 Imaging data of a typical case treated by hematoma evacuation

圖 2 行椎弓根螺釘內固定術治療患者影像學資料Fig. 2 Imaging data of a typical case treated by pedicle screw fixation

對于初診時神經功能損傷較輕/無神經癥狀（如ASIA分級D、E級）或觀察期間神經功能已有較明顯恢復的患者，首選非手術治療。本組共5例患者進行非手術治療，初診時ASIA分級C級1例、D級3例、E級1例。其中1例C級患者（病例9）就診后24 h內神經功能損傷明顯好轉，予以密切觀察。治療方案包括適當制動、臥床休息，給予甘露醇、糖皮質激素及營養神經藥物，疼痛患者予以非甾體抗炎藥止痛治療，并定期對患者臨床癥狀及神經功能進行評判（圖3）。所有患者末次隨訪神經功能均為E級，VAS評分均顯著改善。其中1例患者（病例2）就診時肩背部及上肢疼痛VAS評分9分，非手術治療10 d后VAS評分1分，3個月隨訪再次出現一側上肢麻木，建議行MRI檢查，患者拒絕，經非手術治療1周后麻木感消失；1例患者（病例9）就診時VAS評分7分，ASIA分級C級，治療8 d后VAS評分1分，末次隨訪時ASIA分級E級；1例患者（病例10）治療第2天VAS評分由就診時的8分降至2分，1個月后疼痛完全消失；1例患者（病例12）于第7天VAS評分由就診時的8分降至1分；1例患者（病例11）神經功能無損傷，僅背部疼痛（VAS評分6分），非手術治療4 d后VAS評分降至0分，1周后復查MRI示椎管占位病變體積明顯縮小。

圖 3 行非手術治療患者影像學資料Fig. 3 Imaging data of a typical case undergoing conservative treatment

2.3 影像學表現

SSEH患者MRI及CT表現見表2。MRI（圖4）示硬膜外血腫矢狀面上大多呈梭形或橢圓形，T2WI MRI示9例血腫與脊髓之間?？捎梢坏托盘柧€分隔（病例2、5、9無低信號線分隔影）。其中1例患者腰椎MRI未能明確診斷，進一步行神經根成像檢查提示L5右側神經根肩上部圓形致壓物，部分強化，術中證實為血腫。8例患者發病至MRI檢查間隔時間＜24 h，在T1WI MRI上7例呈等信號、1例呈稍高信號，T2WI MRI上5例呈高信號、1例呈高/混雜信號、2例呈混雜信號；3例患者發病至MRI檢查間隔時間為24～336 h（1～14 d），T1WI MRI上1例呈高信號、1例呈稍高信號、1例呈等/高信號；T2WI MRI上1例呈高信號、1例呈高/混雜信號、1例呈低信號；有1例患者發病至MRI間隔時間＞336 h（14 d），其T1WI、T2WI MRI均呈低信號。SSEH位于頸段4例、頸胸段4例、胸段2例、胸腰段1例、腰段1例；累及1～4個節段，平均2.6個節段；1例位于脊髓腹側，11例位于脊髓背側。5例患者同時行CT檢查，4例顯示椎管內稍高密度影，1例無異常發現。

3 討 論

SSEH確切病因未明，發生機制也尚缺乏定論。文獻報道的主要誘發因素有動靜脈畸形、抗凝藥的使用、椎體血管瘤、血液系統疾病、妊娠、高血壓、輕微外傷等，但仍有40%～50%的患者無任何誘因[2，6］。多個研究證實了高血壓與SSEH的相關性。Mu?oz González等[7］報道的病例中，62%（8/13）具有高血壓病史。Zhong等[8］報道的7例患者中，6例合并有高血壓。本組患者中，5例合并高血壓，1例患者發病前有上呼吸道感染病史，1例患者長期服用阿司匹林，1例患者推拿按摩后發病。因SSEH持續進展會引起災難性后果，對于突發頸部或背部疼痛、神經功能損傷持續加重或伴有潛在高危因素的患者，臨床上需提高警惕，盡早采用合適診斷措施，避免誤診[9-10］。

