單體多部位炎性肌纖維母細胞瘤1例

李學偉 曹尚超 張亞平 董寧

患者，男，75歲，務農，周身乏力、腹脹1月余，加重1周就診。自感左腰部腫塊5～6年，觸之較硬，無其他不適。查體：左腰部皮膚無紅腫、潰爛，皮溫不高，無發熱，壓痛(-)，質硬。既往史：患者共住院3次，2016年8月22日和2017年4月29日以單純性慢性貧血收入院治療；第3次2017年6月20日以貧血、肺占位病變收入院。實驗室檢查：紅細胞、血小板、血紅蛋白減少；白細胞正常；超敏C-反應蛋白升高至88 mg/L。行胸腹CT診斷:右肺占位性病變不能除外；左腎周包膜下血腫及腎周血腫(圖1～3)，臨床遂對患者進行胸腹增強CT檢查：動靜脈期右肺上葉斑片狀高密度影增強后輕中度強化；脾臟形態不規則，周圍見密度增高影充填；左腎前移，包膜下見弧形密度增高影，腎周密度增高影充填；左后腹壁見結構紊亂，密度增高影充填，增強后輕中度強化(圖4～9)。主要診斷：(1)左側腎后間隙及左腰部皮下軟組織占位，考慮腫瘤性病變，淋巴瘤可能，建議穿刺活檢定性。(2)右側胸壁軟組織增厚及右肺上葉實變，亦考慮淋巴瘤可能。2 d后臨床對患者進行左下腹及右肺實變組織穿刺活檢，后病理回報：纖維組織，間以少量小血管，局灶性組織變形，纖維組織慢性炎，符合炎性肌纖維母細胞瘤病理改變。

討論炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor,IMT)是一種生物學譜系廣泛、慢性炎性細胞為背景的，以梭形細胞增生為主的間葉源性腫瘤[1]。據部分文獻觀點，該病可能與HIV、EBV感染有關[2]。在大量臨床和病理學觀察的前提下，通過免疫組化、流式細胞計數和細胞遺傳學的協同研究，已經支持它是一種真性腫瘤[3]。該病好發于任何年齡，1～80歲，其中60%患者在40歲以下，無明顯性別差異[4]。臨床報道肺部較多，但可發生于全身肺外各處軟組織，頭頸、上呼吸道、內臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等軟組織[5]；臨床癥狀取決于發病部位，起病多隱匿，癥狀多由腫塊本身及壓迫周圍臟器引起，另外可有發熱、體重減輕、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。

此患者肌纖維母細胞瘤呈多部位多灶慢性生長，范圍廣泛實屬罕見，未見相關文獻報道少。患者病史較長，以貧血為主要癥狀，后期出現低熱乏力及三系貧血，腫塊較硬，浸潤生長。抗生素治療有效。穿刺活檢見纖維組織，間以少量小血管，局灶性組織變形，纖維組織慢性炎。加之典型影像表現均支持炎性肌纖維母細胞瘤診斷。肌纖維母細胞瘤可能來源于纖維母細胞、血管平滑肌細胞和血管周細胞。此例IMT組織來源不明,確診需依賴免疫組化檢查,基本病理改變為細長梭形肌纖維母細胞和成纖維細胞增生伴有不同程度的慢性炎性細胞浸潤[6]，免疫組化法在當前的炎性肌纖維母細胞瘤病理診斷中應用效果顯著，不僅可以診斷腫瘤，找出腫瘤轉移原發病灶，明確腫瘤腫塊的病理分型，而且對于患者身體內出現的一些微小病灶、轉移灶、難以辨別的軟組織腫瘤，同樣可以精準的檢出[7,8],此例未進行免疫組化，實屬遺憾。

影像表現：由于肌纖維母細胞瘤組織成分的多樣性，其影像表現多樣化，缺乏的異性[9]。(1)肺內IMT多為單發病灶，常發生于肺外周胸膜下。肺內的病灶常分中央型及周圍型兩種類型。中央型病灶邊界常清晰，內多見形態多樣的鈣化，兒童多見。周圍型常表現為不規則腫物，腫瘤-肺界面模糊，有時部分層面可呈現平直征。(2)肺外IMT多為腫塊病灶，常侵襲周圍組織結構，病灶常存在不同密度形態，增強掃描有不同程度強化，可呈片絮狀、環狀和花瓣樣強化；在肝臟以漸進性強化方式為主，延遲強化。CT圖像上若發現邊界不清，伴或不伴有鄰近組織結構侵犯的不均勻強化軟組織腫塊，且免疫組化SMA和vimen-tin指示陽性可提示IMT[10]。

本病需與如下病變鑒別診斷：(1)纖維瘤病：可發生于身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及鄰近腱膜最為常見。(2)孤立性纖維瘤：CT影像有一定特點，胸腔內實質性腫塊，寬基底與胸膜相連，孤立性，淺分葉，邊界清晰，密度多樣，增強后可見假包膜征。(3)惡性纖維組織細胞瘤：少數病灶貼近骨骼時，可表現淺表性骨質溶解或骨膜反應，病灶有時可見大的含液囊腔。(4)炎性假瘤：實性局限性腫塊或多病灶，為腫瘤樣病變，腫瘤倍增時間較長，較大者見于腹腔、網膜、胃肝脾。

圖1 胸腹部CT平掃:右肺上葉可見實變及斑片狀高密度影,右肺占位病變不能除外圖2 胸部CT增強動脈期:右肺上葉病灶輕中度強化圖3 胸部CT增強靜脈期:右肺上葉病灶強化程度有所增高

圖4 腹部 CT平掃:脾臟形態不規則,周圍見密度增高影充填;左腎前移,包膜下見弧形密度增高影,腎周密度增高影充填;左后腹壁結構紊亂,密度增高影充填圖5 圖2中左腎周區病灶輕中度強化圖6 圖2中左腎周區病灶較圖4強化程度有所增高

炎性肌纖維母細胞瘤瘤是一種少見腫瘤，影像學檢查能為本病提供有價值的信息，治療目前大多存在爭議，大多學學者主張手術切除是最為有效的治療方法，部分病例有局部切除后復發征象[11]。