表2 患者影像學表現Tab. 2 Radiological characteristics of patients

圖4 SSEH患者MRI表現Fig. 4 MRI of SSEH patients

早期識別及正確診斷是臨床上避免貽誤最佳治療時機的關鍵所在[10］。有學者報道SSEH初診時誤診率高達28%[11］。SSEH的早期診斷主要依據臨床特征及MRI。典型癥狀為咳嗽或用力后（部分患者無明顯誘因）突發頸、背、腰部疼痛，伴神經根或脊髓壓迫癥狀，部分患者有明顯的進行性神經功能損傷加重表現[6-9］。本組患者發病至確診時間為1 h～15 d，盡管2例患者確診時間＞ 24 h，但本組患者的24 h確診率達83.3%（10/12），這得益于近年來MRI的普及。MRI可以準確地顯示病變的范圍、節段、嚴重程度，是診斷椎管內占位性病變的金標準[1，12］。對于疑似SSEH患者，應盡早行MRI檢查。SSEH的MRI形態學表現對診斷具有極大的參考價值。硬膜外血腫矢狀面上呈梭形，大多位于脊髓背側，橫斷面上呈新月形，血腫與脊髓之間常由1條低信號線分隔，為該病的特征性表現。本組12例患者僅1例血腫位于脊髓腹側，其余均位于脊髓背側。10例血腫在MRI矢狀面上表現為長梭形或橢圓形，9例可見血腫與脊髓之間低信號線。血腫MRI的信號變化與出血時間密切相關[13］：24 h內，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號；超過24 h，T1/T2WI均呈高信號；慢性期T1/T2WI均呈低信號。本研究中12例患者的MRI影像學特征也基本符合此規律。此外，SSEH需注意與硬膜外膿腫鑒別診斷，后者常伴有全身感染癥狀，T1WI MRI呈低信號、T2WI MRI呈高信號。

盡管CT在顯示椎管內占位性病變方面較MRI稍顯遜色，但CT能夠清晰顯示周圍骨性結構改變，對該病的病因診斷具有一定的意義。錢邦平等[14］報道的9例SSEH患者，4例行CT檢查，2例示椎板溶骨性破壞，術后證實為成骨細胞瘤；2例伴有血管瘤改變。本組患者5例行CT檢查，4例提示椎管內高密度影，1例無異常發現。結合文獻報道及本研究結果，對于術前MRI證實為SSEH，條件許可下行CT檢查是必要的，以便發現可能的潛在病因[9］。

SSEH確診后，則需根據患者病情決定治療策略。既往文獻建議對脊髓壓迫癥狀嚴重或脊髓壓迫癥狀進行性加重的患者盡早實行手術治療[12］。首選方法是手術清除血腫，解除脊髓致壓因素，為脊髓或神經的恢復創造條件[9，15］。Raasck等[15］復習了來自12個研究的65例患者的治療結果，認為SSEH患者就診時神經功能狀態是影響預后的獨立相關因素。Kim等[16］的研究得出了相同的結論。手術時機、年齡、伴隨疾病等多種因素與患者預后的相關性具有不確定性。盡管目前缺乏高等級研究證據支持手術時機對預后的影響，臨床實踐仍強調盡早手術的重要性[16-17］。眾多學者推薦對不完全脊髓損傷的患者盡量在48 h內行手術減壓，對完全性脊髓損傷的患者手術應在36 h內完成。本組7例癥狀較重患者均采取手術治療，臨床確診至開始手術中位時間為12 h（4～96 h），手術方案為后路椎板切除減壓、血腫清除術。2例術前ASIA分級A級患者術后神經功能未見明顯改善，3例術后神經功能較術前改善1級，1例改善2級，1例改善3級。近年來，有學者報道將微創手術應用于該疾病的治療，取得了較好的臨床療效[18］。綜合既往及本次研究經驗，對于神經功能損傷較重（ASIA分級A、B、C級）或病情惡化的患者，積極行手術治療有利于患者神經功能恢復。

對于初診時神經功能損傷較輕或病程進展中神經功能逐漸恢復者，亦有文獻報道非手術治療是可行的[16，19-20］。給予糖皮質激素、神經營養藥物等治療，同時病程中密切觀察神經功能變化。Duffill等[19］采用糖皮質激素治療4例SSEH，1周后4例患者神經功能均有所恢復，均可下床行走，作者認為，早期出現神經功能恢復跡象，行非手術治療是安全的。Kingery等[20］報道1例37歲男性L1，2水平SSEH患者，僅有一側根性癥狀，經臥床休息、止痛治療4周后恢復日常生活。本組5例癥狀較輕患者采取非手術治療，治療前3例神經功能ASIA分級為D級、1例為C級、1例為E級，經非手術治療后短期內臨床癥狀均消失，末次隨訪時未留有神經損傷癥狀（E級）。本研究臨床觀察中發現，對于非手術治療患者，治療周期內伴隨著臨床癥狀逐漸改善，影像學上病灶的占位效應也均在短時間內（2周）較發病時明顯減輕。Nagata等[21］報道10例頸椎SSEH患者行非手術治療，結果顯示，10 d內血腫均可吸收；Salehpour等[22］報道2例患者，在發病21 d內神經功能得到改善，影像學上血腫也均消失。因此，結合上述研究證據及本研究經驗，對于神經損傷較輕（ASIA分級D、E級）或者在臨床觀察中神經功能逐漸恢復的患者，非手術治療也是穩妥的。

本研究的局限性：①為回顧性研究且病例數較少，存在一定的選擇性偏倚；②基于倫理學方面考慮，未設計對照組，比較分析手術組及非手術組的療效差異。

總之，SSEH是一類臨床少見急性病，早期診斷較困難。對于懷疑SSEH的患者，早期行MRI檢查是診斷和鑒別的最佳方法，CT檢查對于尋找潛在病因具有一定意義。臨床治療決策可根據患者神經功能損傷及疾病發展情況，靈活選擇手術或非手術治療。